válvulas uretrais posteriores (PUV), descritas pela primeira vez em 1717 por Morgagni, ocorrem em um de cada 5,000–8,000 crianças do sexo masculino . O PUV pode levar a obstrução renal bilateral, disfunção da bexiga, refluxo vesicoureteral, hidronefrose e danos renais. Em 1919, Young propôs um sistema de classificação composto por três tipos de válvulas. As válvulas de tipo I (as mais comuns) surgem do verumontano e estendem-se distalmente para se ligarem às paredes laterais da uretra como dois folhetos (tipo Ia) ou como um folheto unicúspido (tipo Ib). As válvulas do tipo II estendem-se proximamente do verumontano até ao colo da bexiga, e as válvulas do tipo III representam um diafragma ligado à circunferência da uretra com um buraco central, distal (tipo IIIa) ou proximal (tipo IIIb) até ao verumontano . A existência de válvulas de tipo II de Young é debatida . As válvulas de tipo III são consideradas por muitos como sendo a mesma entidade que o colarinho de Cobb e são discutidas na seção sobre estenoses uretrais congênitas .
As válvulas são compostas de tecido conjuntivo intercaladas com músculo liso, semelhante ao tecido que envolvia os dutos ejaculatórios, e são revestidas por epitélio escamoso, estratificado em vez de transição epitélio que reveste a uretra posterior .Desconhece-se o defeito embriológico que conduz ao desenvolvimento de PUV. Muitos autores acreditam que a anomalia é causada pela integração anormal dos dutos Wolffianos na uretra, enquanto outros a consideram um resultado da persistência da membrana cloacal .Estudos de autópsias demonstraram que as válvulas representam um único diafragma obliquamente orientado em vez de uma estrutura bicúspida, como originalmente se acreditava . O termo membrana uretral posterior obstrutiva congênita (COPUM) foi, portanto, introduzido .Muitos casos de PUV são detectados por sonografia pré-natal. O parênquima renal fetal Normal e o volume amniótico não prevêem necessariamente uma boa função renal pós-natal . A intervenção intra-uterina, ao mesmo tempo que melhora a hidronefrose, não impede o desenvolvimento de displasia renal . Os recém-nascidos podem apresentar hipoplasia pulmonar secundária a oligoidrâmnios, ou uma massa abdominal causada por hidronefrose ou distensão da bexiga. Em doentes mais velhos, os sinais clínicos incluem falha no desenvolvimento, fluxo urinário fraco, sépsis, função renal fraca ou nefropatia perdedora de sal . O tratamento é por fulguração da válvula, embora em lactentes a vesicostomia ou a pieloureterostomia possam ser realizadas antes da ablação da válvula. A dilatação Posterior da uretra persiste após a fulguração em 20% dos doentes. Apesar da terapêutica, 40% dos doentes têm um crescimento renal fraco e outros 40% desenvolvem doença renal terminal . Um nível de creatinina sérica normal ou próximo do normal ou TFG a 1 ano de vida, após descompressão do tracto urinário, são indicadores de prognóstico positivos úteis . Em contraste, o desenvolvimento da proteinúria está associado a um mau prognóstico .
a ultra-sonografia é geralmente a modalidade inicial de imagiologia utilizada para avaliar doentes com PUVs suspeitos. Nós revelamos uma parede de bexiga espessa e hidronefrose bilateral, mas assimétrica. A sonografia Transperineal pode demonstrar dilatação da uretra posterior (o sinal” buraco de fechadura”) (Fig. 7) . Um urinoma perirenal de ruptura forniceal ou ascite urinária também pode ser visto. O PUV é a causa mais comum de ascite urinária no recém-nascido . Os rins ecogénicos também podem ser vistos e estão associados a um mau prognóstico .
Fig. 7
válvulas uretrais posteriores. Ultra-sonografia demonstra uma espessura de parede da bexiga e a dilatação da uretra prostática benigna (seta), a “fechadura de sinal”
resultados Típicos de PUV na anulação de cystourethrography (VCUG) incluem um trabeculated bexiga com divertículos, a dilatação da uretra prostática benigna e uma discrepância entre o calibre da uretra prostática benigna e a bulbar e peniana partes da uretra (Fig. 8). Durante o deslocamento, o fluxo de contraste entre a uretra prostática e a porção bulbosa da uretra é mais dorsal em posição do que o normal. O refluxo Vesicoureteral está presente em 50% dos casos e é mais frequentemente unilateral do que bilateral. Refluxo na próstata também pode ser visto.
