nietypowy przypadek Kolagenowego zapalenia błony śluzowej żołądka: przypadkowe odkrycie u pacjenta z dysfagią
Streszczenie
kolagenowe zapalenie błony śluzowej żołądka jest stanem charakteryzującym się subepitelialnym odkładaniem kolagenu w błonie śluzowej żołądka. Choroba ta występuje rzadko, w literaturze opisano mniej niż 100 przypadków. Pacjenci z kolagenowym zapaleniem błony śluzowej żołądka zwykle występują z bólem lub biegunką. Przedstawiamy przypadek młodej kobiety z dysfagią, u której stwierdzono sieci przełyku oraz przypadkowe odkrycie rozlanego zapalenia błony śluzowej żołądka z brukowanym wyglądem błony śluzowej podczas endoskopii. Późniejsze badania histologiczne wykazały cechy kolagenowego zapalenia błony śluzowej żołądka, w tym nacieki zapalne błony śluzowej i odkładanie się kolagenu. Jest to jeden z nielicznych przypadków przypadkowego kolagenowego zapalenia błony śluzowej żołądka i podkreśla znaczenie rozsądnego stosowania biopsji.
1. Wprowadzenie
kolagenowe zapalenie błony śluzowej żołądka (CG) jest stanem charakteryzującym się obecnością nacieków zapalnych błon śluzowych i odkładaniem się podepitelialnego kolagenu o wymiarach większych niż 10 mikrometrów. Został po raz pierwszy opisany w 1989 roku przez Collettiego i trenera u 15-letniego pacjenta, u którego wystąpiły nawracające bóle brzucha i krwawienia z przewodu pokarmowego . Od tego czasu w literaturze odnotowano mniej niż 100 przypadków. Istnieją dwie różne kliniczne prezentacje CG opisane przez Lagorce-Pages i współpracowników . W populacji pediatrycznej pacjenci zwykle występują z bólem brzucha i niedokrwistością. W dorosłej populacji pacjenci występują z przewlekłą wodnistą biegunką z rozproszonym zajęciem kolagenowym przewodu pokarmowego. Poniżej przedstawiamy rzadki przypadek CG przedstawiający jako przypadkowe odkrycie dotyczące endoskopii w przypadku dysfagii.
2. Prezentacja przypadku
37-letnia kobieta z kilkuletnią historią dysfagii na pokarmy stałe. Zaprzeczyła objawom refluksu lub bólu brzucha. Przyjmowała dekslansoprazol bez poprawy objawów. Zgłosiła również zwiększone spożycie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) na miesiąc przed prezentacją. Na badaniu fizykalnym wyglądała dobrze.
Esophagogastroduodenoscopy (EGD) wykonano i wykazano nieprawidłową błonę śluzową przełyku z dwoma pajęczynami przełyku. Nie było również zapalenie błony śluzowej żołądka z niejasne guzkowatości w organizmie żołądka (ryc. 1). Biopsje przełyku nie wykazały istotnych zaburzeń patologicznych. Biopsje żołądka, pobrane z żołądka, wykazały łagodne przewlekłe aktywne zapalenie błony śluzowej żołądka z łagodnym ogniskowym zanikiem żołądka i znacznym pogrubieniem płytki kolagenowej. Były również uwięzione komórki zapalne, krwinki czerwone i małe naczynia włosowate zgodne z CG (ryc. 2). Zagęszczoną płytkę kolagenową dodatkowo podkreślono plamą trichromową (ryc. 3). Lamina propria była rozszerzana, głównie przez komórki plazmatyczne z domieszkowanymi eozynofilami i limfocytami. Nabłonek powierzchniowy był zanikowy z wewnątrznabłonkowymi neutrofilami. Plama Giemsa dla Helicobacter pylori była negatywna, a czerwona plama Kongo nie ujawniła odkładania się amyloidu. Elektroforeza białek w surowicy nie wykazała obecności białka monoklonalnego, a elektroforeza białek w moczu wykazała jedynie niewielkie białkomocz. Dodatkowe badania krwi, w tym badanie przesiewowe celiakii (anty-transglutaminaza Iga: <1,0 J./ml, IgA: 2,36 g/L) i miano IgG4 (0,27 g/l), mieściły się w granicach normy. Morfologia krwi (CBC) wykonana rok przed prezentacją była prawidłowa (hemoglobina: 145 g/L, płytki krwi: 216 × 109/L, WBC: 6,4 × 109/L). Postawiono diagnozę CG. Nie rozpoczęto nowego leczenia i zdecydowano, że nadal będzie stosować tę samą dawkę dekslansoprazolu.
następnie wykonano górną i dolną endoskopię, aby wykluczyć chorobę kolagenową w innym miejscu. Kolonoskopia była w normie. EGD wykazało obecność kruchej tkanki i wielu pierścieni w przełyku. W żołądku była bruzda śluzówkowa i krucha tkanka. Biopsje dwunastnicy, jelita krętego i okrężnicy nie były widoczne. Biopsje żołądka wykazały Minimalne przewlekłe nacieki komórek zapalnych i wyraźne Agregaty limfoidalne błony śluzowej. Kolejne jaskółki baru wykazały niedrożność wylotu złącza żołądkowo-przełykowego, dla których pacjent otrzymał rozszerzenie przełyku. Powtórzenie EGD w obserwacji 6 miesięcy później wykazało trwałe sieci przełyku i bruk śluzówki żołądka z histologicznym potwierdzeniem CG. W tym przypadku błona śluzowa żołądka miała umiarkowane przewlekłe aktywne zapalenie błony śluzowej żołądka ze zwiększonym zwłóknieniem pod nabłonkiem powierzchniowym i w obrębie blaszki propria, a błona śluzowa żołądka wykazywała łagodny wzrost zwłóknienia blaszki propria. Nie wykryto H. pylori w żadnej z wykonanych biopsji.
