Gigantyczne śródskórne znamię móżdżku u młodej dziewczyny Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F-Indian Dermatol Online J

list do redakcji

rok : 2016 / Objętość: 7 / wydanie: 5 / strona : 443-444

Giant cerebriform śródskórne znamię u młodej dziewczyny
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Department of Dermatology and Venereology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Indie
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Indie

adres korespondencyjny:
Dr. Kanika Sahni
Department of Dermatology and Venereology, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
Indie

źródło wsparcia: Brak, konflikt interesów: brak

Sprawdź

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

jak cytować ten artykuł:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. gigantyczne śródskórne znamię mózgu u młodej dziewczyny. Indian Dermatol Online J 2016;7:443-4

How to cite this URL:
Sahni K, Singh s, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevus in a young girl. Indian Dermatol Online J 2016 ;7:443-4. Dostępne od: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

proszę pana,
13-latka od urodzenia z przerzedzonymi włosami na lewej przednio-ciemieniowej skórze głowy. Zmiana została po raz pierwszy zauważona przy urodzeniu i stopniowo zwiększała się wraz z wiekiem. Podczas badania zauważono dużą (12 × 14 cm) miękką do twardej, bosselated, zabarwioną na skórze płytkę, obejmującą wierzchołek i lewą przednią skórę głowy. Powierzchnia była nieregularna z fałdami i zagłębieniami, a widoczne były otwory pęcherzykowe z rzadkimi pokrywającymi się włosami. Na powierzchni odnotowano pojedynczy (1 × 1 cm), rumieniowaty, szypułkowy, jędrny guzek . Biopsja uderzeniowa z płytki nazębnej i biopsja wycięciowa guzka pokrywającego wykazały obecność śródskórnych komórek nevoidalnych w gniazdach ze zmienną ilością pigmentacji. Górne komórki znamion skórnych wykazywały gęstą pigmentację, która była minimalna w głębszym gnieździe skórnym. Cechy te wskazywały na śródskórne znamię móżdżku . Te komórki nevoidalne zabarwione dodatnio przeciwciałem HMB45 na immunohistochemię . Pacjent został skierowany do oddziału chirurgii plastycznej na rozszerzenie tkanek, a następnie wycięcie.

Rysunek 1: Duża (12 × 14 cm) miękka płytka w kolorze skóry z wierzchu i lewej przedniej części skóry głowy Kliknij tutaj, aby zobaczyć

ryc. 2: Hematoksylina i eozyna w biopsji skóry. (a) (×10) pokazuje zbiór komórek w górnej i środkowej skórze właściwej z pigmentem w górnej kolekcji skóry właściwej. (b) (×40) pokazuje, że te zbiory składają się z monomorficznych dużych melanocytów nevoidalnych z jądrami pęcherzykowymi i obfitą cytoplazmą Kliknij tutaj, aby zobaczyć

Rysunek 3: Plama HMB45 (×40) biopsji skóry: komórki Nevoid wykazują dodatnią plamę Kliknij tutaj, aby wyświetlić

po raz pierwszy opisany przez Hammonda i Ransoma w 1937 roku, śródskórne znamię móżdżkowe jest wrodzonym śródskórnym znamieniem, które ma mózgopodobny kontur powierzchni z bosselacjami, powszechnie obserwowanymi na skórze głowy. Inne opisane miejsca to szyja, nogi, pośladki, moszna i plecy. Jest to jedna z przyczyn wtórnego cutis verticis gyrata, inne przyczyny to amyloidoza, kiła, akromegalia, obrzęk śluzowaty, pachydermoperiostoza, guzy przysadki, tętniak śródmózgowy, stwardnienie guzowate, włókniak skórny, nerwiakowłókniak, ogniskowa mucynoza skórna i gigantyczne wrodzone znamię melanocytowe, które jest bliską kliniczną diagnozą różnicową. Klinicznie znamię śródskórne móżdżku jest niepigmentowaną płytką z rzadkimi włosami w przeciwieństwie do gigantycznego znamienia melanocytowego, które jest ciemno pigmentowane i owłosione. Może również występować w połączeniu z różnymi zespołami (zespół Noonana, zespół Beare–Stevensona, zespół Ehlersa–Danlosa, zespół” Michelin Tire baby”, zespół Turnera i zespół fragile X).
badanie histopatologiczne wykazało śródskórne komórki nevoidalne w gniazdach lub leżące pojedynczo ze zmiennymi ilościami pigmentu. Może wystąpić transformacja nerwowa widoczna w miejscach, zwłaszcza w głębszej skórze właściwej. Opisano również ciała verocaya. Mieszki włosowe są normalne lub atroficzne, a połączenie dermoepidermalne jest oszczędzone. Cechy te są w przeciwieństwie do olbrzymiego wrodzonego znamienia melanocytowego, które wykazuje aktywność dermoepidermalną, zwiększone mieszki włosowe i wysoką zawartość melaniny.
te znamię mają 4% -10% ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego. Rozwój jędrnego guzka, ból, owrzodzenie i nagły wzrost wielkości płytki nazębnej powinny prowadzić do podejrzenia nowotworu złośliwego i należy przeprowadzić ocenę histopatologiczną. Ryzyko wystąpienia melanozy nerwowo-skórnej u pacjentów z śródskórnym znamieniem móżdżku nie zostało jeszcze ustalone. Związek z Blue rubber bleb nevi jest zgłaszane. Pojedyncze znamię i znamię związane z zespołem są klinicznie nie do odróżnienia. Wycięcie chirurgiczne jest zarządzanie z wyboru, z ryzykiem nawrotów pooperacyjnych 3% -4%.
w związku z tym zmiany te wymagają ścisłej obserwacji i całkowitego wycięcia, jeśli jest to możliwe, ze względu na wysokie ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego. Często wymagana jest rekonstrukcja skóry głowy przy użyciu złożonych płatów.
wsparcie finansowe i sponsoring
brak
konflikty interesów
nie ma konfliktów interesów.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat a, Ustunsoy D. cerebriform intradermal nevus. Pediatra Dermatol 2007;24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Przypadek cutis verticis gyrata wtórny do wielkiego śródskórnego znamienia móżdżku. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka m, Taki R,Sawabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Czerniak złośliwy pochodzący z śródskórnego naevusa móżdżku. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury S, Shrimal a, Das K. cerebriform śródskórne nevus przedstawiający jako cutis verticis gyrata z wieloma komórkowymi niebieskimi nevus nad ciałem: rzadkie występowanie. Indian Dermatol Online J 2014;5:34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. niskie wskaźniki nawrotów klinicznych po biopsji łagodnych do umiarkowanie atypowych dysplastycznych znamion melanocytowych. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

liczby

, ,