Colitis cystica profunda des Rektums: Ein unerwarteter operativer Befund | Jiotower
DISKUSSION
CCP ist eine seltene gutartige Erkrankung des Rektums und des Dickdarms, die häufig als polypoide Läsion auftritt. Diese Entität ist insofern von klinischer Bedeutung, als sie häufig maligne Läsionen des Kolorektums nachahmen kann, von denen sie unterschieden werden muss. Die Ätiologie dieser Entität ist unbekannt, aber es gibt eine vorgeschlagene Theorie des angeborenen Ursprungs. Es wurde festgestellt, dass es mit mehreren erworbenen Erkrankungen wie Rektumprolaps, solitärem Rektalgeschwür (SRU), entzündlichen Darmerkrankungen, Divertikulitis, lokalem Rektaltrauma und Adenokarzinom in Verbindung gebracht wird.
Pathologisch ist CCP eine gutartige Läsion, die durch muzingefüllte Zysten unter der Muscularis mucosa gekennzeichnet ist. Seine Verteilung kann in lokalisierter Form mit einer polypoiden Läsion oder in einem diffuseren Muster mit variabler Länge der betroffenen Rektalschleimhaut oder des Dickdarms erfolgen. Beide Verteilungsmuster wurden im Rahmen erworbener Zustände, die Schleimhautulzerationen und Entzündungen verursachen, gut beschrieben. Die lokalisierte Form wurde im Zusammenhang mit dem solitären Rektalgeschwürsyndrom berichtet, Rektumprolaps, während die diffuseren Typen bei Patienten mit Morbus Crohn beschrieben wurden, Colitis ulcerosa, Strahlung, und infektiöse Kolitis. Berichtete kürzlich über einen Fall einer einzelnen polypoiden CCP-Läsion in Verbindung mit einem Adenokarzinom. Daher ist eine sorgfältige histopathologische Untersuchung aller CCP-Proben ratsam, um eine assoziierte Malignität auszuschließen.
Die häufigsten Symptome dieser Pathologie sind frische rektale Blutungen, Schleimausfluss, Tenesmus, Proctalgia fugax, veränderte Stuhlgewohnheiten und eine lange bestehende Geschichte der obstruktiven Defäkation. Es gibt keine besonderen Merkmale von CCP bei der Endoskopie. Endoskopische Merkmale sind in der Regel polypoide Läsionen, die von einer normalen, ödematösen oder ulzerierten Schleimhaut bedeckt sind. Endoskopischer anorektaler Ultraschall, wo verfügbar, kann diagnostisch sein, da er ein echoarmes Signal zeigt, normalerweise in der submukösen Schicht ohne umgebende tiefere Schicht Infiltration. Diese wichtigen Merkmale unterscheiden es von der Malignität des Anorektums. Computertomographie und / oder Magnetresonanztomographie zeigen typischerweise eine nicht infiltrierende submuköse zystische Läsion mit einem gewissen Verlust an perirektalem Fettgewebe und Verdickung der Levator-Ani-Muskeln. Diese Bildgebung kann Merkmale von SRU und Beckenbodenfunktionsstörungen zeigen. Es wurde berichtet, dass Studien zur anorektalen Physiologie, einschließlich der Evakuierungsproktographie, rektale Intussuszeptionen bei bis zu 45% -80% der Patienten mit lokalisierter CCP dokumentieren. Merkmale der lokalisierten CCP des Enddarms sind in den meisten Fällen nicht von denen der SRU zu unterscheiden, da sie tendenziell ähnliche zugrunde liegende Faktoren aufweisen, einschließlich Evakuierungsfunktionsstörungen und Rektalschleimhautprolaps. Diese Beziehung zwischen CCP und SRU ist jedoch nicht immer bei allen Patienten nachweisbar. Ein Zusammenhang mit einem Rektumprolaps wurde bei bis zu 54% der lokalisierten Patienten berichtet.
Die Behandlung von CCP ist meist konservativ und eine Operation ist nur bei Patienten mit schweren Symptomen mit damit verbundenem signifikantem Rektumprolaps indiziert. Die First-Line-Management-Option sollte mit Änderungen der Ernährung und des Lebensstils beginnen. Dies zielt darauf ab, Verstopfung und Anstrengung während der Defäkation zu vermeiden. Dieses Behandlungsregime kann durch die Verwendung von Abführmitteln, Stuhlweichmachern und Gleitmitteln, Hydrocortison-Einläufen und Sucralfat unterstützt werden. Darmumschulung mit Biofeedback-Therapie kann bei einigen Patientengruppen erfolgreich sein. Patienten, die nicht auf konservative Maßnahmen ansprechen, mit anhaltenden, rezidivierenden Symptomen, obstruktiver Defäkation und Rektumprolaps voller Dicke oder bei denen die Erstdiagnose nicht eindeutig ist, sollten für eine Operation in Betracht gezogen werden. Operative Optionen umfassen die transanale Exzision von CCP wie in diesem Fall berichtet, rektale Schleimhautexzision (Delorme-Operation), perineale Rektosigmoidektomie (Altemeiers Operation) mit koloanaler Anastomose, geheftete transanale Resektion des Rektums (STARR-Verfahren) oder laparoskopische Bauchansatz ventrale Rektopexie.
Obwohl CCP selten ist, ist es wichtig, sich dieser klinischen und pathologischen Entität bewusst zu sein, damit sie aus Gründen der Therapie und Prognose nicht mit einem muzinösen Adenokarzinom, Karzinoidtumor, Pankreas-Heterotopie, invertierter oder Pseudoinvasion des adenomatösen Polypen des Anorektums verwechselt wird.
