lewy górny lobektomia wrodzona rozedma płata u niemowlęcia o niskiej wadze

Streszczenie

wrodzona rozedma płata (CLE) jest rzadką wadą wrodzoną płuc. Diagnostyka różnicowa choroby pozostaje trudna u niemowlęcia z ostrą niewydolnością oddechową. Zgłaszamy przypadek 3-tygodniowego niemowlęcia o wadze 2,1 kg, u którego wystąpiła niewydolność oddechowa związana z CLE. Lewa górna lobektomia została wykonana i miała spokojny powrót do zdrowia.

1. Wprowadzenie

wrodzona rozedma płata (Cle) jest rzadką anomalią rozwoju płuc i często pojawia się w okresie noworodkowym, z hiperinflacją jednego lub więcej płatów płucnych, przy braku niedrożności oskrzeli . W rzeczywistości brakuje prawdziwych zmian rozedmowych, a niektórzy badacze klasyfikują tę chorobę jako wrodzoną hiperinflację. CLE występuje w 1 przypadku na 20-30 tysięcy urodzeń . Etiologia wrodzonej rozedmy płatowej jest idiopatyczna w połowie przypadków, podczas gdy pozostałe 50% ma kilka mechanizmów zaproponowanych do wyjaśnienia pułapkowania powietrza, które można podzielić na podtypy wewnętrzne i zewnętrzne .

wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie i w wielu przypadkach trudno jest odróżnić CLE od hiperinflacji wynikającej z zewnętrznej niedrożności oskrzeli (węzłów chłonnych, naczyń, mas lub torbieli), która kompresuje oskrzela i powoduje niedrożność zastawki. Stwierdzono jednak, że nawet ponad połowa przypadków CLE nie jest związana z nieprawidłowościami dróg oddechowych. Usunięcie chirurgiczne jest najczęstszym wyborem leczenia z wskaźnikiem śmiertelności operacyjnej około 3 do 7% .

2. Prezentacja przypadku

3-tygodniowe niemowlę o wadze 2,1 kg zostało skierowane do naszego oddziału chirurgicznego CLE. Niemowlę miało niewydolność oddechową. Nasycenie tlenem w powietrzu pokojowym wynosiło 82%. Przeszłość medyczna była niczym niezwykła. W ostatnim tygodniu matka zauważyła sporadyczne epizody tachypnea. Gwałtowny rozwój epizodów duszności spowodował, że niemowlę trafiło na oddział ratunkowy z niewydolnością oddechową. Częstość oddechów wynosiła 70 / min, a nasycenie tlenem 85% w powietrzu w pomieszczeniu. Badanie klatki piersiowej wykazało asymetrię z wybrzuszeniem lewej hemithorax z zmniejszonym wejściem powietrza po lewej i krepitacjami po prawej. Prześwietlenie klatki piersiowej wykazało nadmierne odchylenie lewego pola płucnego z asymetrią w przezroczystości miąższowej ze strefą hiperlucentną. Wyraźne przesunięcie śródpiersia z uciskiem i niedrożnością prawego płuca było widoczne. Wstępna diagnoza była zgodna z infekcją dróg oddechowych powikłaną odmą opłucnową. Dalsze badania diagnostyczne z tomografią komputerową potwierdziły obecność rozedmy w lewym górnym płacie i niedrożności lewego dolnego płata z późniejszym przesunięciem śródpiersia w prawo powodującym niedrożność prawego płuca(Fig. 1 (A) i 1(b)). Diagnoza była zgodna z CLE. Badanie echokardiograficzne wykazało obecność małego patentowego przewodu tętniczego (PDA), który był hemodynamicznie nieistotny.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Rysunek 1

tomografia komputerowa klatki piersiowej pokazująca obecność rozedmy lewego górnego płata i niedrożności lewego dolnego płata z późniejszym przesunięciem śródpiersia w prawo powodującym niedrożność prawego płuca.

decyzja była korzystna dla leczenia chirurgicznego ze względu na obecność niewydolności oddechowej w ustawieniu przesunięcia śródpiersia i późniejszego ucisku nienaruszonych płatów płuc. Została poddana torakotomii po lewej stronie tylno-bocznej oraz wykonano lewostronną lobektomię górną(ryc. 2(A) i 2 (b)). Podwiązano również patentowy przewód tętniczy. Miała spokojny przebieg pooperacyjny i została wypisana ze szpitala w dniu pooperacyjnym 12. Badanie patologiczne wyciętego płata ujawniło miąższ płuca ze zmianami wybiórczymi i rozedmą płuc przestrzeni pęcherzykowych.

