Malignant Chondroid Syringoma: a Report of Two Cases with a Sarkomatous Mesenchymal Component

Abstract

Malignant chondroid syringoma (MCS; malignant mixed tumour) to rzadki nowotwór występujący zwykle na kończynach i tułowiu. Zgłaszamy 2 unikalne przypadki MCS, jeden występujący na skórze głowy 78-letniego mężczyzny, a drugi na tułowiu 72-letniej kobiety. Oba nowotwory zawierały złośliwe składniki nabłonkowe i złośliwe mezenchymalne. Ten ostatni był reprezentowany przez tłuszczakomięsaka w pierwszym przypadku. Złośliwe składniki drugiego guza to rak płaskonabłonkowy wrzecionowatokomórkowy (SCC) i kostniakomięsak. Pochodzenie z wcześniej występującego łagodnego syringoma chondroidów było wyraźnie widoczne w obu nowotworach. Obecność heterologicznych złośliwych składników mezenchymalnych nie jest jednak dotychczas zgłaszana w kontekście MCS, podczas gdy komponent SCC wrzeciona komórkowego jest wyjątkowo rzadki. Przedstawione tu 2 przypadki podkreślają rozszerzone spektrum morfologiczne MCS, z wynikowym rozmyciem granic między MCS i carcinosarcoma skóry.

© 2019 Autor(autorzy) Published by S. Karger AG, Basel

wprowadzenie

jamistość chondroidalna, znana również jako łagodny mieszany guz skóry, zwykle objawia się jako bezobjawowy guzek skórny lub podskórny w okolicy głowy i szyi . Jego złośliwy odpowiednik, zwany złośliwym syringom chondroidalnym (MCS; złośliwy guz mieszany) jest rzadkim nowotworem, który zwykle występuje na kończynach lub tułowiu i wykazuje nieco kobiece upodobanie . Guz nie posiada charakterystycznych cech klinicznych, a rozpoznanie stawia się na jego cechach patologicznych . MCS jest potencjalnie agresywny nowotwór z skłonnością do nawrotu po nieodpowiednim wycięciu chirurgicznym . Odnotowano inwazję otaczających tkanek i rozprzestrzenianie się na odległe miejsca . W niniejszym artykule przedstawiamy nasze doświadczenia z 2 przypadkami MCS zawierającymi sarkomatowy Składnik mezenchymalny i wykazujący pochodzenie w związku z łagodnym mieszanym guzem skóry.

opis przypadku

Przypadek 1

78-letni czarny mężczyzna z wieloletnią historią grzybiczej masy głowy obejmującej region potyliczny. Nie przeprowadzono przedoperacyjnych badań obrazowych. Guz wycięto z szerokim marginesem chirurgicznym. Otrzymano orientowaną elipsę skórną o wymiarach 2,8 × 2,2 cm o głębokości podskórnej 1,0 cm. Obecna centralnie była owrzodzona masa o wymiarach 4,0 × 3,6 × 1,2 cm. Badanie histopatologiczne (rys. 1) ujawnił nie kapsułkowany nowotwór złośliwy złożony ze złośliwych komórek nabłonkowych osadzonych w złośliwym zrębu. Pokrywający się naskórek był owrzodzony. Nie było wyraźnej ciągłości między nowotworem a naskórkiem. Złośliwe komórki nabłonkowe tworzyły nieregularne gniazda, kanały, gruczoły i zespolenia. Niektóre z tych gniazd wykazały zróżnicowanie płaskonabłonkowe. Komórki nabłonkowe były nabłonkowe z obfitą eozynofilową cytoplazmą i jądrami centralnymi. Jądra były wyraźnie pleomorficzne i hiperchromatyczne, z nieregularnymi konturami jądrowymi. Aktywność mitotyczna była szybka w obrębie nabłonka. Złośliwy zrębek był niejednorodny, składał się głównie z materiału myksoidalnego, w którym osadzono komórki nowotworowe. Komórki te wykazywały wyraźny pleomorfizm, a także cytoplazmę eozynofilową, nieregularne jądra hiperchromatyczne i sporadyczne wielojądrzałości. Zidentyfikowano liczne mitozy. W niektórych miejscach stroma miała wygląd chondromyksoidalny. Zauważalne były ogniska jednoznacznego różnicowania liposarkomatowego, w tym te ostatnie obejmowały wakuolowane lipoblasty ze spękanymi, hiperchromatycznymi jądrami. Nie zaobserwowano ani inwazji limfocytów w przestrzeni, ani nacieku krocza. Guz był silnie dodatni na obecność białka S100 w ogniskach tłuszczakomięsaka i wykazywał słabsze dodatnie zabarwienie w komponencie mioepitelialnym. Złośliwy Składnik mezenchymalny był ujemny na obecność CAM5. 2 i antygenu Rakowo -embryonicznego (CEA), które były dodatnie w łagodnym syringomie chondroidów. W obrębie skóry właściwej sąsiadującej z wyżej wymienioną proliferacją nowotworów złośliwych i wyraźnie oddzielonej od tej ostatniej był łagodny mieszany guz skóry. W czasie ostatniej wizyty kontrolnej 6 miesięcy po operacji pacjent był w dobrej kondycji klinicznej, nie stwierdzono nawrotu miejscowego ani choroby z przerzutami.

