Torbiel tętniaka kości obojczyka u dziecka: rzadki przypadek
opis przypadku
tętniak kości obojczyka u dziecka: rzadki przypadek
Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* i Manasjyoti Das1
1dział Ortopedii, Assam Medical College, Indie
2department of Pediatric Surgery, Assam Medical College, Indie
*Autor korespondencyjny: Hemonta Kr Dutta, Department Ofpaediatric Surgery, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam,786002, India
opublikowano: 20 Paź, 2017
Przytocz ten artykuł jako: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurysmal Bone Cyst of Clavicle in aChild: a Rare Case Report. Clin Surg. 2017; 2: 1685
Streszczenie
torbiel tętniaka kości jest łagodną rozszerzającą się zmianą osteolityczną kości i zwykle dotyka nastolatków i młodych dorosłych. Metafizyczny koniec kości długich jest zwykle dotknięty kręgosłupem i płaskimi kośćmi.Udział obojczyka jest rzadki. Zgłosiliśmy siedmioletnie dziecko z tętniakową kostką obojczyka, która została wycięta przeszczepem kości.
słowa kluczowe: torbiel kostna; guzy kości; Guz olbrzymiokomórkowy
wprowadzenie
torbiel tętniaka kości (ABC) jest łagodnym, ale miejscowo destrukcyjnym guzem kości. Istnieje obecność gąbczastych lub wielowarstwowych przestrzeni wypełnionych krwią o zmiennej wielkości oddzielonych przegrodami tkanki łącznej zawierającymi beleczki lub tkankę osteoidalną i olbrzymich komórek osteoklastów . Stanowi 1% wszystkich łagodnych guzów kości . Osiemdziesiąt procent tętniaków torbieli kostnych występuje u niedojrzałych pacjentów, którzy są w wieku poniżej 20 lat. Nie ma upodobań seksualnych; szczyt zachorowalności przypada na drugą dekadę życia . Etiologia i patogeneza tej zmiany pozostaje niejasna . Tętniakowate torbiele kostne mogązawierać prawie każdą kość, ale najczęstszymi miejscami są długie kości rurowe i kręgi . Większość wspólnych lokalizacji to proksymalna kość ramienna, dystalna kość udowa, proksymalna kość piszczelowa i kręgosłup. Wsród kości flat, miednica i łopatki są dobrze znane lokalizacje. Obojczyk jest stosunkowo rzadkim miejscem dlajego Zmiana, a nie wiele zostało zgłoszonych w literaturze . Przedstawiamy przypadek tętniącej kości bocznego końca obojczyka u siedmioletniej dziewczynki.
pacjenci i metody
7-letnia dziewczynka przedstawiona na oddziale ambulatoryjnym z obrzękiem na bocznym końcu prawego obojczyka przez ostatnie 6 miesięcy. Obrzęk stopniowo zwiększał się i osiągał wielkość jaja w czasie badania, o gładkiej powierzchni, lekko delikatnej przy badaniu palpacyjnym i nie było lokalnego wzrostu temperatury. Skóra nie przylegała do obrzęku. Konsystencja była koścista, a skorupka jaja pękała jak uczucie. Brzegi były odrębne i nie stwierdzono lokalnych węzłów chłonnych.Dziecko miało pełny zakres ruchu w ramieniu bez żadnego bólu. Nie znaleziono innego podobnego obrzęku w ciele. Zdjęcia radiologiczne (ryc. 1) wykazały dobrze zdefiniowaną rozszerzoną zmianę osteolityczną z marginesem sklerotycznym wynikającym z bocznego końca prawego obojczyka. Cienkie przegrody mogą znajdować się w obrębie zmiany. Badania krwi, w tym ESR, CRP i fosfat alkaliczny w surowicy były w granicach normy. Raport FNAC był niejednoznaczny. Wykonano biopsję iniekcyjną i wysłano do dwóch różnych laboratoriów; jeden z nich zgłaszany jako torbiel tętniaka kości, a drugi jako łagodne uszkodzenie włóknisto-kostne. Wycięto masę z częścią prawidłowej kości i wykonano przeszczep włóknisty drutem k (ryc. 2a i 2b). Ramię zostało unieruchomione przez trzy tygodnie, a następnie przez aktywny ruch i fizjoterapię. Raporty z biopsji wycięciowej potwierdziły tę czynność jako ABC. Pacjent był obserwowany po 3 tygodniach, 3 miesiącach, 6 miesiącach i po 1 & 2 latach. Dziecko wróciło do szkoły po 3 tygodniach. Pacjent ma pełny zakres ruchów bez funkcjiproblemy.
