izolowany rozszczep przedniej ulotki mitralnej: opis przypadku

rozszczepy, zdefiniowane jako szczelinowe otwory lub wady, są hipotezowane jako wynik niekompletnej ekspresji wady poduszki wsierdzia, która najczęściej obejmuje przednią ulotkę zastawki mitralnej z częstością 1:1340 u dzieci . Zmiana ta występuje niezbyt często u dorosłych i jest odpowiedzialna za 33% wrodzonej niedomykalności zastawki mitralnej .

niemniej jednak, jeśli połączenie przedsionkowo-komorowe jest prawidłowe, a MR jest łagodne, pacjenci mogą przez wiele lat być bezobjawowi, a rozszczep mitralny może zostać znaleziony przez przypadek.

rozszczep jest głównym wyznacznikiem MR, ale często koegzystują pierścieniowe rozszerzenie i ograniczony ruch przedniej ulotki, przyczyniając się do Mr.

Stopień niedomykalności jest konsekwencją interakcji między ulotkami, dodatkowym mocowaniem akordowym, mięśniami brodawkowymi, lewym przedsionkiem i lewą ścianą wolną Komory.

echokardiografia jest techniką pierwszego wyboru w ocenie podejrzanych lub znanych wad wrodzonych zastawki mitralnej, dostarczając przydatnych informacji na temat szczegółów anatomicznych i morfologicznych zastawki, mechanizmu MR i jego oceny ilościowej.

czasami przedoperacyjna diagnoza rozszczepu jest trudna ze względu na położenie, wymiary i kształt zmiany . U tych pacjentów przydatna może być echokardiografia trójwymiarowa (3DE). 3DE umożliwia precyzyjną ocenę patologii zastawki mitralnej, ponieważ zapewnia strukturalny wyświetlacz w trzech wymiarach z każdej perspektywy. Podczas gdy jego przydatność została szeroko udokumentowana w nabytej chorobie zastawki mitralnej, dane na temat jego przyrostowej wartości w wrodzonej patologii zastawki mitralnej są rzadkie.

obrazowanie w czasie rzeczywistym 3DE (RT3DE), zarówno TTE, jak i tee, może być bardzo czułe w diagnostyce zaworów rozszczepowych, zapewniając dokładną definicję patoanatomiczną, w tym szerokość i głębokość rozszczepu, stopień zwłóknienia i cofania krawędzi, obecność dodatkowych akordów, pochodzenie i mechanizm strumienia zwrotnego, oprócz charakteryzowania związanych z tym wad wrodzonych. Ponadto obrazowanie RT3DE umożliwia również wizualizację zastawki mitralnej en face z lewego przedsionka lub lewej komory i zapewnia widok zastawki podobny do tego obserwowanego śródoperacyjnie przez kardiochirurga .

TEE jest w każdym razie złotą standardową techniką charakteryzującą mechanizm i szczegóły morfologiczne rozszczepu mitralnego. Wykazano, że TEE jest niezwykle wrażliwy w ocenie niedomykalności mitralnej. Ocena MR przez TEE wydaje się ściśle korelować z angiograficznym stopniem niedomykalności mitralnej.

zadowalające wyniki uzyskano w 93% chirurgicznej naprawy mitralnej wykonanej na podstawie oceny przełyku .

TEE, pokazujący natychmiastowe wyniki naprawionej zastawki i możliwy mechanizm nieoptymalnej naprawy jest bardzo przydatny w śródoperacyjnym monitorowaniu naprawionej zastawki mitralnej, podczas gdy TTE jest obowiązkowy podczas obserwacji do oceny naprawionej zastawki, dostarczając resztkowych danych funkcjonalnych i anatomicznych.

w naszym przypadku echokardiografia jest mniej istotna dla diagnozy. Znaczenie identyfikacji i interpretacji choroby mitralnej uzasadnia konieczność przeprowadzenia niektórych badań echokardiograficznych w laboratoriach echo z odpowiednim doświadczeniem i kompetencjami.

w chwili obecnej nie ma danych porównujących echokardiografię z jakąkolwiek inną techniką obrazowania w ocenie izolowanego rozszczepu mitralnego.

Kardiologiczny rezonans magnetyczny (CMR) ma potencjalną rolę w prawidłowej identyfikacji tej wrodzonej zmiany. Brak badań w literaturze. Niemniej jednak CMR nie jest szeroko dostępny, a jego wykorzystanie diagnostyczne nie jest uzasadnione ze względu na jego koszty.

rokowanie naprawionego rozszczepu mitralnego jest zwykle doskonałe z częstością wznowienia wynoszącą ~ 3,1% i znaczną poprawą przeżywalności .

gdy jest to technicznie wykonalne, naprawa mitralna jest lepsza niż wymiana zastawki.

wykazano, że zachorowalność i późna śmiertelność nie różnią się statystycznie z ogólnym prawdopodobieństwem przeżycia wynoszącym 67 ± 7% po 5 latach od naprawy w porównaniu z 73 ± 9% po wymianie .