Journal of Neurology and Neuroscience

słowa kluczowe

CMAP duration; Motor conduction studies; Immunosupressive therapy; Neurofizjological criteria for CIDP

wprowadzenie

kryteria diagnostyczne CIDP opierają się na wynikach klinicznych i badaniach pomocniczych. Największe znaczenie mają kryteria neurofizjologiczne, pierwotnie określone przez Amerykańską Akademię Neurologii (aan), a później, w 2010 roku, przez EFNS/PNS. Wcześniej ustalone parametry obejmowały prędkość przewodzenia motorycznego, wydłużenie opóźnienia dystalnego, wydłużenie opóźnienia fali F, blok przewodzenia i dyspersję czasową. EFNS / PNS dodał nowy parametr-distal CMAP duration. W wieloośrodkowym badaniu ustalono poziom czułości tylko 63% i swoistość 99,3% dla kryteriów AAN, podczas gdy poziomy czułości i swoistości odpowiednio 81,3% i 96,2% uzyskano dla kryteriów EFNS/PNS . Wydłużenie dystalnego czasu trwania CMAP ma duże znaczenie; wartość równa lub większa niż 9 milisekund (ms) tylko w jednym z czterech nerwów odróżnia CIDP od innych neuropatii o czułości 0,78 i swoistości 0,94 .

opisujemy pacjenta z roczną historią parestezji i osłabienia wszystkich 4 kończyn, którego wydłużony czas trwania dystalnego CMAP był decydującym parametrem w diagnostyce CIDP.

opis przypadku

opisujemy przypadek 58-letniego mężczyzny z nadciśnieniem tętniczym, który przeszedł wymianę zastawki aortalnej, wymagającą długotrwałej terapii przeciwzakrzepowej; uprawiał sport. Ukończył szkołę podstawową; jest listonoszem i kierowcą samochodu pocztowego. Jest niepalący i tylko wyjątkowo pije szklankę lub dwa piwa. Początkowo pacjent miał roczną historię parestezji i znieczulenia stóp i rąk wraz z hipotrofią małych mięśni stóp i łydek. Stwierdzono obniżone odruchy C7, C8 i L2-4 oraz odruchy nieuleczalne L5-S2. Łagodne znieczulenie na paliczkach dystalnych wszystkich palców z niezdarnym szczypaniem i trudnościami z umiejętnymi ruchami (zapinaniem). Stwierdzono niedoczulica dystalnie rzepki z utratą czucia wibracji na stopach. Był w stanie przykucnąć tylko za pomocą ramion i stojąc na jednej nodze ujawnił niestabilność miednicy. Mimo to wciąż mógł chodzić na palcach i piętach.

pacjentowi skierowano drugą opinię dotyczącą rozpoznania dystalnej polineuropatii sensoryczno-motorycznej typu aksonalnego. Badania elektrodiagnostyczne przed przyjęciem wykazały bardzo niską amplitudę CMAP w kończynach dolnych oraz łagodne spowolnienie prędkości przewodzenia motorycznego (MCV) i prędkości przewodzenia SENSORYCZNEGO (SCV). Za pomocą igłowego EMG stwierdzono silny przewlekły zespół denerwacji w mięśniach dolnych nóg.

w naszym laboratorium EMG przeprowadziliśmy badania przewodnictwa nerwowego (NCS) obu rąk i nóg, które wykazały znaczny wzrost czasu trwania dystalnego CMAP, podczas gdy dystalne opóźnienia motoryczne (DML) mieściły się w granicach normy. W kończynach dolnych i górnych uzyskano potencjały czuciowego działania nerwów (SNAP), jednak obserwowano niską amplitudę i niską prędkość przewodzenia czuciowego (25-35 m/s) (Tabela 1), (ryc. 1-3).

Tabela 1: badania przewodnictwa nerwów ruchowych

ryc. 1: badania przewodnictwa ruchowego nerwu środkowego-przed leczeniem

ryc. 2: badania przewodnictwa ruchowego nerwu łokciowego-przed terapią

ryc. 3: badania przewodnictwa ruchowego nerwu środkowego-po terapii metyloprednizolonem. Zmiany: opóźnienie silnika dystalnego jest krótsze (-0.60 ms), prędkość przewodzenia ruchu nieznacznie zmniejszona, czas trwania dystalnego CMAP nieznacznie dłuższy (+0,25 ms)

wyniki punkcji lędźwiowej były prawidłowe, przeciwciała przeciwko gangliozydom nie zostały wykryte, a wyniki badań przesiewowych onkologicznych były negatywne.

na podstawie wyników badań neurofizjologicznych doszliśmy do wniosku, że kryteria EFNS/PNS dla rozpoznania CIDP zostały spełnione. Najważniejszym parametrem był czas trwania dystalnego CMAP nerwu środkowego i łokciowego obustronnie. Ponieważ DML i MCV były w normie, zmiany demielinizacyjne prawdopodobnie znajdowały się w dystalnych przedramionach i nadgarstkach. Amplituda CMAP w nerwach piszczelowych i strzałkowych była mniejsza niż 1 mV; dlatego też nie można było wywnioskować istnienia mielinopatii na podstawie innych parametrów zidentyfikowanych w kończynach dolnych.

