Angeborenes Cholesteatom: Unterschiedliche klinische Darstellung in zwei Fällen | Jiotower
Diskussion
CC ist eine relativ seltene Erkrankung. Die Diagnose basiert auf dem Befund einer weißen Masse medial zu einem normalen Trommelfell ohne Otorrhoe oder Trommelfellperforation in der Vorgeschichte oder vorherige otologische Verfahren. Das Trommelfell kann mit einem hellen Otoskop deutlich sichtbar gemacht werden. Die Ohrmuschel wird nach hinten und oben zurückgezogen, um den Kanal zu begradigen und eine direktere Sicht auf das Trommelfell zu ermöglichen. Die Pathogenese von CC ist nach wie vor umstritten, es wird jedoch angenommen, dass sie von Resten epidermoider Zellen stammt, die während der Embryonalentwicklung in den Schläfenbein eingebaut wurden.
Obwohl die meisten dieser Patienten über Hörverlust klagen, sind sich einige der Erkrankung nicht bewusst, bis ihnen mitgeteilt wird, dass sie ein abnormales Trommelfell haben. Die Analyse von Kojima et al2 in ihrer Studie ergab, dass 60,3% ihrer Patienten einen Hörverlust als Hauptbeschwerde aufwiesen, während 17,5% der Patienten zunächst auf Otorrhoe / Otalgie untersucht wurden. Laut Tagaki wurden 3 mehr als die Hälfte der Patienten mit CC im Frühstadium asymptomatisch durch einen zufälligen Klinikbesuch diagnostiziert, während Hörverlust die Hauptbeschwerde in fortgeschrittenen Stadien ist. Der Patient in unserem Fall, der über Hörverlust klagte, hatte eine fortgeschrittenere Krankheit. Der Patient, der sich mit Otalgie präsentierte, hatte jedoch tatsächlich eine rezidivierende Otitis externa, es wurde jedoch festgestellt, dass er auch CC hatte.
Es ist bekannt, dass CC eine progressive Expansion erfährt und häufig im späteren Alter auftritt. Beide Patienten sind Teenager. Kojima2 berichtete, dass das Durchschnittsalter bei der Präsentation von CC 13,3 Jahre betrug. Im Laufe der Zeit wächst es mit möglicher Ausdehnung und Erosion auf den Rest der Paukenhöhle, Antrum und Mastoid. Die Komplikationen des Cholesteatoms umfassen Hörverlust und intrakraniellen Abszess.4,5 Die Diagnose von CC wird normalerweise durch klinische und otoskopische Untersuchung gestellt. CT-Scan des Schläfenbeins wird durchgeführt, um seine Ausdehnung zu beurteilen, nach Komplikationen zu suchen und anatomische Varianten als Vorbereitung für die Operation zu erkennen.
Die Behandlung von CC bleibt chirurgisch. Das Hauptziel ist es, die Krankheit auszurotten, um ein gesundes belüftetes Ohr wiederherzustellen. Von nicht geringerer Bedeutung ist das zweite Ziel, die Gehörknöchelchenkette wiederherzustellen oder zu verbessern. Die Prognose hängt von seinem Standort, dem Alter des Patienten, dem Grad der Beteiligung der Gehörknöchelchen und der Anzahl der beteiligten Stellen ab.
