podstawowe składniki tkanki łącznej i macierzy zewnątrzkomórkowej: elastyna, fibrylina, fibuliny, fibrynogen, fibronektyna, laminina, tenascyny i trombospondyny
kolageny są najliczniejszymi składnikami macierzy zewnątrzkomórkowej i wielu typów tkanek miękkich. Elastyna jest kolejnym ważnym składnikiem niektórych tkanek miękkich, takich jak ściany tętnic i więzadła. Wiele innych cząsteczek, choć w mniejszej ilości, funkcjonuje jako podstawowe składniki macierzy zewnątrzkomórkowej w tkankach miękkich. Niektóre z nich są recenzowane w tym rozdziale. Poza ich podstawową strukturą, biochemią i fizjologią, ich rola w zaburzeniach tkanek miękkich jest omawiana tylko krótko, ponieważ większość rozdziałów w tym tomie zajmuje się odpowiednimi poszczególnymi związkami. Fibronektyna ze swoją strukturą muldomain odgrywa rolę “głównego organizatora” w montażu matrycy, gdyż stanowi pomost między receptorami powierzchniowymi komórek, np., integryny i związki takie jak kolagen, proteoglikany i inne ogniskowe cząsteczki adhezyjne. Odgrywa również istotną rolę w montażu fibryliny-1 w ustrukturyzowaną sieć. Lamininy przyczyniają się do struktury macierzy zewnątrzkomórkowej (ECM) i modulują funkcje komórkowe, takie jak adhezja, różnicowanie, migracja, stabilność fenotypu i odporność na apoptozę. Chociaż główną rolą fibrynogenu jest tworzenie skrzepu, po konwersji do fibryny przez trombinę, wiąże się on również z różnymi związkami, szczególnie z różnymi czynnikami wzrostu, i jako taki fibrynogen jest graczem w fizjologii układu sercowo-naczyniowego i macierzy zewnątrzkomórkowej. Elastyna, nierozpuszczalny polimer monomerycznego rozpuszczalnego prekursora tropoelastyny, jest głównym składnikiem elastycznych włókien w tkance matrycowej, gdzie zapewnia elastyczny odrzut i sprężystość do różnych tkanek łącznych, np. aorty i więzadeł. Elastyczne włókna regulują aktywność TGFßs poprzez ich związek z mikrofibrylami fibryliny. Elastyna odgrywa również rolę w adhezji komórek, migracji komórek i ma zdolność do udziału w sygnalizacji komórkowej. Mutacje w genie elastyny prowadzą do cutis laxa. Fibryliny stanowią dominujący rdzeń mikrofibryli w elastycznych i nieelastycznych matrycach zewnątrzkomórkowych i ściśle współdziałają z tropoelastyną i integrynami. Mikrofibryle nie tylko zapewniają integralność strukturalną określonych układów narządów, ale także stanowią rusztowanie dla elastogenezy w tkankach elastycznych. Fibrylina jest ważna dla łączenia elastyny w elastyczne włókna. Mutacje w genie fibryliny-1 są ściśle związane z zespołem Marfana. Fibuliny są ściśle połączone z błonami podstawnymi, włóknami elastycznymi i innymi składnikami macierzy pozakomórkowej i uczestniczą w tworzeniu włókien elastycznych. Tenascyny są polimorficznymi glikoproteinami ECM występującymi w wielu tkankach łącznych w organizmie. Ich ekspresja jest regulowana przez naprężenia mechaniczne zarówno podczas rozwoju, jak iw wieku dorosłym. Tenascyny pośredniczą w procesach zapalnych i włóknistych, aby umożliwić skuteczną naprawę tkanek i odgrywać rolę w patogenezie Ehlersa-Danlosa, chorób serca oraz regeneracji i regeneracji tkanki mięśniowo-ścięgnistej. Jedną z ról trombospondyny 1 jest aktywacja tgfß. Zwiększoną ekspresję trombospondyny i aktywności TGFß obserwowano w zaburzeniach zwłóknienia skóry, takich jak bliznowce i twardzina. W chrząstce występuje głównie białko oligomeryczne matrycy (COMP) lub trombospondyna-5. Wysoki poziom komp występuje w bliznach włóknistych i twardzinie układowej skóry, a także w ścięgnach, zwłaszcza przy aktywności fizycznej, obciążeniu i po urazach. Odgrywa rolę w przebudowie ściany naczyniowej i został znaleziony w blaszkach miażdżycowych, jak również.
