Chondromyxoidfibrom: Ein seltener Fallbericht und Literaturübersicht | Jiotower
Diskussion
Das Chondromyxoidfibrom (CMF) ist ein gutartiger, lokal aggressiver Tumor knorpeligen Ursprungs und macht weniger als 0,5% aller Knochentumoren aus . 1948 wurde der Tumor erstmals von Jaffe und Lichtenstein als Läsion beschrieben, die aus knorpelbildendem Gewebe stammt und aus verschiedenen Anteilen von chondroiden, fibrösen und myxoiden Geweben besteht . Die gemeinsame Stelle des Tumors ist die Metaphyse neben der epiphysären Wachstumsplatte, was die Hypothese verstärkt, dass der Tumor aus den Knorpelresten an diesen Stellen entsteht . Für die Diagnosestellung ist eine gründliche klinische, radiologische und pathologische Untersuchung wichtig, da sie aufgrund einiger pathologischer Ähnlichkeiten leicht als andere bösartige Tumoren wie das Chondrosarkom diagnostiziert werden kann .
Patienten klagen typischerweise über Schmerzen und Schwellungen an der Läsionsstelle . Der Schmerz ist in der Regel mild, intermittierend und ein dumpfer Schmerz, wie in unserem Fall gesehen. Wenn sich der Tumor an seltenen Stellen wie Händen oder Füßen befindet, kann eine schmerzlose Schwellung die Hauptbeschwerde sein. In einigen Fällen kann der Tumor asymptomatisch sein und als zufälliger Befund bei der Röntgenuntersuchung auftreten .
Das Röntgenbild zeigt eine exzentrisch lokalisierte Läsion in einem großen Extremitätenknochen mit einem inneren, gut definierten, überbackenen Rand aus sklerotischem Knochen, der auch in unserem Fall zu sehen war . Wenn der Tumor einen kleineren Röhrenknochen wie die Rippe oder die Fibula betrifft, ist das radiologische Erscheinungsbild nicht typisch, da sich die Läsion über die gesamte Breite des betroffenen Knochens erstrecken kann, wodurch beide Oberflächen erweitert werden und häufig die Diagnose zwischen fibröser Dysplasie und Chondrom schwierig wird . Eine MRT-Untersuchung hilft, das Ausmaß der Ausbreitung des Tumors zu kennen .
Die Diagnose von CMF hängt im Wesentlichen von seinem charakteristischen histologischen Erscheinungsbild ab. Die typischen histologischen Merkmale von CMF sind ein lobuläres Muster mit sternförmigen Zellen in einem myxoiden oder chondroiden Hintergrund mit hypozellulären Zentren und hyperzellulären Peripherien. Osteoklastenartige Riesenzellen sind häufig an den lobulären Peripherien vorhanden . Dahlin betonte, dass Riesenzellen an der Peripherie der Chondroidläppchen mit prallen hyperchromatischen Kernen mit Kernatypismus für CMF charakteristisch sind . Ähnliche Merkmale wurden in unserem Fall gesehen. Die Differentialdiagnose von CMF umfasst Chondroblastom, Chondrosarkom, Enchondrom und aneurysmatische Knochenzyste, aber es sind die hervorstechenden histologischen Merkmale, die diese Läsionen unterscheiden .
Die Behandlungsmöglichkeiten von CMF umfassen einfache Kürettage, Kürettage mit Phenolanwendung und En-Bloc-Resektion mit Knochentransplantation . Die Tendenz zum Lokalrezidiv nach anfänglicher Kürettage scheint bei kleinen Kindern noch höher zu sein, d. H. 80% . Kürettage mit Phenolapplikation gefolgt von Knochentransplantation hat jedoch eine sehr niedrige Rezidivrate von sieben Prozent . Eine weitere Verringerung der Rezidivrate wurde beobachtet, wenn die Läsion mit en-bloc-Exzision und Knochentransplantation behandelt wurde . In: Scaglietti, et al. machte auf das lokal aggressive Verhalten dieses Tumors bei jungen Menschen aufmerksam und schlug eine radikalere Form der lokalen Resektion bei der Behandlung vor . So wurde unser Patient durch En-Bloc-Exzision mit trikortikaler Knochentransplantation behandelt, die sehr gut aufgenommen wurde, und die Läsion hat keine Anzeichen eines erneuten Auftretens gezeigt.
