listy onkologiczne

wprowadzenie

rak kanałowy zbierający (CDC) jest rzadkim podtypem nowotworu nabłonkowego, stanowiącym <2% wszystkich przypadków raka nerki (RCC) (1). Uważa się, że ten atakujący nowotwór złośliwy pochodzi z przewodu ściągającego nerki i ma złe rokowanie u większości pacjentów (2-5) z medianą czasu przeżycia wynoszącą zaledwie 22 miesiące po nefrektomii (6).Pomimo histologicznych i immunohistochemicznych cech tejchoroby, odróżnienie CDC od raka urotelialnego miednicy i wysokiej klasy brodawkowatego RCC jest trudne, głównie ze względu na różne cechy CDC (7). Guz jest zwykle identyfikowany w miednicy nerkowej lub w jej pobliżu i wygląda na szary lub biały bez rozległej martwicy lub krwotoku (8). W literaturze opisano różne metody leczenia, w tym immunoterapię, radioterapię, chemioterapię (5,9) i radykalne wycięcie (3). W celu lepszego zrozumienia biologicznego zachowania CDC, w niniejszym badaniu przedstawiono przypadek 62-letniej pacjentki z typowymi cechami patologicznymi CDC. Ponadto dokonano przeglądu klinicznych, patologicznych iimmunohistochemicznych aspektów choroby. Pisemna zgoda została uzyskana od pacjenta.

opis przypadku

w sierpniu 2013 roku 62-letnia kobieta została przyjęta do pierwszego szpitala uniwersytetu Jilin (Changchun, Chiny) z powodu oceny bólu prawej flanki, który utrzymywał się przez miesiąc.Pacjent nie doświadczył poważnego krwiomoczu ani dysurii. Badanie afysical było nijakie, z wyjątkiem łagodnego bólu po wstrząsie mózgu w prawej części nerki. Badania krwi wykazały zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów . Badanie ultrasonograficzne anabdominalne wykazało obecność stałego, hipoechowego i dobrze odgraniczonego guza o wymiarach około 6,9×5,6 cm,zajmującego prawą nerkę. Tomografia komputerowa wzmocniona kontrastemobadanie jamy brzusznej i miednicy wykazało wieloskładnikowe zmiany quasicircular, wielkości 0,5-4,3 cm, w górnym biegunie prawej nerki. Po podaniu środka kontrastowego Omnipaque masa wykazywała minimalną poprawę kontrastu (Fig. 1). Nie obserwowano objawów żylakowatości nerek, węzłów chłonnych ani przerzutów odległych.

na podstawie wyników badań klinicznych i obrazowych przeprowadzono alaparoskopową radykalną resekcję prawej nerki w celu wycięcia guza. Makroskopowe badanie wyciętego ciała wykazało 4×4×3,5 cm brązowożółty, dobrze zaznaczony, miękki guzek, który zajmował prawie cały górny biegun kości. Guz najechał miednicę nerkową i tkankę tłuszczową zatok nerkowych, podczas gdy zaobserwowano duży obszar martwicy i uszkodzenie satelitarne. Ponadto przeprowadzono badanie mikroskopowe, a obserwowane cechy charakterystyczne obejmowały wzorzec wzrostu jajowodów, znaczący pleomorfizm komórek nowotworowych i lokalne zmiany sarkomatoidów (Fig.2A). W związku z tym guz został zaklasyfikowany do stopnia jądrowego III przy użyciu systemu klasyfikacji Fuhrmana (11).Analiza immunohistochemiczna wykazała, że komórki nowotworowe były silnie dodatnie na antygen błony nabłonkowej (EMA; Fig. 2B) i cytokeratyny (CK) 7 (rys. 2D). Komórki nowotworowe również reagowały ogniowo z wimentiną (Fig. 2C), jednak były one ujemne dla CK20, CD10, uroplakiny III i p63.Na podstawie wyników badań histopatologicznych i immunohistochemicznych ustalono adiagnozę CDC. Pacjent został wypisany osiem dni po operacji i nie podano dalszych zabiegów. Badanie ACT przeprowadzone 10 miesięcy po operacji nie wykazało nawrotu animetastazy.

