nietypowy przypadek chondrosarcoma jasnokomórkowego z bardzo późnym nawrotem i przerzutami do płuc, 29 lat po operacji podstawowej
Streszczenie
chondrosarcoma jasnokomórkowego jest rzadkim nowotworem kości o niskim stopniu klinicznym i potencjale przerzutów do szkieletu i płuc. Celem niniejszego raportu jest przedstawienie przypadku, który jest niezwykle rzadki, ale zgodnie z literaturą, gdzie chondrosarcoma jasnokomórkowy ma podobno tendencję do późnych przerzutów. U naszego pacjenta operacja pierwotna miała charakter śródlesialny, ponieważ błędnie interpretowano ją jako łagodny guz na początku lat 80., jednak miejscowy nawrót i przerzuty do płuc wystąpiły 29 lat po początkowym leczeniu. Miejscowy nawrót został wycięty z szerokimi marginesami, nie wykonano dodatkowych zabiegów chirurgicznych ani onkologicznych, a dwa i pół roku po operacji pacjent ma się dobrze i nie ma progresji choroby. Podsumowując, ważne jest, aby mieć długi follow-up do jasnych komórek chondrosarcoma pacjentów nawet przez dziesięciolecia lub przez całe życie, ponieważ nowotwór ma tendencję do przerzutów lub nawrócić po dłuższym okresie. Przebieg choroby z przerzutami może być niezwykle powolny, więc uzasadnione jest stosunkowo agresywne leczenie w przypadkach przerzutów i powtarzających się.
1. Wprowadzenie
chrzęstniakomięsak Jasnokomórkowy (CCCS) jest rzadkim nowotworem złośliwym o niskim stopniu złośliwości kości, obejmującym około 1,6% -5,4% wszystkich chrzęstniakomięsaków . Jest to rzadki wariant chondrosarcoma i został po raz pierwszy opisany przez Unni et al. w 1976 roku i od tego czasu w literaturze odnotowano ponad dwieście przypadków. Przed postawieniem diagnozy guz był często błędnie określany jako łagodny. Pomimo niskiego stopnia złośliwości nowotwór ma potencjał przerzutowy i ogólną śmiertelność wynoszącą 15% . Nawroty nie są rzadkością nawet w przypadku szerokiej resekcji i przerzuty mogą wystąpić po wewnętrznej lub szerokiej resekcji .
donosimy o niezwykle nietypowym przypadku CCCS, w którym miejscowy nawrót i bezobjawowe przerzuty do płuc wystąpiły 29 lat po operacji podstawowej. Przejrzeliśmy również 41 artykułów napisanych w języku angielskim, z czego 22 to przypadki, a 13 raportów z ograniczonymi danymi klinicznymi . Sześć artykułów miało więcej niż pięć przypadków i dane kliniczne, a doniesienia te zostały dokładniej zbadane(Tabela 1).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Prezentacja przypadku
w 1982 roku 33-letni mężczyzna doznał patologicznego złamania lewej proksymalnej kości udowej. Zdjęcia rentgenowskie bliższej kości udowej wykazały dużą zmianę lityczną obejmującą cały obszar międzykanteryjny. Zmiana była ekspansywna i bubby (ryc. 1). Biopsję otwartą wykonano dzień po przyjęciu pacjenta do szpitala. Histologia była trudna. Obserwowano blaszki okrągłych komórek o umiarkowanym pleomorfizmie jądrowym. Ich cytoplazma była przeważnie przezroczysta do ziarnistej (rycina 2). Zmiana początkowo była mylona z łagodnym osteoblastomą. Ponieważ zmiana została zdiagnozowana jako łagodna, nie przeprowadzono dalszych badań. Złamanie było podtrzymywane gwoździami śródszpikowymi, dopóki nie była dostępna wykonana na zamówienie endoproteza. Dwa miesiące później wykonano ostateczną resekcję śródlesialną i wykonano endoprotezę ogniwową. Później ostateczny raport patologii z resekcji był nadal trudny, ale lekarz prowadzący stwierdził, że może to być osteoblastoma lub kostniakomięsak niskiego stopnia. Operacja może być zdefiniowana jako intralesional i przeprowadzono obserwację. Następnie pacjent powrócił do prawie normalnej aktywności. Pracował przez 30 lat z umiarkowaną siłą fizyczną, ale nie był w stanie uprawiać żadnego sportu.
zdjęcie rentgenowskie pierwotnego guza.
typowy obszar chondrosarcoma jasnokomórkowego rozpoznano później z pierwotnego okazu guza.
