Włókniak chondromyksoidalny: Rzadki opis przypadku i przegląd literatury | Jiotower
dyskusja
włókniak chondromyksoidalny (CMF) jest łagodnym, miejscowo agresywnym nowotworem pochodzenia chrzęstnego i stanowi mniej niż 0,5% wszystkich guzów kości . W 1948 r .guz został po raz pierwszy opisany przez Jaffe ‘ a i Lichtensteina jako zmiana wywodząca się z tkanki chrzęstno-tworzącej i składająca się z różnych proporcji chondroidalnych, włóknistych i myksoidalnych tkanek. Wspólnym miejscem guza jest metafizyka przylegająca do nasadowej płytki wzrostu, co wzmacnia hipotezę, że guz powstaje z resztek chrząstki w tych miejscach . W celu ustalenia diagnozy, dokładne badanie kliniczne, radiologiczne i patologiczne jest ważne, ponieważ może łatwo zostać błędnie zdiagnozowane jako inne nowotwory złośliwe, takie jak chondrosarcoma z powodu pewnych patologicznych podobieństw .
pacjenci zazwyczaj skarżą się na ból i obrzęk w miejscu zmiany . Ból jest zwykle łagodny, przerywany i tępy ból, jak widać w naszym przypadku. Jeśli guz znajduje się w rzadkich miejscach, takich jak ręce lub stopy, a następnie bezbolesny obrzęk może być reklamacja przedstawiająca. W niektórych przypadkach guz może być bezobjawowy i może stanowić przypadkowe odkrycie w badaniu radiologicznym .
zdjęcie radiograficzne pokazuje mimośrodowo umiejscowioną zmianę w dużej kości kończyny, z wewnętrzną dobrze zdefiniowaną krawędzią kości sklerotycznej, co również było widoczne w naszym przypadku . Gdy guz dotyczy mniejszej kości rurkowej, takiej jak żebro lub kość strzałkowa, wygląd radiograficzny nie jest typowy, ponieważ zmiana może rozciągać się na całej szerokości dotkniętej kości, rozszerzając obie powierzchnie i często utrudniając diagnozę między dysplazją włóknistą a chondromą . Badanie MRI pomaga w Poznaniu stopnia rozprzestrzeniania się guza .
rozpoznanie CMF w zasadzie zależy od jego charakterystycznego wyglądu histologicznego. Typowymi cechami histologicznymi CMF są wzór płata z komórkami w kształcie stellatu na tle myksoidalnym lub chondroidalnym z ośrodkami hipokomórkowymi i peryferiami hiperkomórkowymi. Komórki olbrzymie podobne do osteoklastów są często obecne na obrzeżach płata. Dahlin podkreślił, że charakterystyczne dla CMF są gigantyczne komórki na obrzeżach płatów chondroidalnych z pulchnymi jądrami hiperchromatycznymi z atypizmem jądrowym . Podobne cechy zaobserwowano w naszym przypadku. Diagnostyka różnicowa CMF obejmuje chondroblastoma, chondrosarcoma, enchondroma i torbiel tętniaka kości, ale jest to istotne cechy histologiczne, które odróżniają te zmiany .
opcje leczenia CMF obejmują proste łyżeczkowanie, łyżeczkowanie za pomocą fenolu i resekcję en bloc za pomocą przeszczepu kostnego . Tendencja do miejscowych nawrotów po początkowym łyżeczkowaniu wydaje się być jeszcze większa u małych dzieci, tj. 80% . Ale łyżeczkowanie z zastosowaniem fenolu, a następnie przeszczepu kostnego ma bardzo niski wskaźnik nawrotów siedem procent . Dalsze zmniejszenie częstości nawrotów obserwowano, gdy zmianę leczono wycięciem en bloc i przeszczepem kostnym . Scaglietti, et al. zwrócił uwagę na lokalnie agresywne zachowanie tego guza u młodych i zasugerował bardziej radykalną formę lokalnej resekcji w zarządzaniu . Więc, nasz pacjent był leczony przez wycięcie en bloc z trójkorowym przeszczepem kostnym, które zostało bardzo dobrze wkomponowane, a zmiana nie wykazała żadnych oznak nawrotu.
