zwężające zapalenie osierdzia vs kardiomiopatia restrykcyjna: koncentruje się na ocenie echokardiografii

Autor : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

około połowa wszystkich pacjentów z niewydolnością serca (HF) ma zachowaną frakcję wyrzutową (HFpEF), aż 10% do 15% mA kardiomiopatia restrykcyjna. Diagnostyka różnicowa kardiomiopatii restrykcyjnej (RCM) obejmuje zwężające się zapalenie osierdzia (CP), oba mają tę samą kliniczną prezentację i wspólne cechy w diagnostycznych badaniach obrazowych . Rozróżnienie hemodynamiki uciskowej i restrykcyjnej pozostaje wyzwaniem, oba skutkują upośledzeniem wypełniania komór z objawami klinicznymi głównie niewydolności prawego serca .

CP jest stanem patologicznym z otoczeniem serca przez zagęszczone, włókniste, a czasami zwapnione osierdzie, z wtórnymi nieprawidłowościami w wypełnianiu Komory. Rozwinęły się mechanizmy etiologiczne ze znaczącym udziałem jatrogenów w pozabiegowym zapaleniu i radioterapii. Gruźlica jest najczęstszą przyczyną choroby osierdzia w krajach rozwijających się. Objawy często pojawiają się podstępnie, zakończone postępującymi oznakami i objawami głównie prawej niewydolności serca. Całkowite chirurgiczne usunięcie osierdzia może spowodować doskonałą poprawę objawową. Rokowanie zależy od podstawowej etiologii .

kardiomiopatia restrykcyjna jest podstawową chorobą mięśnia sercowego, definicja RCM jest na podstawie kryteriów anatomicznych, histologicznych i fizjologicznych. Mianowicie obecność nieprawidłowego wypełnienia rozkurczowego LV związanego z wewnątrzkomórkowym lub śródmiąższowym naciekiem i / lub zwłóknieniem w przypadku braku rozszerzenia LV . Pierwotny RCM jest często idiopatyczny, który może występować zarówno u dzieci, jak i dorosłych, opisano zarówno przypadki rodzinne, jak i sporadyczne . Wtórne RCM są klasyfikowane jako infiltracyjne, niefiltracyjne i zaburzenia przechowywania. W zaburzeniach naciekowych nieprawidłowe złogi występują w przestrzeni śródmiąższowej, podczas gdy w zaburzeniach przechowywania złogi występują wewnątrz komórki . Amyloidoza jest najczęstszą wtórną przyczyną RCM.

zarówno CP, jak i RCM zmniejszyły zgodność Komory LV. W RCM jest spowodowana nieprawidłowymi właściwościami sprężystymi mięśnia sercowego i/lub macierzy międzykomórkowej, podczas gdy w CP zgodność jest narzucana przez zewnętrzne ograniczenie osierdziowe. Relaksacja mięśnia sercowego jest zaburzona w RCM, ale jest zwykle normalna w CP. U pacjentów z CP podczas oddychania występuje nadmierna zależność między ciśnieniem wewnątrzsercowym i wewnątrzgałkowym oraz dysocjacja .

echokardiografia jest wstępnym badaniem obrazowym z wyboru u pacjentów z objawami podmiotowymi i przedmiotowymi zwężenia lub ograniczenia. Echokardiografia 2D może zidentyfikować zwiększoną grubość osierdzia, chociaż interpretacja jest często trudne. Przyleganie do osierdzia trzewnego i ciemieniowego może prowadzić do uwiązania, docenionego na ścianie wolnej od RV z widoku podżebrowego lub wierzchołkowego 4CH. Ocena ruchu przegrody międzykomorowej zarówno w trybie M, jak i 2D echo może dostarczyć wglądu w współzależność komór z wdechowym ruchem przegrody w lewo i wydechowym przesunięciem w prawo (ryc. 1). Respirofazowe przesunięcie przegrody międzykomorowej jest zwykle pierwszą wskazówką echo w diagnostyce CP, ponieważ występuje u prawie wszystkich pacjentów z CP. Poza ruchem respirofazowym, przy każdym uderzeniu w CP może występować przegrody “bounce”, określane również jako “shudder” lub “diastolic checking”. Układowe przekrwienie żylne występuje zarówno w RCM, jak i CP. Brak rozszerzonej żyły głównej dolnej u pacjenta bez niedawnej diurezy powinien podważyć diagnozę hemodynamicznie istotnego CP lub RCM .