Przypadek 2

72-letnia Afrykańska kobieta przez “wiele lat miała twardą, ruchomą masę na bocznym odcinku uda.”Zmiana wykazała jednak stopniowe powiększanie w okresie 2 lat przed wycięciem. Wycięta próbka składała się z elipsy skóry z leżącą pod nią tkanką podskórną. Skupiony na głębokiej skórze właściwej i obejmujący subcutis był dużym, prawie hantlowym guzem o maksymalnej średnicy 8 cm. Wykazano ciągłość z podniesionym, nieco wypukłym elementem guzkowym o średnicy 2 cm w górnej skórze właściwej. Na przekroju masa prezentowała błyszczącą szaro-białą powierzchnię cięcia z okazjonalnymi ogniskami torbielowatymi i krwotocznymi (rys. 2). Badanie mikroskopowe wykazało złośliwy dwufazowy głęboki guz skórny pozbawiony ciągłości z leżącym naskórkiem. Były rozległe obszary martwicy. Dokładne pobranie próbek wykazało łagodny mieszany guz skóry tła, z zrzutami z chondromyksoidalnego zrębu i stałymi wyspami cytologicznie mdłej chrząstki oddzielonymi składnikiem nabłonkowym składającym się z banalnych struktur przewodowych, zespolonych nici nabłonkowych i wypełnionych keratyną torbieli o różnej średnicy wyłożonych Mdłym płaskonabłonkowym nabłonkiem. W całym okresie obserwowano liczne ogniska dystroficznego zwapnienia. W innych sekcjach spotykano kości łagodne. Stwierdzono, że złośliwy, głównie wrzecionowaty Składnik komórek pochodzi bezpośrednio z łagodnego składnika nabłonkowego. Ten złośliwy Składnik nabłonka składał się z stałych wysp i fascyfiksów wyraźnie pleomorficznych wrzecionowatych i nabłonkowych komórek z hiperchromatycznymi jądrami i wysokim indeksem mitotycznym. Fascynacje złośliwych komórek wrzecionowatych wykazały bezpośrednią ciągłość z łagodnymi płaskonabłonkowymi elementami nabłonka, które wykazywały postępującą atypię i przejście do raka wrzecionowatokomórkowego. W innym przypadku, zespolenia nici komórek nowotworowych otaczały szwy jednorodnego, niezmineralizowanego eozynofilowego osteoidu. Epithelial membrane antigen (EMA) i plamy immunohistochemiczne CEA podkreślały obecność łagodnych struktur przewodowych w łagodnym komponencie syringoma chondroida. Wykazano również populację białka S100 i immunoreaktywnych komórek mioepitelialnych mięśni gładkich aktyny. Składnik złośliwy wykazywał ogniskowe działanie immunologiczne z przeciwciałami przeciwko EMA i cytokeratynie (MNF116, AE1/AE3 i 34ßE12), w tym z wrzecionowatymi komórkami i okrągłymi komórkami pleomorficznymi związanymi z materiałem osteoidalnym. Komórki te nie zabarwiły się jednak przeciwciałami przeciw aktynie specyficznej dla mięśni i aktynie mięśni gładkich ujemnej. Inwazja struktur naczyniowych, przestrzeni limfatycznych lub nerwów nie była widoczna. Pacjent został utracony do obserwacji po wypisaniu ze szpitala.

