lista czasopism menu
dyskusja
COS jest kostnym nowotworem złośliwym, który zwykle występuje w populacji pediatrycznej, ale został również opisany u dorosłych. Łącznie, pacjenci w obecnej serii nieznacznie różnili się pod względem wieku i płci od opublikowanych raportów. W literaturze podawana średnia wieku przypada zazwyczaj na drugą dekadę, z przewagą mężczyzn. Średni wiek w obecnym badaniu wynosił 29,2 roku, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosił około 1: 1. Najczęstszym objawem klinicznym guzów pierwotnych było stopniowe pogarszanie się bólu i obrzęku, niekiedy z rozpoznaniem zmian masowych. Zmiany nawracające i przerzutowe były częściej identyfikowane jako zmiana masowa w badaniach obrazowych podczas monitorowania pacjenta pod kątem nawracającej choroby. Objawy zostały zauważone po urazie sportowym w 2 przypadkach. Dwóch pacjentów miało w przeszłości radioterapię w regionie dotkniętym kostniakomięsakiem. Jeden pacjent przeszedł radioterapię z powodu gwiaździaka anaplastycznego. Po części średni wiek populacji pacjentów w obecnym badaniu był zniekształcony przez znacznie starszego pacjenta (w wieku 70 lat), który wcześniej otrzymywał radioterapię z powodu raka płaskonabłonkowego głowy i szyi.
cytologicznie, najczęstszymi odkryciami opisanymi do tej pory dla COS były rozmazy komórkowe z niektórymi fragmentami tkanki i dyskohesyjne pojedyncze komórki z umiarkowaną do obfitej cytoplazmy, okrągłe jądra z ekscentrycznym położeniem i wydatnymi jądrami.9-12 jednak w serii 12 przypadków Domański i Akerman opisali mniejsze jądra w wariancie chondroblastycznym.Głównymi opisanymi cechami była obecność wielojądrowych komórek olbrzymich, macierzy chondroidów z wbudowanymi komórkami nowotworowymi oraz obecność osteoidów. Ustalenia te są podobne do tego, co odnotowano w obecnej serii. Jednak na widmie istniało wiele odkryć morfologicznych. Na przykład, komórki dwujądrowe i wielojądrowe były rzadkie w około 50% wszystkich przypadków, a pleomorfizm jądrowy różnił się w zależności od stopnia guza.
przypadki, w których materiał chondroidalny jest nieobecny lub w których nie można go łatwo odróżnić od materiału osteoidalnego, mogą uniemożliwić zauważenie chondroblastycznego charakteru kostniakomięsaka. Z drugiej strony, jeśli osteoid jest mylony z macierzą chondroidalną, kostniakomięsak może być mylony z chondrosarcoma. Ponadto odróżnienie chondroida od matrycy osteoidalnej na typowych preparatach cytologicznych było często trudne, zwłaszcza gdy matryca była obecna w małych ilościach. Wyzwanie definitywnej identyfikacji osteoidów przy użyciu rutynowych metod przygotowania cytologicznego zostało opisane wcześniej.5, 7, 15-17 najbardziej spójnymi cechami cytomorfologicznymi była obecność nabłonkowych komórek nowotworowych o okrągłych do owalnych granicach jądrowych, często dyskotekowych i o wyglądzie plazmacytoidy, w połączeniu z pewną ilością materiału matrycowego. Jednak same te funkcje nie są specyficzne, jak opisano poniżej.
diagnostyka różnicowa COS obejmuje łagodne zmiany chrząstki,takie jak chondroblastoma, 18,19 chondrosarcoma, 11,20 chondroid chordoma (w niektórych miejscach anatomicznych), 21, 22 i mięsak pleomorficzny ze składnikiem chondroidalnym. Chondroblastomas są guzy, które zwykle występują wśród osób w tym samym rozkładzie wieku co COS. Jednak Klasyczne położenie tych łagodnych guzów jest nasady kości długiej, rzadko z udziałem metafizyki. Radiologicznie są to dobrze ograniczone zmiany lityczne obejmujące nasady i mogą rozciągać się na metafizykę. Cytologicznie opisano je jako próbki komórkowe zawierające mononukleinowe chondrocyty osadzone w matrycy chondromyksoidalnej. Chondrocyty nowotworowe są mdłe, chociaż mogą być rozproszone wielojądrzaste komórki olbrzymie typu osteoklastów na obwodzie.14, 18, 19 nie ma mitozy ani martwicy, a leczenie jest zwykle wycięcie z nabieraniem i przeszczepem kostnym. Typowa prezentacja radiologiczna, jak również brak atypii w chondrocytach, brak znaczącego pleomorfizmu komórkowego oraz mitozy lub martwicy powinny pomóc w odróżnieniu chondroblastomy od COS. Chondroblastoma charakteryzuje się” koronkowatym “lub” druciastym ” osteoidem, który jest rzadko reprezentowany w aspiracjach FNA.