(a)

(b)

(a)
(b))

Rysunek 2

śródoperacyjne zdjęcia pokazujące makroskopowy wygląd nadprądowego lewego górnego płata.

3. Dyskusja

obecnie CLE jest zwykle diagnozowane podczas oceny prenatalnej za pomocą ultrasonografii i może być związane z polihydramnios i hydrops płodu. Wczesne rozpoznanie CLE ma kluczowe znaczenie i w wielu przypadkach jest skomplikowane ze względu na różnorodność jego prezentacji klinicznej, która waha się od łagodnego tachypnea do ciężkiej niewydolności oddechowej . Najczęstszą kliniczną prezentacją jest ostra niewydolność oddechowa noworodka, która jest spowodowana zlokalizowanym odciągiem powietrza, który ściska normalne płuca po stronie ipsilateralnej i kontralateralnej. Objawy nasilają się, gdy płat rozedmy stopniowo się powiększa. Sinica jest drugim najczęstszym stwierdzeniem. Jednak podobne objawy z CLE mogą wystąpić w bronchopneumonia, sinica wrodzone choroby serca, i kilka wrodzonych wad płuc. Wrodzona rozedma płata może być mylona z odmą uciskową. Wprowadzenie rurki do klatki piersiowej może dodatkowo zwiększyć niewydolność oddechową i doprowadzić do uszkodzenia miąższu płuca. W CLE naczynia płucne rozciągają się na obrzeża hiperinflowanego płata i nie ma wizualizacji linii opłucnej w przeciwieństwie do odmy opłucnej . Ponadto diagnostyka różnicowa obejmuje wrodzoną torbielowatą deformację gruczolakowatości torbieli, sekwestrację, torbiel oskrzelową, jednostronny zespół hiperlucentnego płuca i rozedmę śródmiąższową płuc.

diagnoza, choć nie jest ostateczna, jest dokonywana przez badanie kliniczne i RTG klatki piersiowej i może być potwierdzona tomografią komputerową, tak jak w naszym przypadku. RTG klatki piersiowej zwykle wykazuje wiele nieprawidłowości, które wzbudzają podejrzenie CLE. Ponadto, CT zapewnia szczegóły anatomiczne, które służą jako przewodnik dla bezpiecznej resekcji dotkniętego płata. CT może pokazać nienormalnie zwężone oskrzela i dotkniętych płata, jak również upadł płat. Jest również przydatny w diagnostyce różnicowej masy śródpiersia lub powiększonego serca i może wykluczyć obecność związanych z tym anomalnych anomalii naczyniowych .

w literaturze omawia się również zastosowanie bronchoskopii jako ważnego narzędzia w diagnostyce różnicowej, ale nie jest ona zalecana do pierwotnego badania przesiewowego i jest wskazana głównie dla dzieci, których objawy pojawiają się w późniejszym okresie noworodkowym . Ponadto niewłaściwe stosowanie tej procedury może nasilać niewydolność oddechową u pacjentów z CLE. Wręcz przeciwnie, Tey et al. w ostatnim artykule stwierdzono, że elastyczna bronchoskopia powinna być stosowana do badania podejrzanych przypadków CLE w celu określenia ich przyczyn i zdecydować, czy traktować pacjenta zachowawczo, przez lobektomię, lub przez inne strategie .

w naszym przypadku kliniczna prezentacja CLE wystąpiła w trzecim tygodniu życia ze skrajną niewydolnością oddechową. Podobnie jak w przypadku tego dziecka, niewydolność oddechowa jest najczęstszym sposobem prezentacji klinicznej. Duszność, świszczący oddech, chrząkanie oddychanie, tachypnea, a czasami postępująca sinica są najczęstszymi objawami. W prawie 95% przypadków CLE objawy kliniczne są widoczne we wczesnym okresie noworodkowym (od kilku dni po urodzeniu do sześciu miesięcy), ale istnieje wiele przypadków, w których diagnoza może być opóźniona do 5-6 miesięcy .

