Atresia congénita Unilateral em adultos. Um relatório de caso e revisão da literatura | Arquivos de Bronconeumología
atresia pulmonar unilateral congénita sem outras anomalias cardíacas é uma entidade muito rara.1,2 ele geralmente apresenta na infância ou adolescência como episódios recorrentes de infecção pulmonar ou hemoptise, e é um achado excepcional em adultos. Até à data, só encontramos 11 casos na literatura (incluindo o nosso).Apresentamos o caso de um homem de 43 anos, que examinamos após a admissão por pneumonia. Sua história médica incluiu diabetes tipo 1 e atresia venosa pulmonar direita congênita diagnosticada na infância, sem acompanhamento subsequente. Este foi o terceiro episódio de pneumonia no lobo superior direito em 2 anos. Ele também relatou pequeno volume de hemoptise diariamente, e dispneia em grande esforço. Os sons respiratórios diminuídos foram observados ao longo do hemitórax direito na auscultação, com pieira persistente na linha axilar anterior.A radiografia torácica mostrou uma consolidação para resolução, juntamente com a diminuição do volume do pulmão direito, com um deslocamento mediastinal para esse lado. A tomografia computadorizada (CT) é mostrada na Fig. 1. A broncoscopia foi realizada, com os seguintes achados: ausência de bronco do lobo superior direito; em seu lugar foi a abertura de dois brônquios acessórios que impediram o broncoscópio de avançar. A abertura dos brônquios apical e paracardiac do lóbulo inferior direito também não pôde ser vista. A espirometria revelou um padrão moderadamente restritivo, enquanto o ecocardiograma mostrou estenose aórtica ligeira sem achados de hipertensão pulmonar.
a tomografia computadorizada mostra ausência de veias pulmonares direitas drenando para o átrio esquerdo, bem como a artéria frénica inferior com origem na artéria renal direita.
Finalmente, uma angiografia foi realizada. Isto confirmou todos os achados descritos na TC e também mostrou que parte do sistema colateral formado para suprir o pulmão direito veio de uma artéria frénica inferior (Fig. 1).
após a conclusão do estudo, o caso foi discutido em uma reunião com os departamentos de Cirurgia Torácica e Cirurgia vascular, onde foi decidido que a opção terapêutica mais apropriada era pneumonectomia.Ocorre atresia Unilateral da veia pulmonar devido à falência da incorporação da veia pulmonar comum no átrio esquerdo. Está associada a outras anomalias cardíacas em até 50% dos casos, e pode ocorrer em qualquer um dos pulmões.1,2
o espectro clínico varia entre os pacientes assintomáticos 3 e o desenvolvimento da hipertensão pulmonar 2 e da morte. O diagnóstico é confirmado por angiografia pulmonar. No entanto, técnicas modernas, tais como CT scan ou ressonância magnética imaging, juntamente com sintomas consistentes com a condição pode agora ser suficiente para fazer o diagnóstico.4
existem 3 opções terapêuticas propostas na literatura. A pneumonectomia demonstrou controlar os sintomas e prevenir a hipertensão pulmonar.1,5 outra opção terapêutica, menos agressiva, é a embolização da bobina dos vasos colaterais arteriais sistêmicos. No artigo de Heyneman et al., 2 este procedimento controlou a hemoptise em um dos pacientes, que posteriormente permaneceram assintomáticos. A terceira opção, em casos de pacientes assintomáticos ou aqueles com poucos sintomas, é o acompanhamento, focando particularmente na detecção precoce da hipertensão pulmonar.
