Jednostronna atrezja wrodzona u dorosłych. Opis przypadku I PRZEGLĄD LITERATURY / Archivos de Bronconeumología
wrodzona jednostronna atrezja żył płucnych bez innych zaburzeń czynności serca jest bardzo rzadkim zjawiskiem.1,2 zwykle przedstawia się w dzieciństwie lub okresie dojrzewania jako nawracające epizody infekcji płuc lub krwioplucia i jest wyjątkowym odkryciem u dorosłych. Do tej pory znaleźliśmy tylko 11 przypadków w literaturze (w tym nasze własne).
przedstawiamy przypadek 43-letniego mężczyzny, którego zbadaliśmy po przyjęciu na zapalenie płuc. Jego historia medyczna obejmowała cukrzycę typu 1 i wrodzoną atrezję prawej żyły płucnej zdiagnozowaną w dzieciństwie, bez późniejszej obserwacji. Był to trzeci epizod zapalenia płuc w prawym górnym płacie w ciągu 2 lat. Zgłaszał również małe objętości krwioplucie codziennie, i duszność przy dużym wysiłku. Zmniejszone dźwięki oddechu obserwowano w całym prawym hemithorax na osłuchiwania, z uporczywym świszczącym oddechem w przedniej linii pachowej.
zdjęcie RTG klatki piersiowej wykazało konsolidację rozdzielczą wraz ze zmniejszoną objętością prawego płuca z przesunięciem śródpiersia w tę stronę. Tomografia komputerowa (CT) jest pokazana na Fig. 1. Przeprowadzono bronchoskopię, z następującymi ustaleniami: brak oskrzeli prawego górnego płata; w jego miejsce było otwarcie 2 oskrzeli pomocniczych, które zapobiegały postępowi bronchoskopu. Nie było też widać otwarcia oskrzeli wierzchołkowej i parakardialnej prawego dolnego płata. Spirometria wykazała umiarkowanie restrykcyjny wzór, podczas gdy echokardiogram wykazał łagodne zwężenie aorty bez objawów nadciśnienia płucnego.
tomografia wykazała brak odpływu prawej żyły płucnej do lewego przedsionka, a także tętnicy płucnej dolnej z początkiem w prawej tętnicy nerkowej.
ostatecznie wykonano angiografię. Potwierdziło to wszystkie ustalenia opisane w tomografii komputerowej, a także wykazało, że część układu pobocznego utworzona w celu dostarczenia prawego płuca pochodziła z tętnicy przeponowej dolnej (Fig. 1).
po zakończeniu badania przypadek został omówiony na spotkaniu z Oddziałami chirurgii klatki piersiowej i chirurgii naczyniowej, gdzie zdecydowano, że najodpowiedniejszą opcją terapeutyczną jest pneumonektomia.
jednostronna atrezja żyły płucnej występuje z powodu braku włączenia wspólnej żyły płucnej do lewego przedsionka. Jest to związane z innymi zaburzeniami czynności serca w maksymalnie 50% przypadków i może wystąpić w obu płucach.1, 2
spektrum kliniczne waha się od pacjentów bezobjawowych3 do rozwoju nadciśnienia płucnego2 i zgonu. Rozpoznanie potwierdza angiografia płucna. Jednak nowoczesne techniki, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wraz z objawami zgodnymi ze stanem mogą być teraz wystarczające do postawienia diagnozy.4
w literaturze przedstawiono 3 możliwości terapeutyczne. Wykazano, że pneumonektomia kontroluje objawy i zapobiega nadciśnieniu płucnemu.1,5 inną, mniej agresywną opcją terapeutyczną jest embolizacja cewki naczyń tętniczych układowych. W artykule heyneman et al., 2 procedura ta kontrolowana krwioplucie u jednego z pacjentów, którzy następnie pozostali bezobjawowe. Trzecią opcją, w przypadku pacjentów bezobjawowych lub z niewielkimi objawami, jest obserwacja, koncentrując się szczególnie na wczesnym wykrywaniu nadciśnienia płucnego.
