Kollodium Baby | Jiotower
Diskussion
Kollodium Baby ist ein unterberichteter Zustand. Nach Chung et al. In der Literatur wurden seit 1892 etwa 270 Fälle berichtet.2 Die Inzidenz von Kollodium-Baby wird auf 1 zu 300.000 geschätzt1, obwohl FIRST (Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types) schätzt, dass es relativ häufiger 1 zu 100.000 ist. Diese Babys werden normalerweise vor dem Begriff geboren. Die pergamentartige Membran erfährt mit der Zeit eine Abschuppung. Sobald sich diese Schicht ablöst, wird normalerweise eine zugrunde liegende Hauterkrankung aufgedeckt. Mindestens ein Zehntel dieser Patienten entwickelt später eine normale darunter liegende Haut. Dies ist ein Ende des Spektrums für diese heterogene Störung und kann als ‘selbstheilende’ Kollodiumabsorption bezeichnet werden. Ein weiteres Ende des Spektrums bei keratinisierenden Störungen, die bei der Geburt auftreten, ist der Harlekin-Fötus. Diese Babys haben am ganzen Körper geile Teller. Die meisten dieser Babys sterben innerhalb der ersten Tage bis Wochen des Lebens aufgrund von Atembeschwerden, Unfähigkeit zu füttern und schweren Hautinfektionen. Patienten, die über die Kindheit hinaus überleben, haben schwere Ichthyose und variable neurologische Beeinträchtigung. In allen Fällen wird die Barrierefunktion der Haut beeinträchtigt, sobald das Kollodium austrocknet und zu reißen beginnt. Dies macht das Baby anfällig für Infektionen, Temperaturinstabilität und übermäßige transkutane Flüssigkeitsverluste, die zu Dehydration führen. Eine dicke Membran kann Probleme im Zusammenhang mit der Bewegungsfreiheit verursachen, was zu Schwierigkeiten beim Stillen führt. Wenn die Bewegungen der Brustwand eingeschränkt sind, kann dies zu einer Hypoventilation führen. Die Unfähigkeit, die Augenlider zu schließen, kann zu Hornhautschäden führen, wenn die entsprechenden Vorsichtsmaßnahmen nicht befolgt werden.
Primäre Pathologie bei der Ichthyose ist eine gestörte Verhornung, die zur Bildung einer Kollodiummembran führt. Zwei häufigste Arten von Hauterkrankungen, die sich bei der Geburt als Kollodium darstellen, sind nicht bullöse angeborene Erythrodermie und lamellare Ichthyose. Andere weniger häufige Pathologien, die für diese Präsentation verantwortlich sind, umfassen: Ektodermale Dysplasie, Sjögren-Larsen-Syndrom, Comel-Netherton-Syndrom Gaucher-Krankheit Typ 2, Hay-Well-Syndrom, Trichothyodystrophie, Neutrale Lipidspeicherkrankheit usw.3 Genetisch handelt es sich um eine heterogene Erkrankung mit meist autosomal-rezessiver Übertragung. Bisher wurden sechs Gene mit Mutationen in Verbindung gebracht, wobei Transglutaminase 1 (TGM1) etwa 40% der Fälle ausmachte.4 TGM1 vermittelt Querverbindungen bei der Bildung der Zellhülle während der terminalen Differenzierung der Epidermis.5, 6 Eine Mutation in Genen, die am Nukleotid-Exzisionsreparaturweg beteiligt sind, wurde ebenfalls in Verbindung gebracht.7
Das Management erfordert das Fachwissen eines Dermatologen und des pädiatrischen Teams. Das Baby wird zunächst in einer befeuchteten, neutralen Temperaturumgebung wie einem Inkubator gehalten. Andere unterstützende Behandlungen wie intravenöse Flüssigkeit und Sondenernährung können ebenfalls erforderlich sein, um die Flüssigkeitszufuhr und Ernährung aufrechtzuerhalten. Man sollte die Haut weich halten und auch versuchen, die Schuppung zu reduzieren. Die Kollodiummembran darf nicht debridiert werden. Einige Kliniker finden die Verwendung von Weichmachern hilfreich,2 obwohl Van Gysel et al. in ihrer Fallserie von 17 Babys mit ähnlichem Problem wurde festgestellt, dass die Anwendung von Weichmachern mit einem erhöhten Infektionsrisiko verbunden ist.8 Es besteht auch ein Vergiftungsrisiko durch kutane Resorption topischer Produkte, und Yamamura et al. haben einen Fall von Salicylat-Intoxikation aufgrund der Verwendung von Keratolytika berichtet.9 Daher sollte der verwendete Weichmacher inert sein – wie Vaseline. Cakmak et al. gefunden Acitretin in einer Dosis von 1 mg / kg / Tag als wirksam und sicher bei der Behandlung von angeborener Ichthyose.10 Bei starkem Ektropium können künstliche Tränen erforderlich sein. Die Behandlung kann auch Schmerzlinderung und milde topische Steroide umfassen, um sekundäre Entzündungen zu reduzieren.
