włókniak serca u osoby dorosłej najlepsze przypadki korelacji Radiologiczno-patologicznej

Historia

54-letni mężczyzna z niezrównaną historią medyczną miał przypadkowo guza serca w górnych częściach badania z tomografią komputerową brzucha (ct) podczas oceny niespecyficznego bólu brzucha. Po badaniu obrazowania podjęto decyzję o poddaniu się planowej operacji kardiochirurgicznej w celu resekcji guza. Śródoperacyjne odkrycia obejmowały dobrze capsulated subepicardial guz, rozszerzając subepicardialnie do prawej komory (częściowo) i przegrody komorowej, z ewentualnym łodygi pochodzących z przegrody komorowej.

wyniki obrazowania

kontrastowa tomografia komputerowa klatki piersiowej, a następnie angiografia wieńcowa wykazała prawostronną masę serca o wymiarach 7,6 × 6,8 × 6,8 cm, wyśrodkowaną w prawym rowku przedsionkowo–komorowym. Lewy brzeg masy był dobrze rozgraniczony i przesunął prawą wolną ścianę Komory. Posteriorly, masa była również dobrze wytyczona, z przesunięciem prawej tętnicy wieńcowej i bez dowodów inwazji. Boczny margines masy był źle określony, z lobulowanymi marginesami rozciągającymi się w bok do marginesu osierdzia; jednak nie było naruszenia osierdzia ani podejrzanego wysięku osierdziowego. Masa była stosunkowo jednorodna, z punktowymi zwapnieniami i bez składnika tłuszczowego, i wykazywała wzmocnienie po podaniu materiału kontrastowego (ryc. 1).

rysunek 1a.

rys. 1B.

w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MR) masa wydaje się wynikać z prawej ściany wolnej komory, bez inwazji osierdzia lub dowodów wysięku osierdziowego. Na obrazach uzyskanych z sekwencjami jasnej krwi natężenie sygnału było niejednorodne, ale głównie hipointensywne w porównaniu z normalnym mięśniem sercowym (ryc. 2). Prawe tętnice wieńcowe przebiegały wzdłuż tylnej części masy. Obrazy perfuzji pierwszego przejścia wykazały wczesne i szybkie wzmocnienie zmiany, a opóźnione obrazy wzmocnione gadolinem wykazały jednorodne wzmocnienie.

rysunek 2A.

rysunek 2b.

rysunek 2C.

ryc. 2D.

ocena z obrazowaniem czynnościowym MR nie wykazała niedrożności odpływu prawej komory lub dopływu oraz nieprawidłowości w Ruchu Ściany w prawej lub lewej komorze. Stwierdzono następujące parametry ilościowe: frakcja wyrzutowa lewej komory, 44% (umiarkowanie obniżona); wskaźnik objętości końcowej rozkurczowej, 66,8 mL/m2; wskaźnik objętości końcowej skurczowej, 37,1 mL/m2; frakcja wyrzutowa prawej komory, 27% (umiarkowanie obniżona); wskaźnik objętości rozkurczowej 86,8 mL/m2; i wskaźnik objętości skurczowej 63,1 mL/m2.

cewnikowanie prawego i lewego serca przeprowadzono głównie w celu pobrania próbek tkanek i oceny rumieńca nowotworowego przed biopsją. Inwazyjna angiografia wieńcowa nie wykazała zwężenia naczyń wieńcowych i nie było rumieńca nowotworowego z iniekcją wieńcową. Wyniki biopsji endomiokardialnej nie wykazały nowotworu złośliwego. Echokardiografia wykazała prawidłową wielkość lewej i prawej komory oraz łagodnie obniżoną sprawność skurczową lewej i prawej komory, z frakcją wyrzutową lewej komory wynoszącą 55%. Doszło do kompresji prawej komory i łagodnego przyspieszenia przepływu wewnątrzkomorowego. Zaobserwowano ograniczony ruch wzdłużny prawej ściany wolnej Komory, prawdopodobnie w wyniku uwiązania (nie pokazano zdjęć).

w pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) / CT zmiana wykazała jednorodny wychwyt fluorodeoksyglukozy o niskim stopniu wychwytu (maksymalna znormalizowana wartość wychwytu, 2, 9), co było równoważne pobieraniu krwi w śródpiersiu. Nie stwierdzono obecności fluorodeoksyglukozy w węzłach chłonnych hilar lub śródpiersia (ryc. 3).