dyskusja

MCS jest bardzo rzadkim nowotworem złośliwym skóry i uważa się, że stanowi zaledwie 0,01% wszystkich pierwotnych nowotworów skóry . Większość przypadków odnotowanych w angielskiej literaturze medycznej ma formę pojedynczych przypadków . Synonimami są: złośliwy mieszany nowotwór skóry , złośliwy mieszany nowotwór skóry, syringoma chondroidów z przerzutami i agresywny syringoma chondroidów . Przypadki” atypowego mieszanego guza skóry ” mogą stanowić dodatkowe przykłady MCS . Guz zwykle występuje jako szybko powiększający się guzek na kończynach bliższych lub dalszych oraz na kończynie górnej lub dolnej . Inne odnotowane miejsca obejmują obszar krzyżowy oraz obszar głowy i szyi, w tym skórę głowy, twarz i zewnętrzny mięsień akustyczny . Guz wydaje się być bardziej rozpowszechniony wśród kobiet. Zwykle występuje w czwartej dekadzie życia . Przedział wiekowy jest jednak szeroki – najmłodszy zarejestrowany pacjent ma 14 lat, a najstarszy 86 lat w momencie rozpoznania . Wielkość guza jest zmienna, niektóre udokumentowane nowotwory osiągają średnicę do 8 cm, podobnie jak przypadek 2 w niniejszym raporcie .

chociaż obecność towarzyszącego łagodnego syringoma chondroida ułatwia niepodważalną diagnozę MCS, łagodny składnik jest rzadko obserwowany . W związku z tym większość przypadków wydaje się pojawiać de novo, a zmiany anaplastyczne prawdopodobnie zachodzą we wczesnym stadium rozwoju nowotworu . Jest jednak możliwe, że prekursor łagodny składnik może być przekroczony przez złośliwą proliferację w niektórych przypadkach. W rzadkich przypadkach pierwotny łagodny mieszany guz może przejść transformację do MCS po wielu latach, z późniejszymi przerzutami .

apokrynowe łagodne mieszane guzy skóry mogą wykazywać wiele różnych potencjalnych zmian metaplastycznych w odniesieniu do ich składników nabłonkowych, mioepitelialnych i (lub) zrębowych . Oba przedstawione tu przypadki MCS powstały w związku z klasycznym łagodnym mieszanym guzem skóry, składającym się ze połączonych ze sobą dwuwarstwowych przewodów osadzonych w matrycy chondromyksoidalnej lub fibromiksoidalnej. Banalne, wypełnione keratyną, pęcherzykowe struktury torbielowe były szczególnie widoczne w przypadku 2. MCS jest klasycznie opisywany jako dwufazowy nowotwór ze złośliwym składnikiem nabłonkowym zmieszanym z łagodnym składnikiem mezenchymalnym chondroida . Złośliwy Składnik nabłonkowy charakteryzuje się zwiększoną komórkowością, brakiem spójności komórkowej, częstym brakiem różnicowania gruczołowego lub przewodowego, wzrostem naciekowym, martwicą, pleomorfizmem jądrowym i zwiększoną aktywnością mitotyczną . Donoszono również o guzkach satelitarnych skóry i metaplazji kostnej . MCS wykazują podobny immunohistochemiczny wzór barwienia do jego łagodnych odpowiedników, z dodatnim barwieniem dla cytokeratyn, CEA (w komponencie przewodowym) i białka S100 w obszarach chondroidalnych . Histologiczna diagnostyka różnicowa obejmuje inne nowotwory złośliwe skóry adnexal, takie jak złośliwy cylindroma , eccrine porocarcinoma , złośliwy eccrine spiradenoma , złośliwy prolifering trichilemmal torbiel i pilomatrix carcinoma .

