Piorunujące ostre zapalenie móżdżku: niedorozwinięty stan? / Anales de Pediatría
ostre zapalenie móżdżku (AC) jest zespołem zapalnym, który powoduje ostre dysfunkcje móżdżku (ataksja, oczopląs lub dysmetria) często w połączeniu z gorączką, bólem głowy, nudnościami i zaburzeniami świadomości.1,2 zwykle występuje w kontekście zakażenia lub po zakażeniu lub szczepieniu, chociaż istnieją przypadki, w których nie zidentyfikowano wyzwalacza.3-5
zgodnie z konsensusem, ataksja móżdżkowa jest definiowana jako przypadki z normalnym neuroobrazowaniem, podczas gdy AC jest definiowany jako przypadki przedstawiające nieprawidłowości obrazowania, 3 i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) jest złotym standardem diagnostyki. Tomografia komputerowa (CT) może być przydatna w ostrej fazie, aby wykluczyć inne etiologie i wykryć rozwój ostrego wodogłowia lub ciężkiej kompresji pnia mózgu.
ostre zapalenie móżdżku jest procesem rzadkim, a jego diagnoza jest trudna, ponieważ jego prezentacja i przebieg są szeroko niejednorodne. Wczesna interwencja ma zasadnicze znaczenie dla optymalizacji wyników, dlatego należy podejrzewać tę chorobę u pacjentów z objawami sugerującymi zajęcie tylnego dołu.
zapalenie móżdżku może prowadzić do ucisku pnia mózgu i powodować zmiany poziomu świadomości, które mogą maskować początkowe objawy zaangażowania móżdżku, ponieważ pacjenci mogą nawet występować ze śpiączką i dysfunkcją autonomicznego układu nerwowego. Ta prezentacja, w której objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (RICP) przeważają nad objawami móżdżku i wiąże się ze znacznym stanem zapalnym, jest znana jako piorunujące ostre zapalenie móżdżku1 i powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej pacjentów z RICP o nagłym początku.1 ta forma choroby niesie ze sobą zwiększone ryzyko trwałych następstw, a nawet śmierci.1,4,6
ze względu na zmienną historię naturalną ostrego zapalenia móżdżku, jego postępowanie musi być zindywidualizowane.4 w łagodnych przypadkach, bez progresji klinicznej lub objawów neuroobrazowania wskazujących na piorunujący przebieg, wystarczające może być podejście zachowawcze i ścisłe monitorowanie. W umiarkowanych do ciężkich przypadkach leki steroidowe są leczeniem pierwszego rzutu w celu zmniejszenia masowego efektu zapalenia, a umieszczenie zewnętrznego drenażu komorowego (EVD) może być konieczne do zarządzania wodogłowiem.
przedstawiamy przypadki 3 pacjentów w wieku 7-12 lat, którzy otrzymali diagnozę AC, z których żaden nie miał osobistej lub rodzinnej historii zainteresowania.
pierwszy pacjent szukał opieki z powodu wymiotów i złego samopoczucia, a po przybyciu pojawił się z zespołem wazowagalnym, ze zmienionym poziomem świadomości, hipotonią i zaburzeniami neurologicznymi. Wykonano tomografię komputerową czaszki, a obrazy wykazały niedowład w podkorowym obszarze lewej półkuli móżdżku (Fig. 1a). Pacjent został przyjęty na oddział intensywnej terapii i zlecono rezonans magnetyczny czaszki w celu dokonania diagnozy różnicowej pomiędzy uszkodzeniem niedokrwiennym tylnego dołu, zapaleniem mózgu i AC (rys. 1B), podczas gdy pacjent pozostawał pod ciągłym monitorowaniem (w tym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym) i rozpoczął leczenie acyklowirem oraz terapią przeciwpłytkową i steroidową. Po 12 godzinach od przyjęcia pacjent rozwinął podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe i anizokorię, co doprowadziło do wykonania tomografii czaszki. Na podstawie wyników skanu zdecydowaliśmy się wykonać dekompresyjną kraniektomię z umieszczeniem EVD, która uzyskała stabilizację. Następnie pacjent rozpoczął rehabilitację i wykazywał poprawę neurologiczną, chociaż nadal występowały następstwa podczas 4-miesięcznej obserwacji, w tym dyzartria, hipotonia, niezdolność do stania i prawe niedowład połowiczy. Badanie MRI czaszki wykazało, że Efekt masowy ustąpił, ale także znaczny zanik móżdżku.
(a) tomografia komputerowa czaszki, płaszczyzna osiowa: niedorozwój podkorowy lewej półkuli móżdżku o niespecyficznym wyglądzie. B) MRI głowy, widok osiowy ważony T2: hiperintensywność w obu półkulach móżdżku z ograniczoną dyfuzją i wzmocnieniem korowym po podaniu kontrastu. C) tomografia komputerowa czaszki, płaszczyzna osiowa: dowody progresji niedokrwienia móżdżku związanego z obrzękiem i efektem masowym oraz z opadaniem migdałków móżdżku do otworu Wielkiego i podniesioną komorą nadżerkową.
drugi i trzeci pacjenci szukali opieki nad bólem głowy trwającym około tygodnia, który nasilał się, zakłócając codzienne czynności i zakłócając sen, a towarzyszyły im wymioty. Wyniki badania fizykalnego i tomografii komputerowej były normalne w obu przypadkach i oboje zostali przyjęci do szpitala z powodu analgezji. Ze względu na brak odpowiedzi, poddano je ocenie metodą rezonansu magnetycznego czaszki (rys. 2), co doprowadziło do diagnozy AC. Leczenie AC polegało na monitorowaniu i terapii steroidowej. Pacjenci zareagowali dobrze, z poprawą objawów i bez powikłań, więc zostali wypisani z receptą na zwężający się kurs sterydów. Nie było dowodów na następstwa w kolejnych ocenach. Badanie MRI potwierdziło ustąpienie efektu mass effect.
rezonans głowy. (A) t2-ważona płaszczyzna osiowa: hiperintensywność i obrzęk w obu półkulach móżdżku. B) uogólniona ograniczona dyfuzja. C) widok osiowy ważony T1: brak wzmocnienia po podaniu kontrastu gadolinowego. D) T1-ważony widok strzałkowy: zejście migdałków móżdżku do otworu magnum, przednie przemieszczenie pnia mózgu i łagodne uciskanie ogona akweduktu mózgowego i czwartej komory. E) wtórne nadżerkowe rozszerzenie komór.
w 3 opisanych tu przypadkach dominowały objawy związane z RICP (ból głowy i wymioty). Metodą stosowaną w diagnostyce był rezonans magnetyczny. Nie zidentyfikowaliśmy prawdopodobnej etiologii w żadnym przypadku, z wyjątkiem pierwszego, w którym enterowirus został wyizolowany z 2 próbek kału. Podejście do zarządzania AC było wysokie dawki terapii steroidowej u wszystkich pacjentów.
podsumowując, piorunujące AC wymaga natychmiastowego leczenia, a czasami interwencji chirurgicznej. Dlatego ważne jest, aby lekarze mieli wiedzę na temat tej choroby, aby mogli ją podejrzewać i wykonać pilny rezonans magnetyczny głowy do diagnozy, co umożliwia wczesne rozpoczęcie leczenia.