dyskusja

CDC jest rzadkim patologicznym typem RCC, z atendencją w kierunku wczesnego rozprzestrzeniania się i wysokim wskaźnikiem śmiertelności(12,13). Chociaż CDC jest rzadkim nowotworem, jego kliniczna prezentacja jest niespecyficzna i może obejmować objawy krwiomoczu krzyżowego, bóle pleców, utratę wagi i miejscową masę. Ponadto częstość występowania tego nowotworu jest wyższa u dorosłych mężczyzn w wieku między 41 A 71 lat, przy stosunku 2: 1 mężczyzn do kobiet (14). W momencie diagnozy guz istypically duży, o pochodzeniu rdzeniastym i przedstawiający aninfiltracyjne zmiany. Większość guzów CDC stwierdzono unormowanie ogniskowego rozszerzenia kory, podczas gdy inwazja okołonaczyniowa była również powszechna w dużych guzach (15).Ponieważ guzy te nie wykazują specyficznych cech obrazowania, badanie amikroskopowe i immunohistochemiczne barwienie są wymagane do rozpoznania CDC (1). Mikroskopowo, wspólne cechy obejmują strukturę tubulopapilarną, nietypowe zmiany hiperplastyczne, wyraźną cytoplazmę, wyraźną reakcję zrębową z hiperplazmą włóknistą i odłączone pojedyncze komórki z powierzchnią kości strzałkowej(16). W niniejszym przypadku wyniki badania mikroskopowego ujawniły pewne cechy charakterystyczne CDC, w tym wzrost guzka guzkowo-kapilarnego, znaczący pleomorfizm komórek nowotworowych i zmiany miejscowe w obrębie gruczołu krokowego. Dodatnie immunohistochemiczne barwienie forCK19, CK7, 34ßE12 i vimentin zostały wcześniej zgłoszone w celu wsparcia diagnozy CDC (17).ponadto, poprzednie badanie wykazało, że komórki CDC również ekspresji EMA, aglutyniny orzeszków ziemnych i Ulex europaeusaglutyniny 1 (18). W obecnym badaniu analiza immunohistochemiczna wykazała, że komórki nowotworowe były silnie dodatnie dla EMA i CK7, podczas gdy reagowały ognisko z wimentiną. Dlatego u pacjenta zdiagnozowano CDC.

jeśli chodzi o sposób leczenia, u większości pacjentów operacja jest wykonywana jako leczenie pierwotne(13,19). Ponadto w poprzednim badaniu wykazano,że chemioterapia skojarzona z gemcytabiną lub karboplatyną może być obiecującą strategią leczenia pacjentów z CDC, szczególnie tych z zaawansowanym stadium choroby (20). Nie stwierdzono jednak, aby radykalna orchemoterapia nefrektomii skutecznie kontrolowała progresywną postać tej choroby, ze względu na wysoki wskaźnik występowania miejscowych i odległych przerzutów (21). Wcześniejsze badanie wykazało, że mniej niż jedna trzecia pacjentów przeżyła >2 lata (15). W niniejszym badaniu laparoskopowa resekcja nerki została przeprowadzona bez chemioterapiiub immunoterapii. Nie obserwowano nawrotu lub przerzutów 10 miesięcy po zabiegu; jednak wymagana jest dalsza obserwacja.

podsumowując, CDC jest rzadkim, agresywnym guzem nerkowymw czasie podawania często wiąże się z przerzutami węzłowymi i trzewnymi. Ponieważ pacjenci z CDC często przedstawiają słabyprognoza, wczesne wykrywanie i diagnozowanie tej choroby sąvital. Analizy histochemiczne i immunohistochemiczne mogą dostarczać odpowiednich i wiarygodnych danych w celu odróżnienia tego guza od innych podtypów RCC, w wyniku ustanowienia specyficznych strategii leczenia choroby.