Fig. 8
válvulas uretrais posteriores. Uma imagem de um VCUG demonstra uma parede espessa trabeculated bexiga e a dilatação da uretra posterior (longa seta), e a localização da válvula (pequena seta)
Ameixa seca-barriga síndrome
Ameixa seca-barriga síndrome (PBS) foi descrita pela primeira vez em 1950 pela Águia e Barret como uma tríade de deficiente musculatura abdominal, anomalias do trato urinário e criptorquidismo. As anomalias associadas incluem anomalias cardíacas, nos membros e intestinais (30% dos doentes têm malrotação). Embora a PBS seja observada principalmente em machos, tem sido descrita em fêmeas.; as doentes do sexo feminino apresentam anomalias genitais incluindo o bicornuato uterino e a atresia vaginal .
as anomalias do tracto urinário, que podem ser avaliadas por sonografia e VCUG, incluem tanto a doença do tracto superior quanto a doença do tracto inferior. O hidroureter, mais pronunciado do que a hidronefrose coexistente, é causado por peristalsia ureteral pobre e esvaziamento da bexiga em vez de verdadeira obstrução. Podem estar presentes vários graus de displasia renal, com ou sem alteração cística. Os achados característicos do VCUG incluem uma grande bexiga de paredes lisas sem trabeculações e um refluxo vesicoureteral bilateral marcado em ureteres tortuosos e posicionados lateralmente. Um divertículo uraqual pode estar presente, resultando na amarração anterior e média da cúpula da bexiga(Fig. 9). A calcificação raramente é identificada dentro da bexiga e do divertículo uracal e é secundária à estase urinária .
Fig. 9
síndrome da Pruna-barriga. uma imagem de um VCUG mostra a característica da bexiga de paredes lisas que é amarrada anteriormente por um remanescente uraqual (Seta longa). Note-se o utrículo (seta curta) resultante da uretra da próstata dilatada, que está posicionado dorsal ao pescoço largo da bexiga. o filme B mostra uma dilatação da uretra proximal consistente com a megalourethra. Megalourethra pode coexistir nestes doentes
a uretra prostática é dilatada secundária A, ou em associação com, aplasia ou hipoplasia prostática. (Patologicamente, o verumontano é pequeno e os canais ejaculatórios são normais. Ao contrário dos PUVs, a uretra prostática em pacientes com PBS é alta em posição e sua parede posterior é alongada em relação à sua parede anterior. Um utrículo normal pode estar presente. A uretra peniana pode ser normal, ou anomalias uretrais adicionais tais como megalourethra, atresia uretral ou válvulas uretrais posteriores coexistentes podem estar presentes. Pacientes com obstrução uretral não sobrevivem .Estenose uretral congênita
embora a maioria das estenoses uretrais nos homens sejam pós-traumáticas, há relatos raros de estenose uretral congênita da uretra bulbosa em recém-nascidos e crianças mais velhas . Estes podem ser secundários a uma falha de canalização da membrana cloacal durante o desenvolvimento fetal e também foram referidos como colarinho de Cobb, anel de Moormann e válvula de Young tipo III. Doentes presentes com infecção do tracto urinário. As crianças mais velhas podem ter enurese diurna. O diagnóstico é por VCUG ou uretrografia retrógrada. VCUG irá demonstrar estreitamento focal da uretra bulbosa, enquanto a uretrografia retrógrada irá confirmar uma uretra peniana normal. O local do estreitamento uretral na estenose uretral congênita é distal ao esfíncter uretral externo, que diferencia esta entidade do PUV(Fig. 10). Refluxo Vesicoureteral pode ser visto em até 53% dos pacientes . O tratamento é por incisão transuretral. Devem ser excluídas outras causas de estenose uretral, incluindo trauma.
