Dziecięca Ezotropia

zeza / niewspółosiowość oka

choroba

infantylna esotropia jest formą zaburzenia motoryki oka, w którym istnieje wewnątrz obracając jednego lub obu oczu, powszechnie określane jako”skrzyżowane Oczy”.

esotropia dziecięca to ezotropia, która występuje w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia u dziecka normalnie neurologicznie. Termin “wrodzona ezotropia” był używany synonimicznie, ale warunek jest rzadko obecny przy urodzeniu. Kąt odchylenia jest stały i duży (>30 PD). Może mu towarzyszyć dysocjacyjne odchylenie pionowe (DVD) 50% -90%, nadczynność mięśnia skośnego dolnego 70%, oczopląs utajony 40% i asymetria optokinetyczna.

przemijająca niewspółosiowość oczu występuje często do 3 miesiąca życia i nie należy jej mylić z dziecięcą ezotropią.

etiologia

etiologia dziecięcej ezotropii jest nieznana. Postulowano wiele teorii dotyczących patogenezy choroby. Teoria Worth sugeruje, że istnieje nieodwracalna wada wrodzona w układzie wzrokowym niemowlęcia i że operacja może być przeprowadzana w czasie wolnym głównie w celach kosmetycznych. Z drugiej strony, Chavasse zasugerował pierwotną dysfunkcję motoryczną, gdzie związane z tym słabe zespolenie i brak wysokiej klasy stereopsis jest prawdopodobnie adaptacją sensoryczną do nieprawidłowej stymulacji wzrokowej podczas wczesnego rozwoju obuocznego spowodowanego niewspółosiowością motoryczną. Tak więc, korekcja chirurgiczna powinna być wykonywana wcześnie w okresie niemowlęcym. Ten drugi pogląd został później w dużej mierze zaakceptowany przez Costenbadera i Parksa.Nie może być dziedziczny składnik z innymi członkami rodziny o historii zeza.

diagnoza

Szczegółowa historia dotycząca wagi urodzeniowej, powikłań po porodzie, zdrowia dziecka i etapów rozwojowych może pomóc w zarządzaniu przypadku. Historia pierwszej prezentacji wspomagana zdjęciami dziecka w pierwszych miesiącach życia może pomóc w udokumentowaniu początku, wykryciu stabilności stanu i potwierdzeniu diagnozy. Historia rodziny może wywoływać obecność czynnika genetycznego / dziedziczenia rodzinnego.

badanie fizykalne

odpowiednia diagnoza i postępowanie wymaga pełnej oceny okulistycznej z cykloplegią i dylatacją w celu zbadania innych przyczyn ezotropii u małych dzieci, w tym zmętnienia mediów, błędu refrakcji, porażenia nerwu czaszkowego itp.

szczegółowe badanie ruchliwości i wyrównania jest potrzebne i może być trudne u małego dziecka. Egzamin powinien być szybki i przeprowadzony w miłej atmosferze. Staraj się utrzymać uwagę dziecka przez cały czas. Można to zrobić angażując pacjenta za pomocą kolorowych zabawek, gwizdając i wydając dźwięki. Badania odruchu światła rogówki (Hirshberg i Krismky) mogą być pomocne w oszacowaniu kąta odchylenia, ale w miarę możliwości należy zastosować badania pokrywające.

znaki

Rozmiar dewacji

jak wspomniano wcześniej, kąt odchylenia jest zwykle większy niż 30 PD i jest stały.

ostrość wzroku

niedowidzenie występuje u około 40% – 50% dzieci z wrodzoną ezotropią. Można to określić, obserwując dziecko pod kątem preferencji fiksacji dla jednego oka.

wiele niemowląt może swobodnie zmieniać swoje utrwalenie. Inne mogą krzyżować się przy użyciu alternatywnych oczu w przeciwnym polu widzenia (tj. patrząc w lewo prawym okiem i patrząc w prawo lewym okiem) i nie rozwijają niedowidzenia.

błędy refrakcji

infantylna ezotropia z hipermetropią większą niż +2,50 dioptrii należy odróżnić od ezotropii akomodacyjnej, która może wystąpić już w 6 miesiącu życia. Akomodacyjna ezotropia przejawia się jako inturning oka wtórny do zwiększonej pracy ogniskowania poprzez znaczną hipermetropię.

rotacja gałki ocznej
niektóre niemowlęta mogą wykazywać pewne ograniczenie uprowadzenia po wstępnym badaniu ruchów gałki ocznej w wyniku wiązania krzyżowego. Jednak manewr głowy lalki, w którym delikatne wirowanie dziecka stymuluje ruch przedsionkowy w przeciwnym kierunku wirowania i sakkadę refiksacyjną w tym samym kierunku, można wywołać pełne uprowadzenie.

stany towarzyszące

Dysocjowane odchylenie pionowe (DVD) występuje u około 75% pacjentów z dziecięcą ezotropią. DVD jest uniesieniem niewzruszonego oka, gdy jest zakryte lub z nieuwagą wzrokową.