dożylna infuzja metyloprednizolonu (1 g podawana 5 razy) doprowadziła do znacznego złagodzenia bólu neuropatycznego i poprawy zdolności chodzenia (rycina 4). Obecnie pacjent stosuje podtrzymującą immunosupresję z prednizonem w dawce 10 mg co drugi dzień i azatiopryną w dawce 100 mg raz na dobę.

ryc. 4: badania przewodnictwa ruchowego nerwu łokciowego-po terapii metyloprednizolonem. Zmiany: opóźnienie silnika dystalnego jest krótsze (-0,75 ms), prędkość przewodzenia silnika nieznacznie zwiększona, czas trwania dystalnego CMAP krótszy (-1.15 ms)

dyskusja

rozpoznanie CIDP wymaga, aby pacjent miał przewlekłą polineuropatię niegenetyczną, postępującą przez co najmniej osiem tygodni, bez paraproteiny w surowicy. W typowym CIDP występuje symetryczny początek objawów motorycznych, symetryczne osłabienie czterech kończyn i proksymalne osłabienie przynajmniej jednej kończyny. Rejestrowany CMAP powinien występować w co najmniej 75% nerwów ruchowych z przedłużonym DML (u >50% 2 nerwów) lub nieprawidłowym MCV (u > 50% 2 nerwów) lub nieprawidłowym opóźnieniem fali F (U >30% 2 nerwów) .

Thaisetthawatkul i in. jego celem była ocena dystalnego czasu trwania CMAP jako kryterium diagnostycznego CIDP. Wydłużony czas trwania (≥9 ms) umożliwiał odróżnienie CIDP od neuropatii cukrzycowej, ALS i zespołu bólów mięśniowo-szkieletowych . Parametry neurofizjologiczne zostały dodatkowo określone w kryteriach EFNS/PNS, które zostały zmienione w celu uwzględnienia dystalnego czasu trwania CMAP. Czas trwania CMAP jest przydatnym wskaźnikiem do wykrywania demielinizacji w dystalnych segmentach nerwów. Aby dostarczyć szeroko dostępne dane referencyjne dotyczące czasu trwania CMAP, japońsko-Europejskie wieloośrodkowe badanie prospektywne miało na celu zastosowanie różnych filtrów o niskiej częstotliwości . Ich wyniki wykazały, że daleki czas trwania CMAP jest w dużej mierze zależny od ustawień filtra niskiej częstotliwości. Wartości odcięcia dla filtra o niskiej częstotliwości 20 Hz wynosiły 7,4 ms dla nerwu środkowego, 7,8 ms dla nerwu łokciowego, 8,1 ms dla nerwu nadnerczowego i 8,0 dla nerwu piszczelowego .

u naszego pacjenta stwierdzono, że czas trwania dystalnego CMAP był znacznie wydłużony (7,10 ms i 8,60 ms w nerwach środkowych oraz 7,45 ms i 9.22 ms w nerwach łokciowych). W trzech z czterech nerwów czas trwania dystalnego CMAP był wydłużony, jednak w obu rękach wartości DML mieściły się w normie. Normalny DML oznacza, że nie ma demielinizacji w końcowych nerwach motorycznych. Opierając się na schemacie rozpadu bariery krew-nerw, uważamy, że zmiany osłonki mielinowej znajdowały się w środkowej części nerwów, od przedramion po nadgarstki .

wniosek

chociaż obraz kliniczny dystalnej polineuropatii czuciowo-motorycznej przypomina obraz neuropatii aksonalnej i dotyczy głównie nóg, badanie EMG musi obejmować nie tylko nogi, ale także obie ręce. W przypadkach małej amplitudy CMAP w kończynach dolnych nie jest możliwe wyciągnięcie diagnozy z EMG kończyn dolnych i odróżnienie zmian aksonalnych od zmian osłonki mielinowej. W takich przypadkach ocena dystalnego czasu trwania CMAP nerwów środkowych i łokciowych jest najważniejszym i głównym parametrem rozróżniającym.

konflikt interesów/ujawnienia

autorzy oświadczają, że nie mają żadnych finansowych lub innych konfliktów interesów w związku z tym badaniem i jego publikacją.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikuloneuropatia. 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) Dispersion of the distal compound muscle action potential as a diagnostic criterion for chronic inflammative demielinating polineuropathy. Neurology 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammative demielinization polineuropathy.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effects of low frequency filtering on distal compound muscle action potential duration for diagnosis of CIDP: a Japanese-European multicentre prospective study. The Tokyo Metropolitan Neuromuscular Electrodiagnosis Study Group. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu m, Misawa s, et al. (2014) Nasilenie i wzorce rozpadu bariery krew-nerw u pacjentów z przewlekłą zapalną demielinizacyjną poliradikuloneuropatią: korelacje z podtypami klinicznymi. PloS One 9: e104205.