do tej pory nowotwór złośliwy w MCS został opisany wyłącznie w odniesieniu do składnika nabłonkowego. Złośliwy Składnik nabłonkowy w przypadku 1 składał się z niezróżnicowanego raka. Występowanie złośliwego składnika rakotwórczego komórek wrzecionowatych, jak opisano w przypadku 2 w niniejszym raporcie, jest wyjątkowo rzadkim zdarzeniem . Przypadek 2 zawierał również składnik mezenchymalny kostniakomięsaka. Wyżej wymieniona kombinacja cech nie jest dotychczas zgłaszana w MCS, podobnie jak heterologiczny Składnik liposarcomatous obserwowany w przypadku 1. Obecność złośliwych składników nabłonkowych i mezenchymalnych w naszych 2 przypadkach zwiększa zatem możliwość pierwotnego raka skóry w diagnostyce różnicowej. Pewna diagnoza MCS była jednak możliwa na podstawie identyfikacji jednoznacznego tła łagodnego syringoma chondroidów w obu nowotworach. Można jednak argumentować, że nasze przypadki mogą rzeczywiście stanowić dodatkowe przykłady rakowiakomięsaka skóry, ponieważ powyższy termin został zastosowany do innych dwufazowych nowotworów złośliwych powstających w zgodzie z wcześniej istniejącymi łagodnymi nowotworami przydennymi; należą do nich rzadkie przykłady eccrine porocarcinoma, malignant cylindroma, malignant spiradenoma i pilomatarial carcinosarcoma .

MCS ma nieprzewidywalny przebieg kliniczny i zmienny wynik, od śmierci 9 tygodni po operacji do przeżycia 12 lat po wstępnej diagnozie . Mówi się, że nowotwór ma 60% wskaźnik przerzutów, a śmiertelność rzędu 25% . Uzyskanie szerokich, wyraźnych marginesów chirurgicznych jest podstawą leczenia, z możliwością radioterapii pooperacyjnej . Konieczna jest uważna, długoterminowa obserwacja kliniczna choroby przerzutowej . Najczęstszymi miejscami przerzutów są węzły chłonne i płuca . Odnotowano również przerzuty do kości i mózgu .

podsumowując, MCS jest rzadkim, potencjalnie agresywnym nowotworem. Brak większych serii przypadków wynika z ograniczonych informacji dotyczących częstości występowania, braku jednolitych kryteriów dotyczących nowotworu złośliwego, niepewności co do jego dokładnego potencjału przerzutowego oraz braku standardowych protokołów postępowania. Udokumentowane spektrum histomorfologiczne jest rozszerzone przez dodanie tych dwóch unikalnych przykładów MCS.

podziękowania

Ericowi Liebenbergowi podziękowano za pomoc przy fotomikrografii.

Deklaracja Etyki

autorzy nie mają żadnych konfliktów etycznych do ujawnienia. Badanie zostało zatwierdzone przez human research ethics committee (medical) Uniwersytetu w Witwatersrand, ponieważ obaj pacjenci zostali utraceni do obserwacji. W pracy ani na zdjęciach nie wykorzystano żadnych informacji dotyczących tożsamości pacjentów. Nie użyto prawdziwych nazw ani identyfikatorów.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy nie mają żadnych konfliktów interesów do zadeklarowania.

wkład autora

wszyscy trzej autorzy w równym stopniu przyczynili się do tego sprawozdania.

Kontakt autora

Szczegóły artykułu / publikacji

Open Access License / Drug dawkowanie / Disclaimer

ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne-Bez utworów zależnych 4.0 Międzynarodowa licencja (CC BY-NC-ND). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych, jak również rozpowszechnianie zmodyfikowanych materiałów wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.