nadczynność skośna występuje u około 70% pacjentów z dziecięcą ezotropią. Jest to postrzegane jako nadmierna wysokość oka w supra-przywodzenie.

utajony oczopląs występuje u około 40% pacjentów z dziecięcą ezotropią. Jest to głównie poziome oczopląs wywołany przez zamknięcie obu oczu. Faza powolna jest skierowana ku stronie zamkniętego oka.

procedury diagnostyczne

ocena wzrokowa

zrozumienie kamieni milowych i rozwoju anatomicznego jest obowiązkowe dla precyzyjnej oceny wzrokowej dziecka. Średnio w wieku 2 miesięcy nerw wzrokowy kończy mielinizację. Po 3 do 4 miesiącach rozwija się fovea, a po 6 miesiącach pigmentacja tęczówki jest w około 90% kompletna. Metody oceny wzroku u niemowląt obejmują obserwację fiksacji i zachowania wzrokowe, badanie potencjału wywołanego wzrokiem (VEP), odpowiedź optokinetyczną, preferencyjny wygląd i ostrość widzenia optotypu w zależności od wieku dziecka i poziomu współpracy.

ocena silnika

badanie Cover/uncover służy do wykrywania i określania ilościowego niewspółosiowości oka. Konieczne jest przetestowanie funkcji każdego mięśnia zewnątrzgałkowego (przewodów i wersji) i kontrola pacjenta nad odchyleniem. Dodatkowe badania mogą obejmować adaptację pryzmatu i okluzję diagnostyczną.

ocena sensoryczna

pełna ocena sensoryczna u dziecka przedwerbalnego jest trudna. Niektóre objawy mogą dać wskazówkę na temat rozwoju sensorycznego i rokowania stanu. Wykrywanie preferencji fiksacji dla jednego oka może być wykonane za pomocą testu pryzmatu pionowego (test dioptrii 10-pryzmatycznej). Reakcja optokinetyczna w celu wykrycia płynnego pościgu i saccade ruchów gałek ocznych pomoże w diagnostyce niedowidzenia.

Differential diagnosis

• Pseudoesotropia
• Sensory esotropia
• Congenital sixth nerve palsy
• Nystagmus blockage syndrome
• Type I Duane’s syndrome
• Ciancia syndrome
• Congenital łykowatość syndrome
• Mobius syndrome
• Aerozoli Myasthenia Gravis
• Esotropia associated with neurologic diseases e.g. mózgowe porażenie dziecięce, encephlomalazja okołoporodowa

Postępowanie

należy dokonać oceny procesu choroby podstawowej, gdy objawy i oznaki prowadzą w tym kierunku. Większość przypadków infantylnej esotropii wymaga interwencji chirurgicznej. Dzieci z ezotropią, które występują po 6-9 miesiącu życia oraz te, które wykazują ograniczone uprowadzenie, mogą wymagać obrazowania.

leczenie ogólne

sporadycznie niemowlęta z ezotropią o małym kącie <30 PD mogą być korygowane za pomocą korekcji hipermetropowej.

czas leczenia niedowidzenia w związku z operacją wyrównania mięśni oka jest dyskusyjny. Niektórzy chirurdzy leczą niedowidzenie przed wykonaniem operacji, aby stworzyć silniejszy napęd wzrokowy dla prostych oczu, a tym samym lepsze wyniki. Niedowidzenie leczenie okluzji po oczy są wyrównane może zakłócać wykonywania obuocznego. Jednak niektórzy chirurdzy mogą zdecydować się na chirurgicznie wyrównać oczy przed terapii niedowidzenia, jeśli podejrzewa się niedowidzenie zeza. Wykazano, że wczesne ponowne wyrównanie prowadzi do poprawy wyników sensorycznych.

stabilność kąta esotropii jest oceniana przed interwencją chirurgiczną.

Chirurgia

teoretycznie, im wcześniej operacja zeza jest wykonywana, tym lepszy potencjał funkcji obuocznej. Jednak operacja jest bardziej wymagająca technicznie we wczesnym okresie niemowlęcym ze względu na mały rozmiar oka i orbity niemowlęcia, oprócz braku stabilności odchylenia i trudności w pomiarze wyrównania. Rodzice powinni mieć świadomość, że celem leczenia jest wyrównanie oczu i zachęcenie do jak najlepszego rozwoju SENSORYCZNEGO, który może wymagać więcej niż jednego zabiegu chirurgicznego. Standardowym podejściem do leczenia jest obustronne recesje przyśrodkowe, które osłabiają rekti przyśrodkowe (mięśnie ciągnące oczy do wewnątrz). Alternatywnie taki sam efekt może uzyskać recesja przyśrodkowa z resekcją prostaty bocznej ipsilateralnej. Stosowano również wstrzyknięcie toksyny botulinowej do rekti przyśrodkowej w celu ich osłabienia, ale badania wykazały mieszane wyniki czuciowo-ruchowe w porównaniu z tradycyjną operacją iniekcyjną. Jeśli zauważy się oznaki niższego ukośnego nadczynności, chirurgiczne osłabienie mięśni skośnych dolnych jest wykonywane jednocześnie. Inne związane z tym schorzenia DVD i utajonego oczopląsu pojawiają się zwykle w późniejszym okresie życia i w tym momencie mogą być rozwiązywane chirurgicznie.

