Oral Cellular Neurothekeoma

Streszczenie

cellular neurothekeoma jest znany jako nowotwór skóry o niepewnej histogenezie. Dotychczas w literaturze opisano bardzo małe zaangażowanie błony śluzowej. To jest opis przypadku zmiany wewnątrzustnej u 15-letniej dziewczynki. Ocena histopatologiczna wykazała, że guz-składa się z komórek wrzecionowatych do nabłonkowych tworzących mikronoduły w koncentrycznym kształcie. Komórki nowotworowe były dodatnie na obecność CD63, wimentiny i NKI-C3. Wykonano całkowite wycięcie i nie doszło do nawrotu po 16-miesięcznej obserwacji.

1. Wprowadzenie

Neurothekeoma (NTK) to ogólnie przyjęty termin na rzadki typ łagodnych nowotworów skóry pochodzących z osłony nerwu, zaproponowany po raz pierwszy przez Gallagera i Helwiga w 1980 roku . Istota ta była wcześniej opisana i znana jako myxoma pochwy nerwowej.

komórkowy NTK został później zidentyfikowany jako podtyp na podstawie cech histopatologicznych i immunohistologicznych . Jest to na ogół zmiana skórna, a zajęcie błon śluzowych było rzadko zgłaszane. Liczby te są jeszcze mniejsze w przypadku wariantu komórkowego .

to jest raport o komórkowym neurotekeomie jamy ustnej u 15-letniej dziewczynki.

2. Opis przypadku

to badanie zostało zatwierdzone przez Radę ds. etyki badawczej Szpitala Dziecięcego w Montrealu i zwolnione z pełnego przeglądu.

15-letnia dziewczynka z bezbolesnym guzkiem podśluzówkowym po przedniej prawej stronie podłogi jamy ustnej, mierzącym 0,8 cm największego wymiaru przez Nieznany czas (ryc. 1). U pacjenta nie występowały inne objawy przedmiotowe i podmiotowe.

Rysunek 1

wewnątrzustne uszkodzenie podśluzówkowe po prawej stronie podłogi jamy ustnej 15-letniej dziewczynki, u której zdiagnozowano neurothekeoma komórkowego po biopsji.

jej historia medyczna obejmuje ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL), zdiagnozowaną w wieku 2 lat, wymagającą napromieniowania, a następnie przeszczepu szpiku kostnego. Od tego czasu jest w remisji. Ma również historię wielu nabytych znamion, które zostały poddane biopsji i powróciły łagodne.

próbowano wykonać biopsję iniekcyjną w celu postawienia ostatecznej diagnozy. Raport patologiczny wykazał komórkowy NTK. Następnie przeprowadzono operację zakończenia.

nie ma oznak nawrotu po 8 miesiącach obserwacji.

3. Ocena histologiczna i immunologiczna

wycięta zmiana ma największy wymiar 8 mm. Mikroskopowa ocena poplamionych szkiełek hematoksyliny i eozyny (H&E-) wykazała nieopapsułkowany nowotwór złożony z komórek wrzecionowatych do nabłonkowych, ułożonych w dobrze uformowane mikronoduły o koncentrycznym kształcie. Błona śluzowa była szeroko zaangażowana i zaobserwowano pewną inwazję na podśluzówkę. Większość komórek nowotworowych pojawiła się fibroblastycznie i wykazywała łagodną atypię jądrową. Komórki olbrzymie typu osteoklastów były rozproszone w obrębie guzków. Nie zaobserwowano matrycy myksoidalnej, a aktywność mitotyczna była prawie nieobecna (ryc. 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

Rysunek 2

H&e plamka, widok mikroskopowy o niskiej (A) i wysokiej (B) mocy. Mikronoduły śródszpikowe, ukształtowane w charakterystyczny wzór o koncentrycznym wzroście. Komórki mają kształt nabłonkowy do wrzecionowaty z łagodną atypią cytologiczną.

komórki nowotworowe silnie ekspresyjne cd63, wimentin i NKI-C3, podczas gdy desmin, aktyna mięśni gładkich (SMA), S100, ck7, CK20, CK5/6, epithelial membrane antigen (EMA), P63, CD1a i MART-1 były ujemne. Komórki dendrytyczne zrębu były dodatnie dla czynnika XIIIa, a wielojądrzaste komórki olbrzymie były dodatnie dla CD10.

4. Dyskusja

komórkowy NTK jest zwykle zmianą skórną i rzadko dotyczy błon śluzowych. Przypadki zaangażowania błony śluzowej jamy ustnej są jeszcze mniej prawdopodobne przy zaledwie 5 zgłoszonych przypadkach w literaturze anglojęzycznej .

kliniczne diagnozy różnicowe, które mieliśmy na myśli przed biopsją dla takiej zmiany u pacjenta z historią wszystkich były bardziej powszechne możliwości, w tym chłoniaka, drobnych guzów ślinianki (gruczolak pleomorficzny) i guz ziarnistokomórkowy.

guz Melanocytowy jest zwykle uwzględniany w diagnostyce różnicowej NTK, szczególnie u pacjentów wysokiego ryzyka, takich jak niniejszy przypadek z historią napromieniowania. Chociaż istnieje histologiczne podobieństwo i immunologiczne nakładanie się tych nowotworów, takich jak komórki wrzecionowate i nabłonkowe w strukturze whorling oraz obecność NKI/C3, NTK jest na ogół ujemny dla białka S100 i może być zróżnicowany od zmian melanocytowych.

nasz przypadek miał wszystkie cechy histopatologiczne komórkowego NTK, w tym obecność komórek nabłonkowych i wrzecionowatych w ustawieniu guzków skrzywionych, brak matrycy myksoidalnej i sporadyczną obecność gigantycznych komórek przypominających osteoklasty . Wyniki te wraz z wynikami badań immunostain potwierdziły rozpoznanie komórkowego NTK.

obecność wielu znamion odnotowano w poprzednich seriach, jak również w naszym przypadku, ale nie ma wystarczających dowodów, aby uznać to za czynnik ryzyka ze względu na niewielką liczbę przypadków.

częstość nawrotów wynosi od 3 do 15% W NTK i wydaje się być związana z aktywnością mitotyczną w komórkach nowotworowych, a większość nawrotów obserwowano w przypadkach z niepełnym wycięciem .

ten przypadek został zgłoszony w celu zwiększenia świadomości na temat niezwykłej prezentacji neurotekeomy, jak wydaje się być niedostatecznie opisywany w literaturze .

skróty

konflikt interesów

autorzy nie mają sponsoringu ani konkurencyjnych interesów do ujawnienia.