Fig. 10
estenose uretral congénita. Uma uretra marcadamente dilatada é vista proximal a uma estenose congênita na uretra bulbosa. A uretrografia retrógrada neste doente (não demonstrada) demonstrou um estreitamento focal na uretra bulbosa com uma uretra peniana normal. O local de obstrução é mais distal do que o observado com o PUV
os pólipos uretrais congénitos
os pólipos uretrais congénitos são benignos e surgem da uretra prostática perto do verumontano. Eles são compostos de tecido conjuntivo vascular, embora o tecido glandular e nervoso tenham sido descritos. Como eles têm um caule, estes pólipos são móveis e podem mover-se proximamente para a bexiga ou distalmente para a uretra bulbo. Podem ser uma causa de obstrução uretral ou hemorragia. VCUG é um diagnóstico e demonstra um defeito móvel de enchimento no pescoço da bexiga ou abaixo do verumontano (Fig. 11). Ressecção endoscópica é o tratamento de escolha .
Fig. 11
pólipo uretral. uma imagem de um VCUG demonstra um defeito de enchimento polipóide decorrente da uretra prostática (seta). b Nota a mudança de posição do defeito de enchimento (seta) durante o exame (as imagens são cortesia de J. Michael Zerim, MD)
Mullerian duto remanescentes: hiperplasia prostática benigna utricle e Mullerian duto de cisto
normal da próstata utricle (do latim, “bolsa de próstata”) é um minuto, cego de abertura localizado no verumontanum . É um agrupamento glandular forrado com células epiteliais com diferenciação semelhante à que forra os principais ductos prostáticos e acini . Não tem função e é o homólogo masculino do útero feminino e vagina (Fig. 12).
Fig. 12
utrículo. Voiding cystourethrogram in a child with urinary tract infection demonstrate a normal utricle that was incidentally detected (arrow). A uretra ventral não está cheia de material de contraste
estruturas císticas da linha média que surgem no aspecto dorsal da uretra prostática representam duas categorias distintas de remanescentes do ducto Mulleriano. São descritos como utrículos prostáticos alargados quando comunicam com a uretra e como quistos de ducto Mulleriano quando não comunicam. Estes termos foram usados indistintamente, contribuindo para a confusão na nomenclatura.
um utrículo prostático aumentado é uma anomalia congénita. Embora sua embriogênese não seja certa, as teorias incluem sua derivação do ducto Mulleriano ou do seio urogenital ou secundária a um erro na produção ou sensibilidade ao fator de regressão Mulleriana . Ao contrário dos utrículos prostáticos normais, os utrículos prostáticos aumentados são revestidos por epitélio escamoso. Doentes com infecção do tracto urinário, epididimite e driblação pós-venosa . O diagnóstico é feito por VCUG. Durante o deslocamento, o enchimento de uma estrutura proveniente do aspecto dorsal da uretra prostática é visto (Fig. 13). A uretrografia retrógrada também é diagnóstica. Em alguns casos, a uretroscopia demonstra a ausência do verumontano .
Fig. 13
utrículo prostático aumentado. Há enchimento de um grande utrículo (seta) que surge e se comunica com a uretra posterior neste paciente com anormalidade intersexual. O doente teve reconstrução uretral do pénis (asterisco da bexiga)
os utrículos prostáticos alargados são classificados de acordo com um sistema de classificação. No grau 0, a abertura está localizada na uretra prostática, mas o utrículo não se estende sobre o verumontano. No grau I, O utrículo é maior, mas não se estende até o pescoço da bexiga. No grau II, estende-se sobre o pescoço da bexiga, e no grau III, a abertura do utrículo abre-se para a uretra bulbosa em vez da uretra prostática . Os utrículos prostáticos aumentados são frequentemente observados em doentes com Intersexualidade, hipospadia (11-14%) e criptorquidismo. Há uma relação direta entre o grau de hipospadia e o tamanho utricular .
em contraste com o aumento do utrículo prostático, os quistos do ducto Mulleriano são anomalias adquiridas. Eles se apresentam mais tarde na vida, não estão associados com órgãos genitais anormais e não se comunicam com a uretra. Histologicamente, são forrados por epitélio colunar ou cuboidal idêntico ao de um utrículo prostático normal. Kato et al. propuseram que os quistos do ducto Mulleriano se desenvolvam numa fase posterior do que os utrículos prostáticos alargados, secundários ao estreitamento ou obstrução da comunicação entre o utrículo normal e a uretra. Os doentes apresentam uma massa rectal incidental, obstipação, retenção urinária, hematúria ou azospermia obstrutiva . Em nós, CT ou RM uma massa cística é identificada dorsal à uretra prostática(Fig. 14). Isto pode conter detritos. VCUG não é útil, uma vez que estes quistos não se comunicam com a uretra. A excisão cirúrgica é curativa. De notar, há uma incidência de 3% de malignidade nos cistos do ducto Mulleriano, mais comumente ocorrendo na quarta década .
