powikłania choroby

przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może powodować powikłania, takie jak te opisane poniżej.

zakażenie

zakażenie jest częstym powikłaniem u osób z PBL. Ze względu na wysokie ryzyko infekcji, zaleca się natychmiastowe szczepienie pneumokokowego zapalenia płuc Prevnar 13® i roczną szczepionką przeciw grypie. Pacjenci z PBL nie reagują dobrze na szczepionki z powodu depresji układu odpornościowego. Pacjenci z PBL nigdy nie powinni otrzymywać żywych szczepionek (takich jak szczepionka przeciw półpasiec).

wyższe ryzyko zakażenia jest spowodowane przez

• niezdolność komórek PBL danej osoby do wytwarzania przeciwciał potrzebnych do zwalczania zakażeń
• efekt chemioterapii, która powoduje zmniejszenie liczby komórek niektórych zwalczających zakażenia białych krwinek we krwi, w szczególności neutrofili i monocytów.

antybiotykoterapia jest zwykle wymagana w leczeniu zakażeń bakteryjnych lub grzybiczych w trakcie choroby. Osoby, u których występują nawracające infekcje, mogą również regularnie otrzymywać zastrzyki immunoglobuliny (gamma globuliny) w celu skorygowania niedoboru odporności. Chociaż immunoglobulina jest droga, ma korzyści w zmniejszaniu częstości zakażeń u pacjentów z PBL z niskim poziomem tego we krwi.

niska liczba krwinek związana z PBL jest często skutecznie korygowana przez leczenie PBL. Jednakże stosowanie czynników wzrostu krwinek białych może przynieść korzyści pacjentom, u których po leczeniu występuje przedłużone zmniejszanie się liczby krwinek białych. Przykłady czynników wzrostu krwinek białych to

• czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) (filgrastym lub pegfilgrastym), który może zwiększać liczbę neutrofilów
• czynnik wzrostu granulocytów i makrofagów (GM-CSF) (sargramostym), który może zwiększać liczbę neutrofili i monocytów.

niedokrwistość

niedokrwistość (niska liczba krwinek czerwonych) jest częstym efektem ubocznym chemioterapii. Niektóre osoby z PBL mogą wymagać transfuzji krwi.

transformacja Richtera

u około 3 do 5 procent osób z PBL choroba przekształca się w agresywnego chłoniaka z powodu zmiany właściwości komórek PBL. Jest to znacznie bardziej powszechne w ighv-unmutated CLL. Wzór ten jest określany jako “transformacja Richtera” lub ” transformacja dużych komórek.”Osoby z tego typu PBL mogą mieć znacznie powiększone węzły chłonne i mogą mieć gorączkę i utratę wagi. Nowotwory limfocytów mogą również rozwijać się w częściach ciała innych niż węzły chłonne. Transformacja Richtera jest leczona agresywną chemioterapią i o zmniejszonej intensywności przeszczepem allogenicznym, jeśli jest to możliwe. Wynik u pacjentów z transformacją Richtera jest na ogół słaby, chyba że zostanie zdiagnozowany przed otrzymaniem dużej ilości leczenia PBL.

Prolymphocytes

około 15 procent osób z PBL mają komórki białaczkowe, które są mieszanką limfocytów i innego rodzaju białych krwinek, zwanych “prolymphocyte.”Większość osób z tego typu CLL postępuje podobnie jak u innych osób z CLL. Jednak dla stosunkowo małej podgrupy pacjentów z tego typu PBL, komórki krwi mogą stać się głównie składa się z prolymphocytes; śledziona może powiększyć się dalej, a choroba może stać się mniej wrażliwa na leczenie. W takich przypadkach, osoby są zachęcani do rozmowy z lekarzami o potencjalnych korzyściach leczenia w badaniu klinicznym.

autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna

niektórzy ludzie z PBL wytwarzają rodzaj przeciwciała, które działa przeciwko własnym komórkom. Te “autoprzeciwciała” są zwykle skierowane przeciwko krwinek czerwonych pacjenta i powoduje ich szybkie usunięcie z krwi. Stan ten, zwany “autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna,” może pogorszyć skutki już niskie liczby krwinek czerwonych. “Test antyglobulinowy” lub “test Coombsa” służy do identyfikacji autoprzeciwciał. Rzadziej przeciwciało działa przeciwko płytkom krwi. Stan ten, zwany “małopłytkowością immunologiczną” powoduje znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi. Leki prednizon, Rituxan i cyklosporyna są czasami stosowane w leczeniu autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i małopłytkowości immunologicznej.

drugi nowotwór

osoby z PBL mają większe ryzyko rozwoju drugiego raka niż ogólna populacja. Do nowotworów, które najczęściej występują należą:

• mięsak tkanek miękkich
• Czerniak
• rak jelita grubego
• rak płuca
• płaskonabłonkowy rak skóry
• rak podstawnokomórkowy z wysokim wskaźnikiem nawrotów

pacjenci z PBL również na większe ryzyko innych nowotworów krwi i zaburzeń, takich jak:

• ostra białaczka szpikowa
• zespoły mielodysplastyczne

powikłanie to występuje częściej po leczeniu fludarabiną i cyklofosfamidem (FC lub FCR). Konieczna jest dalsza ocena w celu ustalenia, czy leczenie fludarabiną może zwiększać ryzyko wystąpienia drugiego nowotworu litego. Ważne jest, aby regularnie śledzić z onkologiem.