Rysunek 3.

ocena patologiczna

guz serca składał się z płatowej gładkiej powierzchni tkanki miękkiej (9 × 6 × 5 cm) z ogniskowym przymocowaniem do mięśnia sercowego. Okaz został przedzielony i ujawnił białawy guz z wyraźnymi przecinającymi się pasmami tkanki włóknistej. Była rozproszona ziarnista Tekstura sugerująca rozproszone mikrokapsułki (ryc. 4).

rysunek 4a.

Fig. 4B.

mikroskopowo masa wykazała mdłe, pozbawione wzorców uszkodzenie komórek wrzecionowatych z fibroblastycznymi cechami cytologicznymi i rozległą macierzą pozakomórkową, zidentyfikowaną jako włókna elastyczne i kolagenowe. Na obrazach wszystkich sekcji były rozproszone mikrokalcyfikacje. Nie stwierdzono mitoz ani martwicy. Zmiana połączyła się z tkanką włóknistą zarówno ciemieniowej, jak i trzewnej osierdzia, ale nie zaatakowała mięśnia sercowego (ryc. 5).

Rysunek 5.

Analiza Immunohistochemiczna wykazała, że guz był dodatni dla wimetyny, aktyny mięśni gładkich, S100 i CD99 i był ujemny dla Pan-cytokeratyny, desmin, CD34, CD31, D2–40, C-kit (CD117), HMB45, Melan-a, EMA, STAT6 i MyoD1. Nie było barwienia jądrowego dla β-kateniny, z wyjątkiem tradycyjnej fibromatozy. Wskaźnik proliferacji (barwienie Ki67) wynosił mniej niż 1%. Dokonano ostatecznej diagnozy włókniaka serca.

dyskusja

włókniaki serca są łagodnymi guzami pierwotnymi złożonymi z tkanki łącznej i fibroblastów. Te niezbyt częste nowotwory występują głównie w populacji pediatrycznej (1), w stosunku 4:1 w porównaniu z dorosłymi (2). Nie są one bardziej rozpowszechnione u jednej płci niż u drugiej (1). Najczęściej, fibromas serca powstają w lewej komory wolnej ściany, przegrody międzykomorowej, lub prawej komory wolnej ściany (w kolejności malejącej) (2).

radiograficzne dowody zwapnienia guza są widoczne w około 25% przypadków, a gdy można ustalić lokalizację muralu, może to być kluczowe odkrycie, które sugeruje włókniak serca (2,3). Zmiany te zazwyczaj wzmacniają jednorodnie lub niejednorodnie po podaniu dożylnym materiału kontrastowego.

w obrazowaniu MR włókniaki serca są dyskretną masą muralową lub ogniskowym pogrubieniem mięśnia sercowego, które zwykle pojawia się izointensywnie w stosunku do mięśnia sercowego na obrazach ważonych T1 i hipointensywnie na obrazach ważonych T2, które są odkryciami charakterystycznymi dla tkanki włóknistej (4,5). Hipointensywność T2 występuje niezbyt często w każdym innym guzie serca i silnie sugeruje obecność włókniaków (5). Są one na ogół jednorodne, chyba że występuje centralne zwapnienie, które może być postrzegane jako niejednorodne Centralne hipointensity (5). Fibromas ogólnie nie wykazują wzmocnienia kontrastu podczas obrazowania perfuzji ze względu na ich awaskularność; jednak 7-10 minut później, klasycznie wykazują intensywną hiperenhancement (5). Wyjaśnienie tego późnego wzoru hiperenhancement jest takie, że mikroskopowo fibromy są zbiorem fibroblastów przeplatanych dużymi ilościami kolagenu, a zatem mają duży zewnątrzkomórkowy Składnik przestrzeni. Gadolin dyfunduje do przestrzeni śródmiąższowych, ale nie przez błony komórkowe, a zjawisko to powoduje opóźnione i utrzymujące się wyższe stężenie gadolinu w fibromach przy opóźnionym obrazowaniu (5). Dotknięte mięśnia sercowego jest zwykle hipokinetyczne w echokardiografii (2,3).

