Aneurysmal Osso Cisto de Clavícula em uma Criança: Uma Rara CaseReport
relato de Caso
Aneurysmal Osso Cisto de Clavícula em uma Criança: Uma Rara CaseReport
Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* e Manasjyoti Das1
1Department de Ortopedia, Assam Medical College, Índia
2Department de Cirurgia Pediátrica, Assam Medical College, Índia
*autor Correspondente: Hemonta Kr Dutta, Departamento de ofPaediatric Cirurgia, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002,Índia
Publicado em: 20 de Outubro, 2017
Citar este artigo como: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurismal Bone Cyst of Clavicle in aChild: a Rare Case Report. Clin Surg. 2017; 2: 1685
resumo
o quisto ósseo aneurisma é uma lesão osteolítica benigna em expansão dos ossos e afecta normalmente adolescentes e jovens adultos. A extremidade metafiseal dos ossos longos é geralmente afectada, seguida de ossos espinhosos e achatados.O envolvimento da clavícula é raro. Reportamos uma criança de sete anos apresentando um bonecisto aneurisma da clavícula que foi excisado com um enxerto ósseo.
palavras-chave: quisto ósseo aneurisma; tumores ósseos; Tumor de células gigantes
introdução
cisto ósseo Aneurismal (ABC) é um tumor benigno mas localmente destrutivo do osso. Existem presenças de espaços cheios de sangue esponjosos ou multiloculados de dimensão variável, separados por trabeculae ou tecido osteóide que se separam do tecido conjuntivo e por células gigantes osteoclastas . É responsável por 1% de todos os tumores benignbone . Oitenta por cento dos quistos ósseos aneurismais ocorrem em pátios esqueléticos imaturos, com menos de 20 anos de idade. Não há predileção sexual; a incidência máxima é na segunda decadência da vida . A etiologia e a patogênese desta lesão permanece incerta . Os quistos ósseos aneurismais podem envolver quase qualquer osso, mas os locais mais frequentes são ossos tubulares longos e vértebras . A maioria dos locais comuns incluem o úmero proximal, o fémur distal, a tíbia proximal e a coluna vertebral. Entre os ossos, a pélvis e a escápula são locais bem conhecidos. A clavícula é um local relativamente raro para esta lesão ,e poucos foram relatados na literatura. Apresentamos um caso de bonecista aneurisma da extremidade lateral da clavícula numa criança de sete anos.
doentes e métodos
uma rapariga de 7 anos apresentou no departamento ambulatório um inchaço na extremidade lateral da clavícula direita nos últimos 6 meses. O inchaço aumentou gradualmente e atingiu o tamanho de um ovo no momento do exame, com superfície lisa, ligeiramente sensível à palpação e não houve aumento local da temperatura. A pele não era aderente ao inchaço. A consistência era de osso duro de roer a casca do ovo rachando como sentimento. As margens eram distintas e não foram encontrados gânglios linfáticos locais.A criança tinha todo o movimento no ombro sem qualquer dor. Não foi encontrado outro inchaço semelhante no corpo. As radiografias (Figura 1) mostraram uma lesão osteolítica expansível bem definida com alguma margem esclerótica proveniente da extremidade lateral da clavícula direita. Pequenas septações podem estar dentro da lesão. As análises ao sangue, incluindo a ESR, a PCR e os fosfatos alcalinos séricos, situaram-se dentro dos limites normais. O relatório da FNAC foi inconclusivo. A biopsia Incisional foi realizada e enviada para dois laboratórios diferentes.; um dos quais foi relatado como quisto ósseo aneurisma e outro como lesão fibro-ossosa benigna. Foi feita a excisão da massa com uma porção de transplante ósseo e fibular normal com fio k (figuras 2A e 2B). O ombro foi imobilizado por três semanas seguidas de movimento ativo e fisioterapia. A biopsia confirmou o caso como ABC. O doente foi seguido após 3 semanas, 3 meses, 6 meses e 1 & 2 anos. Thechild voltou à escola depois de 3 semanas. O paciente tem uma gama completa de movimentos sem problemas funcionais.