Chondrosarcomas są rzadkimi, złośliwymi, chrząstkowatymi guzami starszej populacji, których największa częstość występowania przypada na piątą i szóstą dekadę życia. Chondrosarcomas może jednak czasami wystąpić u młodszych osób i dlatego prezentacja kliniczna może pokrywać się z COS. Chrzęstniakomięsaki występują jako wolno rosnące, lityczne zmiany w szkielecie osiowym, szczególnie w obrębie miednicy i obręczy barkowej oraz sporadycznie w bliższych kościach długich kończyny dolnej.23 kiedy występują w kościach długich, mają tendencję do występowania w metafizyce, a rzadko w difizyce i epifizyce.Stanowi to szczególne wyzwanie w różnicowaniu tych nowotworów od COS. Rzeczywiście, początkowe wrażenie histologiczne w 2 przypadkach w obecnym badaniu było wynikiem chondrosarcoma, który okazał się być COS w próbce wyciętej. Chrzęstniakomięsaki są odporne na chemioterapię, podczas gdy kostniakomięsaki są wrażliwe na chemioterapię, co sprawia, że rozróżnienie między tymi dwoma guzami jest szczególnie ważne.
Chondrosarcomas have a classic radiographic presentation of expansive lytic and blastic lesions with punctuate or ring‐like calcifications with well‐circuited radiolucent areas.Cytologicznie opisano je jako zawierające obfite macierze chondromyksoidalne, osadzone w chondrocytach mononukleinowych. Często mają znaczne luki zawierające dwujądrowe i wielojądrowe chondrocyty. Złośliwe chondrocyty mają wygląd plazmacytoidy z obficie wakuolizowaną cytoplazmą przypominającą komórki raka nerkowokomórkowego, 11 i wykazują zmienny stopień pleomorfizmu, martwicy i mitozy w zależności od stopnia chondrosarcoma.Osteoidy złośliwe nie powinny być obecne.
Dedifferentiated chondrosarcoma może prezentować radiologicznie jako lityczne, destrukcyjne, agresywne uszkodzenie z obszarami blastycznymi i zniszczeniem kory, bez zwapnień chondroidów i zaangażowania tkanek miękkich. Możliwe, że nie da się odróżnić dedifferentiated chondrosarcoma, w którym sarkomatous składnikiem jest kostniakomięsak od COS w oparciu o Fna sam. Korelacja z wynikami badań klinicznych i radiograficznych może pomóc w osiągnięciu tego ważnego zróżnicowania.
badania immunohistochemiczne nie zostały wykorzystane do diagnozy w żadnym z przypadków w obecnym badaniu, ale teoretycznie mogą być wykorzystane do potwierdzenia obszarów różnicowania chondrogennego i (lub) osteoblastycznego. Białko s – 100 i ekspresja Sox‐9 zostały wykorzystane do identyfikacji nowotworów z różnicowaniem chondrogennym, podczas gdy ekspresja SATB2 okazała się specyficznym markerem różnicowania osteoblastycznego.24-26 jednak przynajmniej niski poziom ekspresji białka S-100 można znaleźć w niektórych kostniakomięsakach, a zarówno białko S-100, jak i Sox-9 ulegają ekspresji w chondrogennych obszarach COS.Dedifferencjowane chondrosarcomas wydają się zmniejszać lub tracić ekspresję białka Sox-9 i S‐100.28, 29 badania molekularne wykazały, że podgrupa chondrosarcomas posiadają mutacje w genach dehydrogenazy izocytratowej 1 (IDH1) lub dehydrogenazy izocytratowej 2 (IDH2).30, 31 w jednym z ostatnich badań zidentyfikowano mutacje IDH1/2 w 61% chondrosarcomas (14 z 23 chondrosarcomas), podczas gdy żaden z 36 przypadków cos lub kostniakomięsaka ze składnikiem chondroblastycznym nie miał mutacji IDH12.32 sugeruje to, że identyfikacja mutacji IDH1/2 zdecydowanie sprzyja chondrosarcoma, a nie COS; jednak brak mutacji IDH1/2 nie ma charakteru informacyjnego.
