Kollagene Sphärulose | Jiotower
ALTERNATIVE/HISTORISCHE NAMEN
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Muzinöse Sphärulose
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Sphärulose
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Adenoide zystische Hyperplasie
Die Kügelchen, die basophil erscheinen, werden als muzinöse Sphärulose bezeichnet. Nach Mooney et al., kollagene und muzinöse Sphärulose sind verwandte Läsionen. CS wird als eine Läsion im Endstadium angesehen, die aus der Transformation ihres Vorgängers, der muzinösen Sphärulose der frühen Stadien, resultiert.
Bei der histologischen Untersuchung ist CS durch das Vorhandensein von eosinophilen intraluminalen kollagenreichen Kügelchen mit einem Durchmesser von 20 bis 100 Mikrometern gekennzeichnet, die von abgeflachten Myoepithelzellen umgeben sind. Am häufigsten zeigt es ein zentrales Flockenaggregat mit strahlenden Stacheln, die mit den überbackenen Vorsprüngen an der Peripherie verschmelzen. Das Material kann auch feinkörnig und gleichmäßiger verteilt sein. Die Peripherie der Kugel kann durch eine eosinophile Kutikula variabler Dicke und Färbeintensität gekennzeichnet sein. Manchmal ist die Kutikula mit einem Myoepithelzellkern assoziiert . Eine handgezeichnete Darstellung derselben wurde in Abbildung 1b dargestellt. Pro Abschnitt der Läsion sind bis zu 50 Kügelchen zu sehen, die normalerweise diskret sind, aber zusammenwachsen können. Es wurde gezeigt, dass das im intraluminalen Raum vorhandene Hyalinmaterial durch konventionelle Histochemie reich an Kollagen war und anschließend durch Immunzytochemie nachgewiesen wurde, dass es eine der Komponenten der Basalmembran war.
( a) Mikroskopische Aufnahme einer kollagenen Kugel (H & E-Färbung), (a) × 100, (b) × 100, (c) × 400, (d) Handgezeichnete Darstellung einer kollagenen Kugel. 1-Duktale Zellen mit offenen Gesichtskernen, 2-Duktale Zellen mit engen Gesichtskernen, 3-Äußere Kutikula der Kugel, 4 -Zentrales Flockungsaggregat mit strahlenden Spikes von der Mitte zur Peripherie, 5-Abgeflachte Myoepithelzellen
CS wurde in Verbindung mit verschiedenen gutartigen und bösartigen Läsionen beschrieben, einschließlich sklerosierender Adenose, radialer Narbe, intraduktalem Papillom, Fibroadenom, atypischer duktaler Hyperplasie, duktalem Karzinom in situ und lobulärem Karzinom in situ der Brust.
CS wurde bei Speicheldrüsentumoren wie sklerosierender polyzystischer Adenose, Epithel-myoepithelialem Karzinom, polymorphem niedriggradigem Adenokarzinom und kutanen myoepithelialen Tumoren beobachtet.
Die am meisten akzeptierte Theorie über den Mechanismus der Kugelbildung ist die Sekretion von extrazellulärem Material durch das proliferative Myoepithel. Basierend auf den Beobachtungen eines umschriebenen Kügelchens mit häufiger Identifizierung eines komprimierten myoepithelialen Zellkerns, der die kollagene Sphärulose umgibt, können die Kügelchen als durch extrazelluläre Materialablagerung gebildet interpretiert werden. Der Befund von Laminin und Typ-IV-Kollagen in den Kügelchen innerhalb der “kollagenen Spherulose” legt nahe, dass die Kügelchen Basalmembranmaterial enthalten. In einigen Fällen kann der Inhalt der Sphärule verkalkt werden (25% der Fälle von kollagener Sphärulose haben damit verbundene Verkalkungen).
Die kollagene Sphärulose scheint insofern heterogen zu sein, als einige Fälle einen reifen Kollagenkern in den Kügelchen zeigen, während die Kügelchen in den meisten Fällen nur eine reduplizierte Basallamina ohne reifes Kollagen enthalten. Die elektronenmikroskopischen Ergebnisse legen nahe, dass der Grad der Kollagenbildung innerhalb der Kugel mit dem Grad der myoepithelialen Differenzierung der die Kugel umgebenden Zellen zusammenhängt, und legen ferner nahe, dass diese Veränderung aufgrund der Produktion von Basalmembranmaterial und in einigen Fällen aufgrund von reifem Kollagen durch die myoepitheliale Komponente auftritt.
Das Vorhandensein der multiplen intraluminalen Kügelchen, umgeben von einer epithelialen und myoepithelialen Proliferation, verleiht den beteiligten Kanälen ein kribriformes Aussehen. Dies kann zu einer Fehldiagnose von atypischer duktaler Hyperplasie (ADH), kribriformem duktalem Karzinom in situ (DCIS), kribriformem Karzinom oder adenoidem zystischem Karzinom führen.
Intraduktale Hyperplasie
Im Vergleich zur intraduktalen Hyperplasie oder atypischen intraduktalen Hyperplasie ist das basophile Material in CS strukturierter angeordnet und die radialen Speichen erreichen regelmäßiger die Peripherie. Es ist gröber, unregelmäßiger in der Verteilung sowohl innerhalb als auch zwischen Räumen und neigt dazu, sich ohne ein gleichmäßiges radiales Spitzenmuster peripher zur Mitte zurückzuziehen.
Adenoides zystisches Karzinom
Die wichtigste Differentialdiagnose und Fallstricke bei der Erkennung von CS ist das adenoide zystische Karzinom. Einige Unterscheidungsmerkmale Merkmale sind wie folgt:
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In CS ist das duktale Epithel als zelluläre Läppchen vorhanden und bildet duktale Lumina variabler Größe. Wohingegen es selten ist oder nur kleine duktale Lumina in ACC bildet. Die Merkmale der Dysplasie sind offensichtlich.
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Myoepithelzellen, die kollagene Kügelchen umgeben, suchen nach glattem Muskelaktin, glatter Muskelmyosin-Schwerkette, p63 und Calponin, aber es wird keine Immunreaktivität mit c-kit / CD117 festgestellt, die typischerweise in den Zellen des adenoiden zystischen Karzinoms positiv ist.
Duktales Karzinom in situ
Das Vorhandensein einer dünnen Kutikula, die bei Sphärulose variabel vorhanden ist, kann verwendet werden, um kollagene Sphärulose von duktalem Karzinom in situ (DCIS) zu unterscheiden.
Wenn CS nicht als gutartige Läsion erkannt wird, kann dies zu einer Überschätzung des nachfolgenden invasiven Krebsrisikos eines Patienten führen oder im schlimmsten Fall zu einer unangemessenen Behandlung aufgrund dieser Diagnose führen. Kollagenöse Spherulose in ihrer einfachen Form erfordert keine Behandlung, aber eine Behandlung kann notwendig sein, wenn sie mit Malignität verbunden ist.
