Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej
wrodzone zwężenie zastawki aortalnej odnosi się do zwężonej zastawki aortalnej o różnym stopniu niedrożności. Zwykle zastawka jest dwudzielna, ale istnieją inne odmiany. Zwężenie aorty jest spektrum, w którym stopień niedrożności waha się od łagodnego do ciężkiego. Pacjenci z łagodnym zwężeniem aorty nie mają objawów i nie wymagają interwencji. Większy stopień zwężenia aorty może powodować objawy, takie jak duszność na wysiłku, ból w klatce piersiowej, zawroty głowy, lub omdlenia. Najcięższe przypadki obecne w okresie noworodkowym, gdzie występuje krytyczna niedrożność i niewystarczająca pojemność minutowa serca, która wymaga interwencji awaryjnej. Pacjenci z objawami zwężenia zastawki, a większość pacjentów z bezobjawową ciężką niedrożnością, wymagają leczenia w celu złagodzenia niedrożności zastawki.
wrodzone zwężenie aorty różni się od zwapnionego zwężenia aorty u starszego pacjenta, ponieważ zastawka jest bardziej giętka w pierwszym i często podatna na walwuloplastykę balonu. Pacjent ze zwapnioną zastawką aortalną są znacznie mniej prawdopodobne, aby skorzystać z walwuloplastyki. Udana walwuloplastyka balonowa lub walwotomia chirurgiczna może spowodować skuteczną paliację i opóźnić konieczność wymiany zastawki aortalnej przez lata. Jednak, gdy zastawka aortalna jest zwapniony, udane długoterminowe zwolnienie niedrożności z zastawki jest rzadko osiągane i wymiana zastawki aortalnej jest ogólnie konieczne.
zarówno balon, jak i chirurgiczna plastyka zastawki powodują wyciek w zastawce aorty, określany jako niedomykalność aorty. W wielu z tych pacjentów, nie jest połączone zwężenie zastawki aorty i niedomykalność aorty, ale w stopniu, który nie wymaga wymiany zastawki. Pacjent ten musi być obserwowany w celu określenia optymalnego czasu przyszłej wymiany zastawki.
kiedy wymiana zastawki aortalnej staje się konieczna, wybór zastawki musi być zindywidualizowany dla każdego pacjenta. Podczas gdy mechaniczna zastawka aortalna ma najniższą częstość ponownego otwarcia na zastawce aortalnej, wymaga dożywotniego antykoagulacji i modyfikacji stylu życia, aby zapobiec krwawieniu. U kobiety w wieku rozrodczym komplikuje to również zarządzanie przyszłą ciążą. Z tych powodów wielu pacjentów decyduje się na zastawkę bioprotetyczną, pomimo potrzeby ponownego otwarcia w przyszłości. Jednak wraz z rozwojem transaortic Valve replacement (TAVR) jest możliwe, że zawór TAVR włożony do zawodzącego zaworu bioprosthetic wydłuży czas do ponownego otwarcia. Zwężenie aorty jest również związane z rozszerzaniem aorty. Osoby ze znacznym dylatacją mogą wymagać wymiany aorty w momencie wymiany zastawki aortalnej.
procedura Rossa
procedura Rossa (lub autoprzeszczep płucny) jest operacją, która była szeroko stosowana do wymiany zastawki aorty u dzieci. Operacja polega na przeniesieniu własnej zastawki płucnej i korzenia pacjenta do pozycji aorty, zastąpieniu zastawki płucnej homograftem płucnym (zastawka zwłok ludzkich) i ponownym wszczepieniu tętnic wieńcowych. Operacja została również wykonana u młodych dorosłych, szczególnie u kobiet, które chcą zajść w ciążę, ale entuzjazm dla tej operacji zmniejszył się z biegiem lat.
operacja Rossa jest bardziej skomplikowaną procedurą niż konwencjonalna wymiana zastawki aortalnej. Jego główną wadą jest możliwość późniejszej dysfunkcji zarówno zastawki neo-aortalnej, jak i homograftu płucnego. Pomimo początkowego entuzjazmu dla długoterminowej funkcji zastawki płucnej pacjenta w pozycji aorty, przedwczesny rozwój niedomykalności aorty, szczególnie u pacjentów, którzy mieli dwudzielną zastawkę aortalną, nie jest rzadkością. Ponadto częstość występowania dysfunkcji homogenicznego przeszczepu płuc przez zwężenie lub niedomykalność nie jest nieistotna i stanowi kolejną przyczynę ponownej interwencji. Wreszcie, rozszerzenie korzenia neo-aorty jest powszechne, może przyczynić się do rozwoju niedomykalności aorty i może osiągnąć proporcje, które wymagają wymiany. Z tych wszystkich powodów i prawdopodobieństwa, że TAVR może być stosowany wewnątrz pogarszającej się zastawki bioprotezy, procedura Rossa jest rzadko oferowana w naszej dorosłej populacji wrodzonej.