przez dziesięć lat był obserwowany miejscowymi prześwietleniami rentgenowskimi, a także prześwietleniami płuc i nie znaleziono dowodów na miejscowy nawrót lub odległe przerzuty. Ostatnie prześwietlenie operacyjne kości udowej wykonano w 1993 roku, a płuca w 1994 roku.
w listopadzie 2011 roku, 29 lat po operacji podstawowej, pacjent został skierowany do naszej placówki z powodu objawów sugerujących rozluźnienie protezy. Miał takie objawy, jak ból i niepewność na każdym kroku, ale poza tym jego ogólny stan zdrowia był doskonały. Z powodu nasilających się objawów wziął jedną laskę za wsparcie, ale poza tym był w stanie chodzić na nieograniczone odległości. Badanie rentgenowskie wykazało typowe aseptyczne rozluźnienie protezy ze znacznym osiadaniem. Na bocznym zdjęciu rentgenowskim można było zaobserwować kostnienie pozamaciczne na złączu proteza-kość (ryc. 3). Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) ujawnił zmiany nowotworowe przed endoprotezą w złączu proteza-kość. Wykonano biopsję Tru-Cut zmiany i to potwierdziło CCC. Oryginalnie wycięte próbki porównano z tą nową zmianą i histologicznie pierwotny guz wycięty 29 lat wcześniej był identyczny z nową biopsją (rycina 4). Zarówno Otwarta próbka biopsji, jak i wycięty okaz guza z 1982 roku zostały zdiagnozowane jako CCCS. Wszystkie zmiany charakteryzowały się obecnością jasnych komórek ułożonych w wzór mikrolobularny. Stałą cechą była obecność dużych komórek nowotworowych, okrągłych do owalnych, z obfitą wyraźną cytoplazmą i centralnie zlokalizowanym okrągłym jądrem. Przeprowadzono dalsze badania inscenizacyjne i zaskakująco w tomografii komputerowej płuc (ct) znaleziono wiele dużych guzów i mniejszych guzków. Największy guz miał ponad 7 cm średnicy i łącznie znaleziono 20 guzków. Wykonano biopsję jednego guzka płuca w celu potwierdzenia pochodzenia przerzutów do płuc. Niektóre przerzuty do płuc były zlokalizowane tak przyśrodkowo, że nie można było wyciąć wszystkich przerzutów bez znacznego ryzyka poważnych powikłań.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) zdjęcia radiologiczne pokazujące pozamaciczne kostnienie w widoku bocznym ujawniające nawrót lokalny. B) widok AP.
widok jasnej komórki chondrosarcoma pokazujący duże komórki nowotworowe, okrągłe do owalnego kształtu, obfite przejrzyste cytoplazmy i centralnie zlokalizowane okrągłe jądro.
miejscowy nawrót znajduje się w obszarze tkanek miękkich przylegających do połączenia proteza-kość (ryc. 5). Struktury kostne: dystalna kość udowa i panewka nie wykazywały żadnych oznak wzrostu guza w obrazach MR, mimo że oba obrazy były rozwiercane podczas oryginalnego zabiegu intralesional. Nawrót lokalny wraz z pierwotnym endoprotezą wycięto en bloc z szerokimi marginesami. Nawracający guz był samotny i dobrze ograniczony, nie znaleziono też satelitarnych skupisk nowotworów. Próbki tkanek pobrano śródszpikowo z dystalnej kości udowej, jak również z panewki i obie okazały się wolne od guza. Rekonstrukcję wykonano za pomocą nowej modułowej protezy nowotworowej. Nie przeprowadzono dalszego leczenia.
Sagittal T1-ważony obraz MR. Zmiana jest dobrze zdefiniowana na złączu kości protezy.
dwa i pół roku później nie ma nawrotu w kości udowej, a wszystkie guzki w płucach pozostały dokładnie takie same pod względem wielkości i liczby (ryc. 6(A) i 6 (b)). Pacjent nadal ma się dobrze i porusza się bez ograniczeń.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) pierwotna tomografia komputerowa płuc. b) Kontrola CT z płuc po dwóch i pół roku obserwacji.