szczegółowa dopplerowska ocena hemodynamiczna ma kluczowe znaczenie w diagnostyce zarówno CP, jak i RCM i może być wystarczająca do potwierdzenia CP bez cewnikowania hemodynamicznego u wielu pacjentów. Dwudzielne (i trójdzielne) wzory napływu Dopplera zarówno w CP, jak i RCM charakteryzują się wczesną prędkością rozkurczową (fala E) z krótkim czasem spowolnienia, odzwierciedlając przewagę wczesnego szybkiego napełniania komór (ryc. 2). Krytyczną różnicą jest obecność zmienności przepływu oddechowego w CP, która nie występuje w RCM. Napływ mitralny w CP wykazuje wahania oddechowe wynoszące 325%, ze zwiększonymi prędkościami podczas wydechu (ryc. 3). Zmienność ta obserwowana jest podobnie w żyłach płucnych, z maksymalnym przepływem rozkurczowym > 18% zmiennością sugerującą CP. Doppler dopływu trójdzielnego wykazuje odwrotne odkrycie, a mianowicie >40% wzrost prędkości trójdzielnej w pierwszym takcie po wdechu. Badanie dopplerowskie żył wątrobowych w CP wykazuje zmniejszone rozkurczowe prędkości przewodzenia żył wątrobowych z dużym odwróceniem rozkurczowym wydechowym .

ocena Dopplera tkanki mitralnej pierścieniowej najbardziej przydatna do rozróżnienia CP i RCM. W warunkach normalnych prędkość przyśrodkowa e ‘jest mniejsza niż prędkość boczna e’. Ponieważ występuje usztywnienie mięśnia sercowego i relaksacja staje się opóźniona, e ‘ prędkości stają się zmniejszone, cechą charakterystyczną RCM. W CP mechanizm zwiększonego ciśnienia napełniania nie jest na poziomie mięśnia sercowego lub ze względu na zmniejszoną relaksację mięśnia sercowego. Boczny ruch serca jest ograniczony ze względu na zwężenie osierdzia. W konsekwencji, mitral pierścieniowe e ‘prędkości są normalne lub paradoksalnie wzrasta pomimo zwiększonego ciśnienia napełniania, określany jako “annulus paradoxus”. W CP Wiązanie wolnej ściany LV może spowodować odwrócenie zależności między przyśrodkowymi i bocznymi prędkościami dopplerowskimi tkanki mitralnej pierścieniowej, tak że przyśrodkowe e’ jest wyższe (zazwyczaj >7 cm/S) niż boczne e’, zjawisko określane jako “annulus reversus” . (Rysunek 3)

nowsza technika echokardiograficzna echokardiografii śledzenia plamek (ste) i echokardiografii 3D uzupełniły zrozumienie zarówno CP, jak i RCM. 3D echo dan dostarcza dodatkowych informacji do wizualizacji osierdziowej. Globalne napięcie podłużne było znacznie mniejsze u pacjentów z RCM, z pewnym charakterystycznym szczepem zidentyfikowano różne kardiomiopatie naciekowe .

rozpoznanie CP i RCM wymaga wielopłaszczyznowego podejścia, z echokardiografią jako podstawą diagnostyki obrazowej. Oba objawy nakładały się na siebie, ale postępowanie znacznie się różni. Rozpoznanie choroby podstawowej podstawowej jest krytyczne, biorąc pod uwagę różnice terapeutyczne.

Autor

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA pracuje jako kardiolog w szpitalu Siloam Kebon Jeruk-Dżakarta