Fig. 14
quisto Mulleriano. Imagem sonográfica transversal da bexiga neste rapaz de 15 anos com epididimite recorrente demonstra uma massa cística com escombros internos (seta) posteriores à bexiga (asterisco))
as glândulas de Cowper são pequenas glândulas emparelhadas localizadas na uretra membranosa. Segregam uma substância mucosa durante a ejaculação que actua como lubrificante. O ducto principal drenando as glândulas de Cowper drenam abaixo do diafragma urogenital para o aspecto ventral da uretra bulbosa . Durante o VCUG, o ducto principal e as glândulas de Cowper podem se encher com material de contraste e aparecer como um canal tubular paralelo ao aspecto ventral da face inferior da uretra membranosa bulboosa e terminando no diafragma urogenital (Fig. 15) . Este facto não tem normalmente significado clínico.
Fig. 15
glândula de Cowper. Durante a voiding há enchimento de uma estrutura no aspecto ventral da bulbourethra (seta))
a siringocele de Cowper, uma anomalia rara, ocorre quando há dilatação do duto de drenagem principal. Maizels et al. descritos quatro tipos de Cowper syringocele: simples syringocele, em que há refluxo em um minimamente a dilatação do duto; sem perfurações syringocele, em que o orifício de drenagem da dilatação do duto é fechado e não há dilatação cística da porção distal do duto, em nível de bulbourethra; perfurar siringocele, em que o orifício drenando o ducto é patoso e há refluxo livre no ducto que se assemelha a um divertículo; e ruptura de siringocele, em que a porção distal do ducto é dilatada, mas não está em comunicação com a parte mais proximal do ducto principal . O siringocele de Cowper também pode ser classificado como aberto ou fechado, aberto se se comunicar com a uretra e fechado se não o fizer .
clinicamente, os doentes apresentam frequência, urgência, disúria, incontinência pós-vazia, hematúria ou infecção do tracto urinário. O diagnóstico é feito por VCUG, uretrografia retrógrada ou uretrocistoscopia. O tratamento requer marsupialização do syringocele.
as válvulas uretrais anteriores e a divertícula
as válvulas uretrais anteriores e a divertícula são raras. A maioria das válvulas anteriores (40%) estão localizadas na uretra bulbosa, mas também podem ser localizadas na junção penoscrotal (30%) e na uretra peniana (30%) . Eles são compostos de dobras localizadas no aspecto ventral da uretra que se elevam durante o deslocamento, resultando em obstrução uretral . A divertículo uretral anterior se comunica com a uretra e são encontrados no aspecto ventral da uretra entre a uretra bulbosa e a uretra média-peniana .
embora muitos autores distinguam entre válvulas uretrais anteriores e divertículos, outros consideram-nos a mesma entidade. Foi proposto que as válvulas causam dilatação uretral proximal com a formação de um divertículo sacular . Inversamente, a ampliação progressiva de um divertículo pode resultar em uma válvula distal-como flap. As teorias embriológicas da formação da divertículo uretral anterior incluem um defeito de desenvolvimento no corpo esponjoso que leva à formação de um divertículo, dilatação cística dos glândulas uretrais e sequestro de um descanso epitelial . McLellan et al. demonstraram conexões entre uma diverticula uretral anterior e as condutas cowperianas, propondo que a diverticula uretral anterior e as válvulas surgem a partir do lábio anterior de uma ruptura do duto cowperiano siringocele.
