Pure motor przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna

opisujemy czterech pacjentów dotkniętych przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną (CIDP) w czystej postaci motorycznej. Selektywne zaangażowanie włókien ruchowych sugerowano brakiem objawów czuciowych, normalnym czuciem w badaniu neurologicznym oraz prawidłowymi wynikami badań elektrofizjologicznych włókien czuciowych i biopsji nerwu suralnego. Początek choroby wystąpił w młodym wieku (3-29 lat), a przebieg kliniczny był nawracająco-nawracający. W okresie obserwacji 1.5-14 lat, okresowe badania kliniczne i elektrofizjologiczne wykazały, że selektywne zaangażowanie włókien motorycznych pozostaje stałą cechą. Badania nad elektromiografią i przewodnictwem nerwowym nadal wykazały neuropatię demielinizacyjną bez oznak upośledzenia aksonalnego. Wszyscy pacjenci nie reagowali na steroidy, podczas gdy ich stan uległ znacznej poprawie po leczeniu immunoglobulinami. Dwóch pacjentów było leczonych interferonem alfa i wykazywało dobrą odpowiedź. Podsumowując, występowanie u naszych czterech pacjentów czystego zaangażowania motorycznego w długim okresie czasu, podczas którego wystąpiło kilka nawrotów, sugeruje, że czysty CIDP motoryczny może być wynikiem specyficznego procesu immunologicznego, a nie losowego rozkładu stanu zapalnego w nerwach obwodowych.