implant usunięto po roku, a zdjęcia rentgenowskie wykazały całkowite połączenie i brak oznak nawrotu (ryc. 3a i 3b). Dziecko pokazało pełny zakres ruchu bez żadnych trudności (ryc. 4).
dyskusja
torbiel tętniaka kości zwykle objawia się bólem i obrzękiem w zmiennym okresie czasu.Rzadko mogą występować z cechami ściskania sąsiednich struktur. W kościach długich często dotyczą one regionu metafizycznego. Ale często krzyżują stawy . Zdjęcia rentgenowskie wykazują rozszerzającą się zmianę lityczną z wydmuchaniem lub balonem wzdęcia okostnej. Masa ciała zarysowana cienką warstwą kości okołoostawowej. Może również pokazać wygląd podobny do mydła. Tomografia komputerowa pokazuje multiloculated cysticnature guza. Może również wykazywać poziom płynu w torbieli. Mridepics expansile nature and also helps to comment about thenearby structures .
termin torbiel tętniaka Kości został wymyślony przez Jaffe ‘ a andlichensteina w 1942 roku na podstawie wyników badań radiologicznych. ABCis jest lokalnie agresywnym łagodnym nowotworem, a jego patogeneza jest niepewna.Postuluje się, że może to wynikać z miejscowego zaburzenia krążenia, co prowadzi do wzrostu ciśnienia żylnego i późniejszego wytworzenia krwotoku w kości . Może to wyjaśniać, dlaczego nie ma przypadków ABC w obojczyku z powodu niskiego ciśnienia żylnego tutaj.Ostatnie badania wykazały, że większość pierwotnych ABC wykazuje fuzję (16;17) (q22; p13) onkogenu TRE17/CDH11-USP6. Ta fuzja prowadzi do zwiększonej aktywności komórkowej cadherin-11, która wydaje się zatrzymywać dojrzewanie osteoblastyczne w stanie bardziej prymitywnym. ABC można mylić z guzem olbrzymiokomórkowym, włókniakiem chondromyksoidalnym i kostniakomięsakiem śródstopowym . GCT często pojawia się poz zamknięciem szczeliny. Jest mniej torbielowaty i rzadko rośnie tak szybko jak anABC. Włókniak chondromyksiodowy jest rzadkim nowotworem, który na ogół występuje w drugiej i trzeciej dekadzie. Jest powoli rośnie i najliczniej dotyczy piszczeli lub kości udowej. Jego radiologiczny wygląd może być mylący, ale histologicznie zróżnicowany na podstawie wyników badania mieszaniny tkanki włóknistej, mięśniowo-mięśniowej i chondroidalnej. Odróżnienie od kostniakomięsaka teleangiektatycznego jest trudne, ponieważ stan ma pokrywające się cechy kliniczne i radiologiczne. Rozróżnia się je od cech histologicznych. Obecność wysoce anaplastycznych komórek mięsakowych z atypowymi mitozami wytwarzającymi osteoidy jest wysoce diagnostyczna w przypadku kostniakomięsaka.