3. Dyskusja
chondrosarcoma Jasnokomórkowy jest nowotworem złośliwym o niskim stopniu złośliwości. Do tej pory w literaturze opisano około 200 przypadków z danymi klinicznymi. Wiadomo, że prediagnozowane objawy trwają długo, a opóźnienie ostatecznej diagnozy wynosi od kilku miesięcy do wielu lat . Najbardziej typowym miejscem jest głowa kości udowej, a następnie wiele innych lokalizacji. Zebraliśmy informacje na temat rozkładu anatomicznego z 44 artykułów i 239 przypadków i stwierdziliśmy, że jak wiadomo, najczęstszym miejscem występowania guza jest bliższa kość udowa (44,4%), a następnie proksymalna kość ramienna (18,0%), kręgosłup (7,5%), dalsza kość udowa (7,1%), żebro (5,9%) i miednica (5,0%) (ryc. 7).
anatomiczny rozkład 239 chondrosarcomas jasnokomórkowych zgłoszonych w 44 artykułach.
rzadkość i wolno rosnący potencjał tego nowotworu często prowadzi do przedłużających się objawów, a także do początkowej błędnej diagnozy. Odsetek operacji śródoperacyjnych zmniejszył się z czasem, ponieważ świadomość tego guza wzrosła. Jednak liczba zabiegów intralesional jest nadal dość wysoka i prowadzi do ogromnego ryzyka nawrotu miejscowego. Ryzyko nawrotu waha się od 40% do 100%, co zwiększa się wraz z przedłużającą się obserwacją. Ryzyko nawrotu miejscowego jest znacznie zmniejszone przez szeroką resekcję, ale nawroty są nadal częste przy zgłaszanych wskaźnikach między 0 a 33%. Miejscowe nawroty mogą być bardzo późno, bez względu na to, czy traktowane intralesially lub z szerokim resekcji . Miejscowe nawroty odnotowano po 24 latach od pierwotnej diagnozy, a przerzuty szkieletowe po 23 latach od początkowej diagnozy . Nasz przypadek nawet jako skrajnego przykładu późnego nawrotu i przerzutów jest zgodny z literaturą, gdzie późne występowanie miejscowych nawrotów i przerzutów jest częste i dlatego zalecenia, że tacy pacjenci powinni być obserwowani przez dłuższy czas, a nawet przez całe życie, nie są przesadzone.
postęp choroby wydaje się powolny nawet po miejscowym nawrocie. Wielokrotne resekcje z powodu licznych nawrotów mogą być wykonane i przetrwanie może być jeszcze wiele lat, a nawet dziesięcioleci . Dlatego też agresywne podejście wydaje się być uzasadnione w lokalnych nawrotach. Przerzuty CCCS mają dwa preferowane miejsca, kościsty szkielet i płuca. Przerzuty mogą wystąpić wkrótce po rozpoznaniu, ale zgłaszano również przypadki późne. Najczęściej przerzuty są widoczne po pierwszym lub wielu lokalnych nawrotów, ale mogą wystąpić bez wcześniejszej historii nawrotów, zwłaszcza w przypadkach szerokiej resekcji . Większość przerzutów występuje w kościach lub płucach, ale odnotowano kilka przypadków przerzutów do tkanek miękkich i mózgu . Postęp choroby, zwłaszcza po przerzutach do kości, może być zaskakująco powolny. W literaturze nie ma doniesień o chirurgicznie wyciętych przerzutach do płuc, ale często zgłaszano agresywne leczenie przerzutów do kości . W jakiś sposób powolny postęp kliniczny nawet przerzutów do płuc może prowadzić do rozważenia bardziej agresywnego leczenia. Po dwóch i pół roku obserwacji, tomografia płuc nie wykazała wzrostu wielkości ani liczby przerzutów do płuc u naszego pacjenta. Zdrowie fizyczne jest nadal nienaruszone. Rodzi to pytania dotyczące leczenia ogólnoustrojowego. Chemioterapia lub radioterapia w leczeniu CCCS jest kontrowersyjna. Chondrosarcomas ogólnie słabo reagują na chemioterapię i promieniowanie, a literatura nie popiera ich stosowania w leczeniu onkologicznym. Niektóre przypadki były leczone radioterapią, z lub bez powodzenia . Chemioterapia nigdy nie była skutecznie stosowana w zgłaszanych przypadkach.
4. Wniosek
CCCS jest guzem o niskim stopniu złośliwości i znacznie podwyższonym ryzyku nawrotu po operacji śródoperacyjnej, dlatego sugerowaną odpowiednią metodą chirurgiczną jest szeroka resekcja. Przerzuty występują głównie w kościstym szkielecie lub płucach, a przerzuty szkieletowe wydają się mniej agresywne w przebiegu klinicznym. Miejscowe nawroty i przerzuty mogą również wystąpić po dłuższym okresie czasu, a obserwacja jest konieczna przez dziesięciolecia lub całe życie. Agresywne leczenie miejscowych nawrotów i ewentualnie przerzutów może być dopuszczalne.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.
podziękowania
autorzy chcieliby podziękować lek. med., i Kaija Vasama, M. D., za ich wkład.
