rakowiakowa choroba serca ujawniona przez sinicę z zajęciem prawej i lewej zastawki: opis przypadku
zespół rakowiaka jest zespołem paraneoplastycznym, za pośrednictwem czynników humoralnych uwalnianych przez niektóre rakowiaki. Większość nowotworów neuroendokrynnych powstaje w jelicie cienkim, szczególnie w jelicie krętym, i uwalniają do krążenia ogólnoustrojowego różne substancje wazoaktywne: serotonina, 5-hydroksytryptamina, 5-hydroksytryptofan, histamina, tachykininy, bradykinina i prostaglandyny, które wyjaśniają kliniczne objawy zespołu rakowiaka .
zespół rakowiaka jest rzadki i po jego rozwinięciu u ponad 50% pacjentów rozwija się CaHD, które może zapoczątkować ten zespół w 20% przypadków. Wiąże się to ze złym rokowaniem .
objawy zespołu rakowiaka (zaczerwienienie twarzy, hipermotyczność układu pokarmowego, skurcz oskrzeli i niedociśnienie) zwykle występują u pacjentów z przerzutami do wątroby, ze względu na brak inaktywacji wątroby tych uwolnionych hormonów .
te substancje wazoaktywne działają bezpośrednio na zastawkowe serce i aktywują proces włóknienia. Histopatologia ujawnia włóknistą płytkę nazębną i pogrubienie wsierdzia prowadzące do pogrubienia i cofnięcia zastawek. W tej chorobie dominuje udział prawostronnych zastawek serca i może mieć postać niedomykalności i/lub zwężenia . Prawostronna niewydolność serca pozostaje głównym czynnikiem chorobowości u pacjentów z CaHD . Rzadko obserwuje się lewostronne zajęcie serca (<10% pacjentów), szczególnie w przypadku przetoki od prawej do lewej (a PFO) lub rakowiaków oskrzeli z powodu pominięcia inaktywacji serotoniny w płucach .
rozpoznanie opiera się zasadniczo na badaniach biologicznych i echokardiografii, która pozostaje główną modalnością obrazowania w ocenie CaHD . Badania biologiczne są pomocne w diagnostyce CaHD. Wysokie poziomy N-końcowego pro – mózgowego peptydu natriuretycznego (NT-proBNP), chromograniny-a (neuroendokrynnego białka wydzielniczego) i moczowego 5-HIAA (metabolitu serotoniny) są skorelowane z postępem CaHD . Echokardiografia wykazuje typowe zaangażowanie zastawkowe: zastawka trójdzielna jest stale zagęszczona, sztywna i chowana z ograniczoną ruchliwością i słabą koaptacją, co prowadzi do niedomykalności trójdzielnej. Postać zwężająca jest rzadsza (25% przypadków), ale może być związana. Zawór płucny, który jest trudniejszy do zbadania, osiąga się w 30% przypadków z niedomykalnością lub zwężeniem płuc .
prawa Jama i dolna żyła główna są rozszerzone z dysfunkcją prawej komory lub bez. Naprężenie mięśnia sercowego umożliwia wykrycie wczesnej dysfunkcji prawej komory u pacjentów z CaHD niezależnie od zajęcia zastawki.
spośród wszystkich pacjentów z CaHD, ≤ 10% ma zmiany zastawki lewej strony. CaHD w lewej części serca jest mniej dotkliwe niż w prawej stronie serca. Lewostronne zaangażowanie serca w zespół rakowiaka występuje u pacjentów z uporczywym otworem owalnym lub rakowiakiem oskrzeli .
u pacjentów z CaHD średnia długość życia jest zmniejszona w porównaniu z pacjentami bez zmian sercowych . Leczenie pacjentów z zespołem rakowiaka jest złożone i wymaga multidyscyplinarnego zarządzania. Opiera się na terapii medycznej, chirurgii guza i kardiochirurgii .
postępowanie Medyczne polega na kontrolowaniu niewydolności serca (leki moczopędne i antagoniści aldosteronu) oraz objawów zespołu rakowiaka. Leczenie analogami somatostatyny pozwala na poprawę objawów i jakości życia oraz zmniejsza częstość występowania CaHD z 50 do 20% .
nowe leki (telotristat i pasyreotyd) wykazały obiecujące wyniki u pacjentów z rakowiakiem opornym na analogi somatostatyny . Etiprat telotristatu jest silnym inhibitorem syntezy serotoniny. Badanie kliniczne III fazy TELESTAR wykazało, że Telotristat może kontrolować wypróżnienia u pacjentów z zespołem rakowiaka. Stanowi nową opcję leczenia pacjentów z opornym na leczenie zespołem rakowiaka. Jednak inne badania są wymagane w celu sprawdzenia bezpieczeństwa i korzyści dla kontrolowania objawów tego nowego leku .
Interferon alfa może być stosowany jako uzupełniające leczenie analogów somatostatyny w opornym na leczenie zespole rakowiaka. Ze względu na skutki uboczne, leczenie należy rozpoczynać 3 mln j. trzy razy w tygodniu, a następnie indywidualnie dostosowywać dawkę .
chirurgiczna resekcja guza pierwotnego i resekcja przerzutów do wątroby wydają się zmniejszać postęp kardiologiczny w CaHD i poprawiać rokowanie . Ponieważ operacja wątroby naraża pacjenta na ryzyko krwawienia okołooperacyjnego, wątrobowe leczenie dotętnicze (chemioembolizacja przezcząsteczkowa, selektywna radioterapia wewnętrzna) jest dobrze dostosowane do pacjentów z przerzutami do wątroby .
operacja wymiany zastawki lub plastyka zastawki jest jedynym skutecznym leczeniem objawowego CaHD; poprawia objawy i wydłuża średnią długość życia tych pacjentów . Optymalny moment operacji wymiany zastawki nie jest ustalony. Jednak, operacja zastawki proponuje się, gdy pacjenci stają się objawowe lub rozwijać zaburzenia czynności komór pod warunkiem, że mają długość życia co najmniej 1 rok . Zastawki bioprotezy są ogólnie preferowane w stosunku do protezy mechanicznej, która wymaga antykoagulacji na całe życie, a następnie naraża pacjentów z przerzutami do wątroby na ryzyko krwawienia oprócz ryzyka zakrzepicy protezy w pozycji trójdzielnej . Przezskórna implantacja zastawki jest nową opcją u pacjentów wysokiego ryzyka z ciężką CaHD, którzy mają zły stan sprawności i choroby współistniejące, które nie pozwalają na operację otwartą .
rokowanie pacjentów z CaHD poprawiło się w ostatnich latach dzięki operacji kardiochirurgicznej. W Klinice Mayo retrospektywna analiza 200 pacjentów z CaHD wykazała, że kardiochirurgia poprawia rokowanie i zmniejsza śmiertelność związaną z tą chorobą .
