Wrodzona cholesteatoma: różna prezentacja kliniczna w dwóch przypadkach | Jiotower

dyskusja

CC jest chorobą stosunkowo rzadką. Diagnozuje się go na podstawie stwierdzenia białej masy przyśrodkowej do prawidłowej błony bębenkowej, bez wcześniejszego przebywania otorrhea lub perforacji błony bębenkowej lub wcześniejszych procedur otologicznych. Błonę bębenkową można wyraźnie zobrazować za pomocą jasnego otoskopu. Pinna jest cofnięta do tyłu i do góry, aby wyprostować kanał, umożliwiając bardziej bezpośrednie widzenie do błony bębenkowej. Patogeneza CC pozostaje obszarem kontrowersji, ale uważa się, że pochodzi z resztek komórek naskórka włączonych do kości skroniowej podczas rozwoju embrionalnego.

chociaż większość tych pacjentów skarży się na utratę słuchu, niektórzy nie są świadomi tego stanu, dopóki nie dowiedzą się, że mają nieprawidłową błonę bębenkową. Analiza przeprowadzona przez Kojimę i wsp.2 w ich badaniu wykazała, że 60,3% pacjentów miało ubytek słuchu jako główną dolegliwość, podczas gdy 17,5% pacjentów było początkowo badanych pod kątem otorrhea/otalgii. Według Tagaki, 3 ponad połowa pacjentów z wczesnym stadium CC została zdiagnozowana bezobjawowo przez przypadkową wizytę w klinice, podczas gdy ubytek słuchu jest główną dolegliwością w zaawansowanych stadiach. Pacjent w naszym przypadku, który skarżył się na ubytek słuchu, miał bardziej zaawansowaną chorobę. Jednak pacjent, który przedstawił z otalgia był rzeczywiście nawracające zapalenie ucha zewnętrznego, ale odnotowano CC, jak również.

wiadomo, że CC ulega stopniowej ekspansji i często występuje w późniejszym wieku. Nasi pacjenci to nastolatki. Kojima2 poinformował, że średni wiek w momencie prezentacji dla CC wynosił 13,3 roku. Z biegiem czasu rośnie z możliwym wydłużeniem i erozją do pozostałej części jamy bębenkowej, antrum i mastoida. Powikłania cholesteatoma obejmują utratę słuchu i ropień wewnątrzczaszkowy.4,5 diagnoza CC jest zwykle dokonywana przez badanie kliniczne i otoskopowe. Tomografia komputerowa kości skroniowej jest wykonywana w celu oceny jej przedłużenia, zbadania powikłań i wykrycia wariantów anatomicznych jako przygotowania do operacji.

leczenie CC pozostaje chirurgiczne. Głównym celem jest wyeliminowanie choroby w celu przywrócenia zdrowego napowietrzonego ucha. Drugim celem nie mniej ważnym jest przywrócenie lub poprawa łańcucha kosteczkowego. Rokowanie zależy od jego lokalizacji, wieku pacjenta, stopnia zaangażowania kosteczkowego i liczby zaangażowanych miejsc.