o implante foi removido após um ano e os raios-x mostraram uma união completa e nenhum sinal de recorrência (figura 3A e 3B). A criança mostrou uma gama completa de movimentos sem qualquer dificuldade(Figura 4).
discussão
cisto ósseo aneurisma geralmente apresenta dor e inchaço ao longo de um período de tempo variável.Raramente podem apresentar quaisquer características de compressão das estruturas adjacentes. Nos ossos longos, eles geralmente envolvem a região metafiseal. Mas atravessam as articulações . As radiografias mostram uma lítica expansível, com uma explosão ou uma distensão balonista do periósteo. A massa é delineada por uma fina folha de osso periosteal. Ele também pode mostrar soapbubble como aparência . A tomografia mostra uma cisterna multiforme do tumor. Também pode mostrar níveis de fluido no quisto. Mridepicta a natureza expansiva e também ajuda a comentar sobre as estruturas do ano.
o termo cisto ósseo aneurisma foi cunhado por Jaffe andLichenstein em 1942 com base nos achados radiográficos. ABCis um tumor benigno localmente agressivo e sua patogênese é incerta.É postulado que pode surgir de um distúrbio circulatório local perturbando a uma pressão venosa aumentada e subsequente produção de hemorragia no osso . Isto pode explicar porque é que há pouca incidência de ABC na clavícula devido à baixa pressão venosa aqui.Estudos recentes demonstraram que a maioria dos abc primários demonstram a fusão do TRE17/CDH11-USP6 oncogeno em(16;17) (q22;p13). Esta perfusão leva ao aumento da actividade cadherina-11 celular que parece contrastar a maturação osteoblástica num estado mais primitivo. ABC canbe confundida com tumor de células gigantes, fibroma condromixóide e osteossarcoma osteossarcoma telengiectasico . O GCT geralmente aparece após o fechamento das glândulas. É menos cística e raramente cresce tão rapidamente quanto anABC. Fibroma de condromixio é um tumor raro que geralmente afeta os homens na segunda e terceira década. O seu crescimento é lento e a maior parte envolve apenas tíbia ou fémur. A sua aparência radiológica pode ser confusa, mas histológica diferenciada, com base nos resultados de uma mistura de tecido fibroso, mixomatoso e condroid. A distinção em relação ao osteossarcoma telangiectático é difícil porque a condição Tem características clínicas e radiológicas sobrepostas. A diferenciação é feita a partir das características histológicas. A presença de células altamente anaplasticsarcomatosas com mitoses atípicas que produzem osteóide é altamente diagnosticada com osteossarcoma.
existem inúmeras maneiras de tratar um ABC como curettage, excisão, saucerização, radioterapia, crioterapia, oclusionetc vascular. A excisão completa do tumor continua a ser a melhor modalidade de tratamento . No entanto, isto está associado a insuficiência funcional.Por isso, a mais comum é a curetagem e o enxerto ósseo .Existem relatos de resolução espontânea de ABC . A taxa de cobertura global é de 90% a 95%. Uma idade mais jovem, placas de crescimento abertas e uma localização metafiseal têm sido associados a um risco crescente de recorrência. A embolização do recipiente de alimentação também serve como tratamento animador, reduzindo o tamanho do tumor e permitindo uma exposição e dissecação mais incisivas durante a cirurgia. Tratamento adjuvante édona em tumores inacessíveis e em condições em que existe um risco potencial de danificar estruturas próximas.
Figura 1
Figura 1
Pré operatório de raio-X mostrando a expansile de massa óssea na lateralend da clavícula direita.
Figura 2
Figura 2
Intra-operatório fotografias mostrando o tumor (A) e (B) afterexcision e enxerto ósseo.
Figueiraura3
Figura 3
raios-X de pós-op (Um) e 1 ano mais tarde (B).
Figura 4
Figura 4
Siga no período de um ano, mostrando uma gama completa de movimentos.
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