Wrodzona Pseudarthrosis kości piszczelowej

wrodzona pseudarthrosis kości piszczelowej (CPT) odnosi się do nieunion złamania kości piszczelowej, które rozwija się samoistnie lub po niewielkim urazie. Pseudarthrosis jest zdefiniowany jako” fałszywego stawu ” i jest złamaniem w kości, która nie leczy się na własną rękę. Pseudarthrosis zwykle rozwija się w ciągu pierwszych dwóch lat życia; jednak odnotowano przypadki rozwoju CPT przed urodzeniem, jak również później w życiu.

aby uzyskać kompleksowy przegląd CPT, Sprawdź najnowszy rozdział książki dr Paley na temat deformacji:

wrodzona pseudarthrosis kości piszczelowej jest bardzo rzadką chorobą, występującą tylko w 1 na 250 000 urodzeń. Przyczyna CPT jest obecnie nieznana; jednak istnieje silny związek z nerwiakowłókniakowatością w 50% przypadków i związek z dysplazją włóknistą w 10% przypadków. Raporty wskazują, że procesy patologiczne CPT są związane z okostną, która tworzy zewnętrzną warstwę kości i ma kluczowe znaczenie dla odrastania po złamaniu. Pacjenci z CPT mają grubą warstwę blizny wokół kości, a nie okostnej. Z tego powodu po złamaniu nie zagoi się samoistnie. Obecna teoria na mechanizm CPT jest to, że istnieje brak dopływu krwi do okostnej spowodowane przez nagromadzenie komórek nerwowych, które niszczą naczynia krwionośne podłączone do okostnej. Prowadzi to do niskiego poziomu tlenu w okostnej (znany jako hipoksemia). Ponieważ okostna jest odpowiedzialna za wzrost kości, powoduje to osłabienie kości.

systemy klasyfikacji

systemy klasyfikacji CPT oparte na początku, ruchomości i promieniach rentgenowskich zostały zaproponowane. Trudności z klasyfikacją pojawiły się jednak, ponieważ choroba obejmuje różne jednostki kliniczne i patologiczne, z których każdy ma inną historię i rokowanie. Na przykład systemy klasyfikacji oparte na wyglądzie kości piszczelowej mogą stać się mylące, ponieważ wygląd może się zmieniać podczas leczenia.

Dr Paley El-Rosassy opracował system klasyfikacji mający wskazywać na rokowanie i leczenie. System klasyfikacji El-Rosassy ‘ ego—Paleya dzieli CPT na trzy typy w oparciu o dwa kryteria: geometrię końców kości i ich ruchliwość-to znaczy, czy końce kości przy stawie rzekomym są grube i sztywne, czy cienkie i ruchome. Inną ważną kwestią w klasyfikacji El-Rosassy ‘ ego-Paleya jest to, czy pacjent przeszedł poprzedni, nieudany zabieg chirurgiczny.

Typ 1

• zanikowe (wąskie) końce kości
• ruchoma pseudarthrosis
• Brak poprzedniej operacji

Typ 2

• zanikowe (wąskie) końce kości
• ruchoma pseudarthrosis
• poprzednia nieudana operacja

Typ 3

• hipertroficzne (szerokie) końce kości
• sztywna pseudarthrosis

wrodzona pseudarthrosis kości piszczelowej pozostaje jednym z najtrudniejszych i niezrozumianych warunków w ortopedii. Trudność leczenia polega na słabej mocy gojenia w miejscu złamania, skłonności do załamania po leczeniu i trudności w stabilizacji małych osteoporozowych fragmentów kości u małych dzieci. Nawet w przypadkach, gdy Unia została osiągnięta, istnieją trudności w jej utrzymaniu. Często efektem końcowym jest sfrustrowane dziecko i rodzina, którzy przeszli wiele nieudanych operacji i pozostają z kończyną, która jest krótka, zdeformowana i prawie pozbawiona funkcji. Z tego powodu wielu ortopedów zaleca amputację, szczególnie po trzeciej nieudanej operacji.

Dr Paley pracował nad poprawą wyników leczenia CPT przez 28 lat. W tym czasie opublikował 4 prace na ten temat. Jego najnowsza metoda, która pozostaje niezmieniona od 2007 roku, zaowocowała 100% związkami i zerowymi załamaniami. Jest to bezprecedensowa Statystyka dla tego wyniszczającego stanu. Wskaźnik sukcesu stał się tak konsekwentny, że nie uważamy już tego za trudny problem do leczenia w Paley Institute, który jest w Wielkiej sprzeczności z wszędzie indziej.

Ostatni artykuł Paley ‘ a o wrodzonej rzekomej stawowej kości piszczelowej.

Obejrzyj wykład dr Paley online na temat CPT-wrodzona Pseudarthrosis kości piszczelowej