a apresentação clínica depende da Idade do doente e do grau de obstrução uretral e inclui dificuldade em evitar, incontinência e infecções recorrentes do tracto urinário. VCUG is diagnostic (Fig. 16). Alguns autores descrevem uma diferença na aparência entre a divertículo anterior e válvulas; nas válvulas, a dilatação uretral forma um ângulo obtuso com o piso ventral da uretra, enquanto em um divertículo uretral, o ângulo é agudo . Refluxo Vesicoureteral pode ser encontrado em até um terço dos pacientes com válvulas uretrais anteriores e 20% dos pacientes com divertículo . A sonografia também tem sido usada para o diagnóstico . Foi relatada formação de pedra dentro de um divertículo . O tratamento consiste em ablação de válvula transuretral ou, no caso de divertículo, diverticulectomia transuretral ou aberta e uretroplastia .
Fig. 16
divertículo uretral Anterior. A seta aponta para um divertículo decorrentes e comunicar-se com o aspecto ventral da uretra
Anterior válvulas uretrais ocorrendo na fossa navicularis, a maioria aspecto distal da uretra, são conhecidas como válvulas de Guerin. Estes são descritos como um septo que separa parcialmente a lacuna magna (um alargamento no aspecto dorsal da uretra distal no pênis Glan) da uretra. Válvulas de Guerin podem ter uma base embriológica diferente de outros tipos de válvulas uretrais anteriores. Alguns propõem uma falha de alinhamento entre a uretra glans e a uretra penile enquanto outros acreditam que eles representam uma variante anatômica, já que muitos pacientes são assintomáticos . Válvulas de Guerin foram associadas a hemorragia uretral. VCUG é diagnóstico e irá demonstrar uma pequena coleção de material de contraste no aspecto dorsal da uretra distal (Fig. 17). Marsupialização da válvula no lúmen uretral é o tratamento de escolha .
Fig. 17
válvulas de Guerin. Um pequeno divertículo cheio de contraste (seta) está presente, surgindo do aspecto dorsal da uretra glans. Não há obstrução uretral.
Megalourethra
Megalourethra é causada pela formação defeituosa do corpo esponjoso e do corpo cavernosa secundária a um defeito mesodérmico. Existem dois tipos de megalourethra: (1) scaphoid, em que há ventral da uretra dilatação e hipoplasia do corpo esponjoso, e (2) fusiforme, em que há circunferencial dilatação uretral e hipoplasia do corpus esponjosa e corpora cavernosa. Megalourethra está frequentemente associada a outras anomalias congénitas, incluindo criptorquidismo, agenese renal, hipospadia, megaureter primário, PBS, complexo VACTERL e anomalias gastrintestinais graves . Estes pacientes têm uma obstrução uretral funcional ao invés de anatômica, causando estase e contrapressão nas áreas urinárias superiores. O diagnóstico é feito por VCUG (Fig. 18). A cirurgia reconstrutiva é necessária.
Fig. 18
Megalourethra. Uma visão única de um VCUG em um menino com agenese sacral parcial demonstra dilatação focal da uretra (seta). Note-se a grande colo da bexiga
Uretrais de duplicação de
Uretral duplicação é uma rara anomalia visto com freqüência em associação com outras anomalias, incluindo hipospádia, epispadias, lábio leporino e fenda palatina, doença cardíaca congênita, tracheoesophageal fístula, ânus imperfurado e anomalias músculo-esqueléticas .
a duplicação ocorre frequentemente ao longo do plano sagital. A uretra ventral é a uretra mais funcional e contém o verumontano e esfíncter . Quando a duplicação uretral está presente ao longo do plano coronal, a duplicação da bexiga está sempre presente .
a duplicação uretral pode ser classificada em três tipos usando a classificação de Effmann . No tipo I, há duplicação parcial da uretra. No tipo II, há uma duplicação completa da uretra. A duplicação uretral de tipo II pode ser subclassificada como IIA1 se ambas as uretras surgirem de pescoços de bexiga separados, tipo IIA2 se um canal surgir do outro, e tipo IIB se houver duplicação com um meato. Iia2 y-duplicação ocorre quando uma uretra proveniente do pescoço da bexiga ou da uretra posterior se abre para o períneo. Este tipo de duplicação uretral muitas vezes coexiste com estenose da porção anterior da uretra normalmente posicionada e outras anomalias congênitas graves . A duplicação uretral tipo III consiste na duplicação completa da uretra e da bexiga.
