Zapadanie się

wróć do informacji klinicznych i obrazów

diagnoza: zapadanie się kłębuszków

zapadanie się kłębuszków zostało uznane za wariant ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków (FSGS). Charakteryzuje się klinicznie ciężką białkomoczem, postępującą niewydolnością nerek i szybką ewolucją do schyłkowej choroby nerek (ESRD). Podczas gdy ludzki wirus niedoboru odporności (HIV)został uznany za najczęściej rozpoznawaną przyczynę, nie-HIV-związane załamanie kłębuszków jest dobrze opisane w rodzimych, jak również przeszczepione nerki (Swaminathan S, et al. Zapadanie się i nie zapadanie ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków nerkowych w przeszczepach nerek. Przeszczep Nefrolu. 2006;21(9):2607-14. ).

zapadanie się kłębuszków wiąże się z rosnącą listą wewnętrznych i zewnętrznych obelg podocytów, z których wszystkie ostatecznie prowadzą do upadku kłębuszkowych pętli kapilarnych i znaczonej proliferacji podocytów (hipertrofii i hiperplazji). Glomerulopatia ta pozostaje słabo poznana i nie wiadomo, jak różne zniewagi wywołują zapadanie się kłębuszków (Barisoni L, Nelson PJ. Zapadanie kłębuszków: podocytopatia zapalna? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

chociaż termin ” zapadanie się kłębuszków “był w dużej mierze używany od połowy lat 90., coraz większa liczba autorów woli używać terminu” zapadanie się kłębuszków.”Ta preferencja może mieć znaczenie kliniczne. Mechanizm tych kłębuszków jest odmienny: proliferacja podocytów charakteryzuje zapadanie się kłębuszków, podczas gdy inne zmiany podocytów są związane z patogenezą FSGS. Zapadanie się kłębuszków jest odporne na standardowe terapie stosowane w FSGS. Inny termin, “zmiana komórkowa,” został wprowadzony w 1980 roku do identyfikacji tej zmiany kłębuszkowej (Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerular sclerosis: the cellular lesion. Nerka Int 28: 968-974, 1985). Niedawno zaproponowana klasyfikacja Columbii sugeruje użycie “zmiany komórkowej”w przypadku kłębuszków nerkowych charakteryzujących się hipercelularnością w komorze wewnątrzgałkowej, w przeciwieństwie do “zapadających się zmian”, w których kłębuszkowy pęczek wydaje się hipokomórkowy ,a zwiększona celularność ogranicza się do przestrzeni moczowej (D ‘ Agati VD, et al. Klasyfikacja patologiczna ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków: propozycja pracy. Am J nerka Dis 43: 368-382, 2004 )

niektóre prace sugerują, że podocyty mogą stać się makrofagowymi mediatorami zapalnymi proliferacyjnego uszkodzenia nabłonka w obrębie kłębuszków. Może to objawiać się jako zapadanie się kłębuszków nerkowych lub krezkowe zapalenie kłębuszków nerkowych, “zmiany, które wydają się być związane anatomicznie i patogennie” (Barisoni L, Nelson PJ. Zapadanie kłębuszków: podocytopatia zapalna? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

przyczyna tego zaburzenia jest nieznana, ale prawie identyczne patologiczne wyniki są obecne w idiopatycznej zapaści kłębuszków nerkowych i nefropatii związanej z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), a zapadanie się kłębuszków jest związane z zakażeniem parwowirusem B19 i leczeniem pamidronianem. Patogeneza zapadania się kłębuszków wiąże się z uszkodzeniem komórek nabłonka trzewnego, prowadzącym do rozregulowania cyklu komórkowego i fenotypu proliferacyjnego. Klinicznie, zapadanie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się przewagą rasy czarnej, dużą częstością występowania zespołu nerczycowego i szybko postępującą niewydolnością nerek. Zapadanie kłębuszków nerkowych może również nawracać po przeszczepieniu nerki lub występować de novo, często prowadząc do utraty przeszczepu allogenicznego. Optymalne leczenie zapadania kłębuszków nie jest znane. Oprócz agresywnej kontroli ciśnienia tętniczego krwi, inhibitorów konwertazy angiotensyny I (lub) antagonistów receptora angiotensyny II oraz leków obniżających stężenie lipidów, leczenie może obejmować steroidy lub cyklosporynę. Rola innych leków immunosupresyjnych, takich jak mykofenolan mofetylu, w leczeniu zapadających się fsgs pozostaje do zdefiniowania (Schwimmer JA, i wsp. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

niedawno zaproponowana Taksonomia dla podocytopathies klasyfikuje kolapsing glomerulopatia oprócz FSGS i rozpoznaje trzy główne kategorie: idiopatyczne, genetyczne i wtórne lub reaktywne (na wirusy, leki, choroby autoimmunologiczne itp.) (Barisoni L i in. A proposed taxonomy for the podocytopathies: a reassessment of the primary nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007 ).

w naszym przypadku glomerulopatia była związana z chorobą limfoproliferacyjną i wieloma lekami, które pacjent otrzymał. Dokładny czynnik “etiologiczny” nie jest możliwy do określenia. Niestety pacjentka zmarła trzy miesiące po biopsji nerki z powodu ciężkiej infekcji płuc i posocznicy, nadal miała zespół nerczycowy.

Zobacz rozdziały Focal i segmental Glomerulosclerosis w naszym tutorialu.

wróć do informacji i zdjęć klinicznych

Bibliografia

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Zapadanie się kłębuszków: ponad serendipity w genetyce myszy. Nerka Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati a, Sharma a, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopatyczne zapadanie kłębuszków u dzieci. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. zwijanie kłębuszków: wiele środków do podobnego celu. Nerka Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi m, Barisoni L. Current views on collapsing glomerulopathy. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Zapadanie się kłębuszków nerkowych: podocytopatia zapalna? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Proponowana Taksonomia dla podocytopathies: ponowna ocena pierwotnych chorób nerczycowych. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain a, Hidalgo G, Imam a, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopatyczne zapadanie ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków nerkowych u dzieci. Pediatr Nefrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan s, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Zapadanie się i nie zapadanie ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków nerkowych w przeszczepach nerek. Przeszczep Nefrolu. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Zapadanie się kłębuszków. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Klasyfikacja patologiczna ogniskowej segmentowej miażdżycy kłębuszków: propozycja pracy. Am J Nerka Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri a, Appel GB. Zapadanie się kłębuszków. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius a, Rennke HG. Zapadanie się kłębuszków — nowy wzór uszkodzenia nerek. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz mm, Lewis EJ. Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszkowe: zmiana komórkowa. Nerka Int. 1985;28(6):968-74.

wróć do informacje i zdjęcia kliniczne