różnicowanie COS od chondroida chordoma staje się klinicznie istotne w każdej środkowej części anatomicznej.Chondroid chordomas zostały opisane jako złośliwe dwufazowe nowotwory z obszarami klasycznego chordoma zmieszanymi z obszarami chondroidalnymi. Rzadkie doniesienia cytologiczne o tych guzach opisują je jako posiadające typowe komórki physaliferous w skupiskach z obfitą cytoplazmą, z intensywną eozynofilową inkluzją cytoplazmatyczną lub wyraźną wakuolą, która popycha jądro do krawędzi bez zniekształcania go. Komórki te mogą być dwujądrowe lub wielojądrowe i są zwykle skąpane w obfitym materiale śluzowym. Mają też obszar macierzy chondroidalnej z osadzonymi w nich typowymi chondrocytami.21, 22 Immunostainy dla keratyny takie jak AE1 / AE3 lub nabłonkowy antygen błonowy na materiale bloku komórkowego zabarwią komórki physaliferous; barwienie jądrowe dla brachyury jest specyficznym markerem dla chordoma, który jest ujemny w kostniakomięsakach.
mięsak wysokiego stopnia, który nie został inaczej określony, może wykazywać ogniska powstawania chrząstki i powinien być włączony do diagnostyki różnicowej COS. Radiologicznie takie uszkodzenie może nie wydawać się pochodzić z kości. Guzy te mogą powstać w dowolnym składniku tkanki miękkiej i mają obszary guza z różnicowaniem chondroidalnym. Radiologicznie może być jasne, że zmiana nie jest przede wszystkim nowotworem kości. Cytologicznie, cechy powinny być przede wszystkim komórki wrzecionowatej zmiany o cechach wysokiej jakości, w tym pleomorfizm komórkowy, martwica i mitozy. Składnik nowotworu może wykazywać chondrocytów, osteoklastycznych komórek olbrzymich i chondroid. Pacjent moze Mieć historię kliniczną takiego guza wcześniej, które mogą być nawracające. Taka zmiana może być trudna do odróżnienia od pierwotnego COS, zwłaszcza jeśli występuje u młodego pacjenta bez wcześniejszej historii. Jednak dokładna ocena, która obejmuje cechy kliniczne, radiologiczne i cytologiczne, pomoże lekarzowi w uzyskaniu prawidłowej diagnozy.
rak Metaplastyczny, taki jak rak piersi, może mieć różnicowanie chondroidów lub osteoidów. Podobnie jak w przypadku konwencjonalnego gruczolakoraka piersi, metaplastyczny rak piersi może przerzuty do kości. Zmiany te nie mogą powodować trudności diagnostycznych, chyba że historia nie jest znana.Pozytywność dla keratyny w immunohistochemii powinna w większości przypadków potwierdzać nowotwór jako raka. Występowanie guza pierwotnego w piersi może powodować większe trudności, a diagnostyka różnicowa obejmuje nowotwór złośliwy oraz raka metaplastycznego/sarkomatoidalnego.35
terminowa i dokładna klasyfikacja COS może prowadzić do wcześniejszego opracowania stadium guza i rozpoczęcia chemioterapii. Zmiany kostne w populacji pediatrycznej z charakterystycznymi cechami radiograficznymi powinny prowadzić do wysokiego wskaźnika podejrzenia COS. Chociaż nowotwory chondroidów stanowią wyzwanie diagnostyczne dla cytopatologa, ocena cytomorfologiczna przez FNA, w połączeniu z parametrami klinicznymi i radiograficznymi, może być cennym narzędziem w odpowiedniej i terminowej charakteryzacji COS.
