przegląd aktywacji i regulacji dopełniacza

dopełniacz jest ważnym składnikiem wrodzonego układu odpornościowego, który ma kluczowe znaczenie dla obrony przed infekcjami drobnoustrojowymi oraz dla usuwania kompleksów immunologicznych i uszkodzonych komórek. W normalnych warunkach dopełniacz jest ściśle kontrolowany przez szereg białek fazy płynnej i powierzchni komórek, aby uniknąć uszkodzenia autologicznych tkanek. Gdy dopełniacz jest hiperaaktywny, jak to ma miejsce w chorobach autoimmunologicznych lub u osób z dysfunkcyjnymi białkami regulatorowymi, napędza ciężką odpowiedź zapalną w wielu narządach. Nerka wydaje się być szczególnie podatna na uszkodzenia zapalne związane z dopełniaczem. Uraz może wynikać z odkładania się krążących aktywnych fragmentów dopełniacza w kłębuszkach nerkowych, ale dopełniacz wytwarzany lokalnie i aktywowany w nerkach również może odgrywać rolę. Wiele zaburzeń nerek było związanych z nieprawidłową aktywacją dopełniacza, w tym z kompleksowym immunologicznym zapaleniem kłębuszków nerkowych i rzadkimi genetycznymi chorobami nerek, ale także z uszkodzeniem kanalikowo-śródmiąższowym związanym z postępującymi chorobami białkowymi lub niedokrwieniem-reperfuzją.