niska waga dziecka była wyzwaniem zarówno dla znieczulenia, jak i zabiegu chirurgicznego. Różne czynniki, które zwiększają zachorowalność i śmiertelność u tych pacjentów, są zwykle konsekwencją niedojrzałości różnych systemów i związanych z nimi wad wrodzonych. Niemowlęta o niskiej masie ciała poddawane operacji klatki piersiowej są dużym wyzwaniem zarówno dla chirurgów, jak i dla oddziału opieki pooperacyjnej. Zaobserwowano, że wynik pooperacyjny u niemowląt o niskiej masie ciała jest gorszy niż wynik u niemowląt o prawidłowej masie ciała. Dlatego potrzeba ścisłej kontroli okołooperacyjnej i pooperacyjnej jest większa, podczas gdy mogą wystąpić powikłania procedury. Śmiertelność okołooperacyjna CLE waha się od 3 do 7% . Ze względu na niską wagę dziecka skupiliśmy się nie tylko na odpowiednim odstawieniu oddechowym, ale także na szybkim przyjmowaniu pokarmu.

rozważania anestezjologiczne w nagłych przypadkach chirurgicznych noworodków opierają się na fizjologicznej niedojrzałości różnych układów ciała, złej tolerancji leków znieczulających, związanych z nimi wad wrodzonych i obaw dotyczących stosowania wysokiego stężenia tlenu. Jeśli chodzi o indukcję znieczulenia, gdy stosuje się wentylację pod ciśnieniem przed otwarciem klatki piersiowej, może to spowodować szybkie napompowanie torbieli rozedmowej z nagłym przesunięciem śródpiersia i zatrzymaniem krążenia. Dlatego indukcja znieczulenia powinna zapewnić odpowiednią spontaniczną wentylację przy minimalnym ciśnieniu w drogach oddechowych. Okazjonalnie konieczna jest delikatna pomoc. Po otwarciu klatki piersiowej i dostarczeniu dotkniętego płata pacjent może zostać sparaliżowany, a płuca mogą być wentylowane przez kontrolowaną wentylację . W naszym przypadku zastosowano wentylację wspomaganą ręcznie z niskim ciśnieniem napompowania (7-18 cm H2O) do momentu otwarcia klatki piersiowej.

wrodzona choroba serca ma związek z wrodzoną rozedmą płata. W literaturze odnotowano 12-20% przypadków współistniejącej CHD lub zawiesin naczyniowych. Dlatego wiele badań zaleca wykonanie echokardiografii podczas badania różnicowego . W naszym przypadku echo ujawniło jedynie obecność PDA. Chociaż nie było to istotne hemodynamicznie, ligację PDA przeprowadzono po zakończeniu lobektomii za pomocą torakotomii po lewej stronie tylno-bocznej.

rozedma płata znajdowała się w lewym górnym płacie i jest to najczęściej dotknięte miejsce. Według wcześniejszych badań najczęściej występuje lewy górny płat, a następnie prawy środkowy płat . Zaangażowanie dolnych płatów jest bardzo rzadkie. Przyczyna rozmieszczenia dotkniętych płatów nie jest dobrze znana. Możliwe, że lokalizacja jest związana ze stadium embrionalnym . Co więcej, w wielu przypadkach następuje przesunięcie śródpiersia, jak miało to miejsce w tym przypadku.

chirurgia jest leczeniem z wyboru, zwłaszcza w ustawieniu przesunięcia śródpiersia z późniejszym uciskiem nienaruszonych płatów płuc. We wcześniejszych seriach przypadków zaleca się jak najszybsze wycięcie chorego płata u wszystkich niemowląt w wieku poniżej 2 miesięcy i u niemowląt w wieku powyżej 2 miesięcy, u których występują ciężkie objawy ze strony układu oddechowego. Kliniczna prezentacja niemowlęcia posłużyła jako przewodnik po odpowiednim czasie do operacji. W niektórych przypadkach u starszych niemowląt, z łagodną lub umiarkowaną niewydolnością oddechową, można przeprowadzić postępowanie zachowawcze wraz z ścisłą obserwacją pacjenta . W naszym przypadku, chociaż lobektomia u niemowlęcia o niskiej wadze była bardziej wymagająca, przebieg pooperacyjny był spokojny z doskonałym wynikiem.

diagnoza CLE u niemowląt może być wyzwaniem. Wybór leczenia powinien być oparty na ciężkości początku. Ten przypadek sugeruje, że lobektomię można bezpiecznie wykonać u niemowlęcia o niskiej wadze z ciężką niewydolnością oddechową.

konkurencyjne interesy

autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.