18-doença pulmonar congênita
este capítulo discute o espectro da doença pulmonar congênita desde as vias aéreas superiores até o parênquima e microvasculatura pulmonares, e malformações relevantes associadas na parede torácica e mediastino, e sistemicamente. Propõe-se uma forma sistemática de descrever uma malformação individual, utilizando palavras claras para delinear os Componentes da malformação antes de planear o tratamento. Doença pulmonar congénita pode apresentar-se no útero até à velhice. Muitas malformações de grande porte diagnosticadas em grande parte regredem no terceiro trimestre de Gravidez, e são apenas detectáveis pós-natal em tomografia computadorizada (CT) scanning. Manejo de malformações congênitas assintomáticas é controverso; muitos permanecem livres de sintomas por um longo tempo, enquanto outros se tornam a sede da infecção ou malignidade, ou resultam em outras complicações, tais como embolia do ar. A sobreposição histológica entre o que foi considerado como entidades discretas, como a malformação adenomatóide cística congênita e a sequestração, são comuns, e tentar determinar a histologia a partir de imagens clínicas é repleta de dificuldade. Novas técnicas de imagiologia, tais como ressonância magnética e angiografia TC, são cada vez mais usadas para a imagem de malformações pulmonares congênitas, com angiografia convencional reservada para situações em que a embolização terapêutica da malformação está sendo considerada. Os avanços nas técnicas cirúrgicas, em particular para hérnia diafragmática congênita, significam que há mais sobreviventes na infância e na vida adulta. O seguimento óptimo para doentes com malformações pulmonares congénitas, quer sejam ou não tratados cirurgicamente, permanece por determinar.