3. Dyskusja
CG jest rzadką jednostką, a patofizjologia tej choroby jest nadal słabo poznana. Istnieją dwie klasycznie opisane różne kliniczne prezentacje CG . Odnotowano również kilka nietypowych postaci CG, przy czym perforacja żołądka była najcięższą do tej pory zgłaszaną postacią . CG jako przypadkowe odkrycie u bezobjawowego pacjenta jest rzadkie, po raz pierwszy zgłoszone w serii przypadków przez Lagorce-Pages et al. a następnie zgłoszone w późniejszej serii przypadków przez Arnasona i współpracowników . Nasza pacjentka miała dysfagię, ale jej objawy można tłumaczyć obecnością pajęczyn przełykowych, prawdopodobnie związanych ze stosowaniem NLPZ. Nie miała żadnego bólu brzucha, niestrawności ani innych objawów sugerujących pierwotną patologię żołądka. Badanie histologiczne CG prawdopodobnie nie wyjaśnia jej klinicznej prezentacji.
pierwsze powtórzone biopsje EGD i żołądka u naszego pacjenta bez nowej terapii nie wykazały istotnych zmian patologicznych poza minimalnym przewlekłym stanem zapalnym pomimo endoskopowego bruzd śluzówki w endoskopii. O ile endoskopowy wygląd kolagenowego zapalenia błony śluzowej żołądka jest klasycznie opisywany jako rumień śluzowy i bruk, o tyle czułość diagnostyki endoskopowej CG pozostaje nieznana. Jak wcześniej opisano , odkładanie się kolagenu w CG występuje preferencyjnie w depresyjnym obszarze brukowca; w związku z tym zmiany histopatologiczne związane z CG mogły nie zostać odpowiednio pobrane za pomocą naszego wyboru miejsca biopsji. W drugim powtórzeniu EGD wykonanym w okresie obserwacji stwierdzono uporczywe brukowanie błony śluzowej żołądka z potwierdzonym biopsją CG. Odkrycie to podkreśla znaczenie właściwego pobierania próbek w diagnostyce histopatologicznej CG, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby CG wyleczyło się, a następnie powróciło.
w naszym przypadku przypadkowego CG pacjent miał nieprawidłową endoskopowo błonę śluzową z guzkowatością, która uzasadniała biopsję, aby wykluczyć bardziej złowrogą etiologię. Jednak patologiczna diagnoza CG doprowadziła do dalszych badań, które ostatecznie nie zmieniły postępowania medycznego tego pacjenta. W badaniach porównujących wydajność diagnostyczną między EGD wykonaną ze wskazaniem o znaczeniu klinicznym ze wskazaniem bez, wykazano, że wskaźnik diagnostyczny był znacząco wyższy u pacjentów z odpowiednimi wskazaniami klinicznymi do biopsji . Ponadto istnieje wysoki wskaźnik niezgodności między endoskopową i patologiczną korelacją z EGD. Badanie oceniające korelację wyników endoskopowych i patologicznych wykazało, że u pacjentów z zapaleniem błony śluzowej żołądka odsetek niezgodności wynosi 34%; 41% przypadków niezgodności miało prawidłową endoskopię z nieprawidłową patologią, a 59% przypadków niezgodności miało nieprawidłową endoskopię z normalną patologią . Biorąc pod uwagę wysoki wskaźnik niezgodności, ogólnym zaleceniem jest, aby nie pobierać próbki biopsji obszaru podejrzewanego zapalenia błony śluzowej żołądka, w przypadku braku objawów klinicznych .
podsumowując, przedstawiamy przypadek CG jako przypadkowy przypadek u pacjenta z dysfagią. Jest to rzadka jednostka, która jest najczęściej objawowa podczas prezentacji. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, jest to trzeci zgłoszony przypadek przypadkowego CG u pacjenta bezobjawowego lub z niepowiązanymi objawami. Nasz opis przypadku podkreśla znaczenie uwzględnienia wskazań klinicznych przy podejmowaniu decyzji o biopsji pacjentów. W naszym przypadku uzyskanie biopsji żołądka było konieczne ze względu na nietypowy wygląd kostki brukowej na endoskopii. Jednak postępowanie kliniczne pacjenta nie uległo zmianie po rozległych badaniach mających na celu wykluczenie innych przyczyn tego stwierdzenia histologicznego i określenie stopnia choroby w obrębie przewodu pokarmowego. Wyniki biopsji muszą być starannie interpretowane w kontekście prezentacji klinicznej pacjenta.
zgoda
poinformowany pacjent uzyskał zgodę na publikację szczegółów sprawy.
ujawnienie
IP Szczepana to art.
konflikty interesów
żaden z autorów nie ma żadnych konfliktów interesów do ujawnienia.
wkład autorów
Chiu-Hsiang Liao jest odpowiedzialny za opracowanie rękopisu i sporządzenie rysunków. Maruf Saddik jest odpowiedzialny za wkład intelektualny i wykonywał obrazy histologiczne. Stephen Ip jest odpowiedzialny za wkład intelektualny w manuskrypt i wykonał zdjęcia endoskopowe.