embriologicamente, a duplicação uretral pode ser causada por terminação anormal do ducto Mulleriano e paragem do crescimento do seio urogenital ou desalinhamento da terminação da membrana cloacal com o tubérculo genital .Dependendo do tipo de duplicação, os doentes podem ser assintomáticos. Os sintomas incluem infecção do tracto urinário, epididimite e incontinência . O diagnóstico pode ser feito por VCUG ou uretrografia retrógrada (figos. 19 e 20). Estudos urodinâmicos são úteis para confirmar a posição da uretra funcional, a fim de distingui-la da fístula uretroperineal congênita (ver abaixo) . Um terço dos doentes tem refluxo vesicoureteral associado .
Fig. 19
duplicação uretral Completa (Tipo II). A imagem de um “cystourethrogram” mostra um agente de contraste preenchendo uma uretra dorsal e ventral (setas). Refluxo Vesicoureteral está presente
Fig. 20
duplicação uretral parcial (Tipo I). Há duplicação parcial da uretra neste doente com história de reparação de hipospadia. Os dois canais (setas) junte-se a um único canal, que é demarcada por cateter
Congênita urethroperineal fístula
Embora congênita urethroperineal fístula (CUF) assemelha-Y-tipo uretral duplicação, ela deve ser considerada uma entidade separada. Na duplicação uretral de tipo Y, a uretra ventral abre para o períneo e, como em todas as duplicações uretrais, é a uretra funcional. Em contraste, em CUF, a uretra dorsal é a uretra funcional e a uretra ventral (fístula) é hipoplástica . A diferenciação entre duplicação de tipo Y e CUF é particularmente importante na gestão cirúrgica destes pacientes. Em duplicação Y, o canal ventral funcional não deve ser ressecado, enquanto na ressecção CUF do canal ventral é curativo .
a embriologia de CUF não é clara. O diagnóstico é feito por uretrografia retrógrada ou VCUG para determinar a uretra dominante. No caso de fístula uretroperineal congênita, o deslocamento será predominantemente através da uretra dorsal. A urodinâmica é importante para determinar a posição do esfíncter uretral externo .
Anorretal malformações
Congênita malformação anorretal representa um complexo espectro de anomalias que variam de estenose anal ao ânus imperfurado com a comunicação com o sistema urogenital . Nos machos, a anomalia é caracterizada por anomalias gastrointestinais, ânus imperforado e frequentemente outras anomalias congênitas, incluindo fístula traqueoesofágica, doença cardíaca, anomalias nos membros e anomalias radiais e renais (complexo VACTERL) . A malformação pode ser classificada como baixa ou alta/intermédia. As comunicações fístulas entre o recto cego e o trato urinário são mais comuns em machos com anomalias altas/intermediárias. Rectobulbocutaneous fistulous censitários foram também descritas no qual uma fístula surge a partir do recto, comunica-se com o bulbosa uretra na sua mid-parte e continua ventrally para terminar no escroto parede . Uma fístula rectouretral concomitante à uretra posterior ou, menos comumente, à bexiga, foi descrita em 28% dos pacientes de ânus imperforado e há uma alta incidência de outras anomalias uretrais também .
embriologicamente, a sequência normal de divisão cloacal pelo septo urorectal no seio urogenital e recto é interrompida. A fusão pré-existente de mesoderme no aspecto dorsal das dobras cloacais pode estar presente, o que impede a descida caudal normal do septo urogenital e resulta em um defeito septal urorectal. Relatórios recentes descrevem uma possível ligação genética entre anormalidades do gene sônico Hedgehog (Shh) e anormalidades de desenvolvimento da linha média, tais como as observadas com a associação VATERL .
o diagnóstico é feito por estudo de VCUG ou loop distal após colostomia (figos. 21 e 22).
Fig. 21
malformação Anoréctica. Imagem de um VCUG demonstra uma fístula anouretral (seta) em um recém-nascido. Isto também é referido como uma fístula de tipo H devido à sua configuração
Fig. 22
malformação Anoréctica. O estudo do laço Distal numa criança com um ânus imperforado demonstra uma fístula que se estende do recto até à uretra posterior.