obserwacja chirurgiczna

po zabiegu chirurgicznym zaleca się pacjentom powrót w ciągu 2 tygodni po zabiegu w celu oceny wyrównania oczu i procesu gojenia oka. Zakażenie wewnątrzgałkowe występuje rzadko po operacji zeza pacjenci powinni być uważnie obserwowani w celu wykrycia niedowidzenia, nawet jeśli osiągną dobre wyrównanie ruchowe. Ścisła obserwacja jest wymagana szczególnie u dzieci utrwalających krzyż, ponieważ niedowidzenie w jednym oku zwykle prezentuje się po wyrównaniu chirurgicznym.

powikłania

Undercorrection (persistent crossing) i overcorrection (wandering of an eye) są najczęściej odnotowywanymi powikłaniami. Wiele z nich ma charakter przejściowy. Inne rzadziej spotykane powikłania to perforacja twardówki, utracone lub poślizgnięte mięśnie, zakażenie, niedokrwienie odcinka przedniego, podwójne widzenie pooperacyjne, ziarniniaki spojówek i torbiele.

rokowanie

nieleczone dzieci z infantylną ezotropią mogą rozwijać dobre widzenie w każdym oku, ale fiksacja bifoveal z pełną funkcją obuoczną nie zostanie osiągnięta. Dlatego będą miały słabą percepcję głębi i nietypowy wygląd. Słaba ostrość wzroku wystąpi w obliczu niedowidzenia. Kiedy niemowlęta przechodzą wczesną interwencję chirurgiczną, mają szansę na lepsze wyrównanie i stereopsis wyników. Wielokrotne operacje mogą być potrzebne do skorygowania ezotropii dużego kąta. Liczba dzieci wymagających drugiej operacji waha się między 15-30%. Może rozwinąć się niedowidzenie, resztkowa ezotropia lub kolejna trwała egzotropia, którą należy zająć się wcześnie, aby uzyskać najlepszy możliwy potencjał wzrokowy i fuzji.

dodatkowe zasoby

• Aapos Najczęściej zadawane pytania dotyczące infantylnej esotropii

1. warto C. zeza, jego przyczyny i leczenie. London: Bailliere, Tindall, and Cox, 1903.
2. Chavasse FB. Zeza wortha o odruchach obuocznych i leczeniu zeza, wyd.7. Philadelphia: P. Blakiston ‘ s Son & Co, 1939.
3. Esotropia. W: Wright KW. Okulistyka dziecięca i zeza. St. Louis, MO: CV Mosby;1995.S. 179-94.
4. 4.0 4.1 Hiles DA, Watson a, Biglan AW. Charakterystyka infantylnej ezotropii po wczesnej recesji bimedialnej. Arch ophthalmol 1980;98: 697-703.
5. 5.0 5.1 Raab EL. Comitant esotropia. W: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi Rh. Okulistyka dziecięca. aktualne przemyślenia i praktyczne wskazówki. Lipsku. Springer;2009. P. 85-112
6. Wright KW, Walonker F, Edelman PM,, 10-diopterowy test fiksacji na niedowidzenie. Arch Ophthalmol 1981; 99: 1242-6.
7. 7, 0 7, 1 Dziecięcy Zespół Badawczy Chorób Oczu. Spontaniczne ustąpienie ezotropii o wczesnym początku: doświadczenia z wrodzonego badania obserwacyjnego Ezotropii. Am J Ophthalmol 2002;133: 109-18.
8. Birch EE, Stager DR, Berry P i Everett ME. Prospektywna ocena ostrości i stereopsis u amblyopic infantylnych esotropes po wczesnej operacji. Inv Ophthalmol and Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
9. 9, 0 9, 1 Elston J. W: Taylor D. Pediatric ophthalmology. 2.ed. London: Blackwell science; 1997. S. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantylna ezotropia. Trans Am Ophthalmol Soc 1961;59: 397-429.
2. Taylor DM. Jak wcześnie jest wczesna operacja w leczeniu zeza? Arch Ophthalmol 1963; 70: 752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parks MM, et al. Wczesna operacja wrodzonej ezotropii. Am J Ophthalmol 1966; 62: 1419-1427.
4. Robbins SL et al, Vision testing in the pediatric population, Ophthalmol Clin N Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Wong Af, Foeller P, Bradley D. wczesne kontra opóźniona naprawa zeza u makaków: II. wpływ na ruch wywołanych wzrokowo odpowiedzi. nvestigative Ophthalmology and Visual Science. 2004;45:821-827.