Collodion Baby | Jiotower
dyskusja
collodion baby jest underreported warunek. Według Chung et al., około 270 przypadków odnotowano w literaturze od 1892.2 częstość występowania collodion baby szacuje się na 1 na 300 0001 chociaż pierwszy (podstawy rybiej łuski i pokrewnych typów skóry) szacuje się, że jest stosunkowo częściej 1 na 100 000. Dzieci te zazwyczaj rodzą się przed terminem. Pergaminowa membrana z czasem ulega złuszczaniu. Gdy ta warstwa odrywa się, podstawowe zaburzenia skóry jest zwykle ujawnione. Co najmniej jedna dziesiąta z tych pacjentów później rozwijać normalne skóry podstawowej. Jest to jeden koniec spektrum dla tego heterogenicznego zaburzenia i może być nazywany “samoleczenie” collodion dziecko. Innym końcem spektrum w zaburzeniu keratynizującym prezentującym się przy urodzeniu jest płód Arlekina. Te dzieci mają napalone płytki na całym ciele. Większość z tych dzieci umierają w ciągu pierwszych kilku dni do tygodni życia z powodu trudności z oddychaniem, niezdolność do karmienia, i ciężkie infekcje skóry. Pacjenci, którzy przeżyli poza niemowlęctwem mają ciężką rybią łuskę i zmienne zaburzenia neurologiczne. We wszystkich przypadkach funkcja barierowa skóry jest naruszona, gdy kolodion wyschnie i zacznie pękać. Pozostawia to dziecko podatne na infekcje, niestabilność temperatury i nadmierne przezskórne straty płynów prowadzące do odwodnienia. Gruba membrana może stwarzać problemy związane ze swobodnym poruszaniem się, co prowadzi do trudności z karmieniem piersią. Jeśli ruchy ściany klatki piersiowej są ograniczone, może to spowodować hipowentylację. Niemożność zamknięcia powiek może spowodować uszkodzenie rogówki, jeśli nie są przestrzegane odpowiednie środki ostrożności.
podstawową patologią w rybiej łusce jest zaburzona rogówka, co prowadzi do powstania błony kolodionowej. Dwa najczęstsze rodzaje zaburzeń skóry prezentujących jako kolodion przy urodzeniu są nie pęcherzowe wrodzona erytrodermia i lamellar rybia łuska. Inne mniej powszechne patologie odpowiedzialne za tę prezentację to: dysplazja ektodermalna, zespół Sjögrena Larsena, zespół Comela-Nethertona choroba Gauchera Typ 2, zespół Hay-Well, Trichothyodystrofia, choroba neutralnego przechowywania lipidów itp.3 genetycznie jest to zaburzenie heterogeniczne z Zwykle autosomalną transmisją recesywną. Do tej pory sześć genów było związanych z mutacjami transglutaminazy 1 (TGM1), co stanowiło około 40% przypadków.4 tgm1 pośredniczy w tworzeniu obwiedni komórkowej podczas końcowego różnicowania naskórka.5, 6 mutacja w genach biorących udział w wycięciu nukleotydowym szlaku naprawy również została wplątana.7
zarządzanie wymaga wiedzy dermatologa i zespołu pediatrycznego. Dziecko jest początkowo trzymane w nawilżonym, neutralnym środowisku temperaturowym, takim jak inkubator. Inne leczenie wspomagające, takie jak dożylne podawanie płynu i rurki może być również wymagane do utrzymania nawodnienia i odżywiania. Należy zachować miękkość skóry, a także próbować zmniejszyć skalowanie. Błona kolodionowa nie może być oczyszczona. Niektórzy lekarze uważają stosowanie emolientów za pomocne, 2 chociaż Van Gysel et al. w ich przypadku seria 17 dzieci z podobnym problemem stwierdzono emolient aplikacji być związane ze zwiększonym ryzykiem infekcji.Istnieje również ryzyko zatrucia przez wchłanianie produktów do stosowania miejscowego przez skórę oraz Yamamura i wsp. zgłaszali przypadek zatrucia salicylanem z powodu stosowania leków keratolitycznych.9 dlatego zastosowany środek zmiękczający powinien być obojętny jak wazelina. Cakmak i in. stwierdzono, że acitretyna w dawce 1 mg / kg/dobę jest skuteczna i bezpieczna w leczeniu wrodzonej rybiej łuski.10 sztuczne łzy mogą być konieczne, jeśli występuje silny ektropion. Leczenie może również obejmować łagodzenie bólu i łagodne miejscowe sterydy w celu zmniejszenia wtórnego stanu zapalnego.