istnieje wiele sposobów leczenia ABC, takich jak łyżeczkowanie,wycięcie, spodek, radioterapia, krioterapia, okluzja naczyń. Całkowite wycięcie guza pozostaje najlepszą modalnością leczenia . Jest to jednak związane z upośledzeniem czynnościowym.Najczęściej wykonuje się łyżeczkowanie i przeszczep kostny .Istnieją doniesienia o spontanicznym rozwiązaniu ABC . Ogólna stawka wynosi od 90% do 95%. Młodszy wiek, otwarte płytki wzrostu i lokalizacja metafizyczna są związane ze zwiększonym ryzykiem nawrotów. Embolizacja Naczynia Karmienia służy również jako animpartne leczenie poprzez zmniejszenie wielkości guza i pozwalająclesser ekspozycji i rozwarstwienie podczas zabiegu. Leczenie uzupełniające jestdone w niedostępnych guzach iw warunkach, w których istnieje potencjalnezagrożenie uszkodzeniem pobliskich struktur.
1
1
przedoperacyjne zdjęcie rentgenowskie pokazujące rozszerzającą się masę kostną w końcu bocznym prawego obojczyka.
Rysunek 2
Rysunek 2
Zdjęcia śródoperacyjne przedstawiające guza (a) i (B) po wycięciu i przeszczepieniu kości.
Figurka3
Rysunek 3
zdjęcia rentgenowskie bezpośrednio po operacji (a) i 1 rok później (B).
Rysunek 4
Rysunek 4
kontynuacja po roku pokazująca pełny zakres ruchów.
- Szajowicz F. torbiel kostna tętniąca Typowanie histologiczne guzów kości. Berlin: Springer-Verlag; 1992. s. 37.
- Leithner a, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Badanie epidemiologiczne oparte na populacji i przegląd literatury. Clin Orthop Relat Res. 1999;(363): 176-9.
- Cottalorda J, Bourelle S. Modern concepts of primary aneurysmal bone torbiel. Arch Orthop Trauma Surg. 2007;127(2):105-14.
- Burch S, Hu s, Berven S. Tętniaste torbiele kostne kręgosłupa. Neurochirurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
- McCarthy EF, Frassica FJ. Torbiel tętniaka kości. Patologia chorób kości i stawów: z korelacją kliniczną i radiograficzną. Philadelphia: WB Saunders; 1998. S. 279-84.
- Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, HENSINGER RN. Torbiele tętniaków kości u małych dzieci. J Pediatr Ortop. 1994;14(1):86-91.
- Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Torbiel tętniaka kości. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Światowa Organizacja Zdrowia: classification of tumours: pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: International Agency for Research on Cancer Press; 2002. S. 338-9.
- Dabska m, Buraczewski J. torbiel kostna Patologia, przebieg kliniczny i objawy radiologiczne. Rak. 1969;23(2):371-89.
- Jaffe HL, Lichtenstein L. Pojedyncza jednoizbowa torbiel kostna z naciskiem na obraz rentgenowski, wygląd patologiczny i patogenezę. Arch. 1942;44(6):1004-25.
- Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. Onkogen proteazy 6 (USP6) swoistej dla tre17 / ubikwityny blokuje dojrzewanie osteoblastyczne poprzez mechanizm autokrynny obejmujący dysregulację białek morfogenetycznych kości. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
- Lichtenstein L. Jednostka patologiczna powszechnie mylona z guzem olbrzymiokomórkowym, a czasami z naczyniakiem i mięsakiem osteogennym. Rak. 1950;3(2):279-89.
- Cole WG. Leczenie torbieli tętniaków kości w dzieciństwie. J Pediatr Ortop. 1986;6(3):326-9.
- Malghem J, Maldague B, Esselinckx w, Noel H, De Nayer P, Vincent A. Raport z trzech spraw. J Bone Joint Surg Br. 1989;71(4):645-50.
- van Loon CJ, Veth RP, Pruszczyński m, Lemmens JA, van Horn JR. Długoterminowe wyniki i ocena funkcjonalna. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
- Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Tętniakowa torbiel kostna kończyn. Czynniki związane z miejscowym nawrotem po łyżeczkowaniu z szybkim zadziorem. J Kość Stawowa Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
- Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Torbiel kostna tętniaka kręgosłupa. Zarządzanie i wyniki. Kręgosłup (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.