Fibromy są klasycznie pojedyncze i mają rozmiar od 2 do 10 cm. Wycięte odcinki włókniaków serca ujawniają twarde lub gumowate masy, bez torbieli, krwotoku lub martwicy (3). Mogą one wyświetlać dobrze ograniczone lub przenikające marginesy. Zwapnienie guza jest powszechne, może być wieloogniskowe i czasami jest widoczne w badaniu patologicznym (2,6).

Fibromy występujące u niemowląt są komórkowymi guzami bogatymi w fibroblasty z niewielką ilością kolagenu, podczas gdy guzy u dorosłych składają się głównie z kolagenu. U ponad 50% pacjentów występują liczne elastyczne włókna, które można zidentyfikować za pomocą specjalnych plam. Ogniska zwapnień i rzadziej kostnienia występują u około 50% pacjentów. Mogą występować małe grupy limfocytów i jednojądrzastych komórek zapalnych, zwłaszcza otaczających naczynia i na styku z normalnym mięśniem sercowym (3).

wyniki badań radiologicznych tego przypadku były niejednoznaczne co do przyczyny powstania masy. Diagnostyka różnicowa oparta na obrazowaniu obejmowała samotnego guza włóknistego, mięśniaka lejkowatego, zapalnego guza miofibroblastycznego i mięsaka niskiego stopnia. Brak zwiększonego wychwytu u PET uspokajał przed rozpoznaniem agresywnego nowotworu złośliwego. Mocowanie przegrody nie zostało zidentyfikowane aż do czasu operacji; dlatego diagnoza włókniaka była zaskakująca.

ten przypadek był niezwykły, ponieważ większość guza była epikardialna, wygląd, który może być postrzegany w chorobie przerzutowej. Jednak masa nie wykazywała zwiększonego wychwytu w PET, jak się spodziewano w chorobie z przerzutami, a pacjent nie miał znanej pierwotnej złośliwości wspierającej tę diagnozę. Ten wygląd jest również postrzegane w międzybłoniaka; jednak, zwiększone wychwyt w PET można się spodziewać, jeśli to była diagnoza.

chociaż myxomas stanowią połowę wszystkich pierwotnych nowotworów serca, w tym przypadku diagnoza ta była mało prawdopodobna. Myxomas nie są znane do wzrostu w nadkłykciu, ale raczej są wewnątrzgałkowe galaretowate nowotwory. Włókniaki są śródmiąższowe i zwykle powstają w komorach lub z mięśnia sercowego komorowego, które są cechami rzadko spotykanymi w mięśniakach.

inne łagodne guzy obejmują rhabdomyomas, które często występują jako masy wielu komór u młodych pacjentów (z których 50% ma stwardnienie guzowate), są bardzo rzadkie u dorosłych i nie zwapniają. Fibromas są samotne i okazjonalnie wykazują zwapnienie. Ponadto, rhabdomyomas pokazać intensywność sygnału identyczny do normalnego mięśnia sercowego (nulls lub staje się ciemny) w przeciwieństwie do intensywnego wzmocnienia w fibromas. Chociaż śródmiąższowy naczyniak może symulować włókniaka, wzór kontrastowy tego guza nie jest zgodny z tym naczyniaka. Naczyniak wykazuje wysokie natężenie sygnału na obrazach ważonych T2, podczas gdy włókniak jest klasycznie hipointense na obrazach ważonych T2 u starszych dzieci i dorosłych. Inne zmiany hipointensywne T2, które należy wziąć pod uwagę, obejmują skrzeplinę, krwiak lub zmiany pourazowe, które obejmują zwapnienie. W naszym przypadku wzór wzmocnienia pozwolił na wykluczenie tych zmian.

chociaż włókniaki serca są rzadkimi pojedynczymi zmianami, które nie mają potencjału przerzutowego, mogą powodować zagrażające życiu arytmie, a nawet nagłą śmierć. W dużej mierze zależy od wielkości i lokalizacji guza, pacjent może wykazywać objawy kliniczne związane z wadami przewodzenia, arytmią komorową, zastoinową niewydolnością serca i kompromisem hemodynamicznym (1,3); jednak guz również może być znaleziony przypadkowo. Resekcja chirurgiczna wydaje się być bezpieczną i skuteczną metodą leczenia (1), z częstością nawrotów, która nie jest dobrze opisana w literaturze, ale uważa się, że jest rzadka (2).