Carcinóide doença cardíaca revelado por cianose tanto com a direita e para a esquerda valvular envolvimento: um relato de caso
síndrome Carcinóide é um paraneoplastic síndrome humoral mediada por fatores liberados por alguns tumores carcinóides. A maioria dos tumores neuroendócrinos surgem do intestino delgado, particularmente no íleo, e eles libertam na circulação sistémica uma variedade de substâncias vasoativas: serotonina, 5-hidroxitriptamina, 5-hidroxitriptofano, histamina, taquiquininas, bradiquinina e prostaglandinas, que explicam as manifestações clínicas da síndrome carcinóide .A síndrome Carcinóide é rara e, uma vez desenvolvida, mais de 50% dos pacientes desenvolvem CaHD que pode inaugurar esta síndrome em 20% dos casos. Está associada a um mau prognóstico .Os sintomas da síndrome carcinóide (rubor facial, hipermotilidade do sistema gastrointestinal, broncoconstrição e hipotensão) ocorrem geralmente em doentes com lesões metastáticas hepáticas devido à falta de inactivação hepática destas hormonas libertadas .
estas substâncias vasoativas actuam directamente no endocárdio valvular e activam um processo fibrótico. A histopatologia revela espessamento fibroso em placas e endocárdico, levando ao espessamento e retração das válvulas. Nesta doença, o envolvimento das válvulas do lado direito do coração é predominante e pode ser na forma de regurgitação e/ou estenose . A insuficiência cardíaca do lado direito continua a ser um factor importante de morbilidade em doentes com CaHD . Raramente se observa envolvimento cardíaco do lado esquerdo (<10% dos doentes), particularmente no caso de shunt da direita para a esquerda (um PFO) ou de carcinóides brônquicos devido ao desvio da inactivação da serotonina no pulmão .
o diagnóstico é essencialmente baseado em exames biológicos e ecocardiografia, que continua a ser a principal modalidade de imagiologia na avaliação da CaHD . Exames biológicos são úteis no diagnóstico de CaHD. Níveis elevados de peptídeo natriurético N-terminal pro-cerebral (NT-proBNP), cromogranina-A (uma proteína secretória neuroendócrina) e 5-HIAA urinária (um metabolito da serotonina) estão correlacionados com a progressão da CaHD . A ecocardiografia mostra envolvimento valvular típico.: a válvula tricúspide é constantemente espessada, rígida, e retraída com mobilidade restrita e coaptação pobre que levam à regurgitação tricúspide. O carácter estenosante é mais raro (25% dos casos), mas pode estar associado. A válvula pulmonar, que é mais difícil de estudar, é atingida em 30% dos casos com regurgitação ou estenose pulmonar .As cavidades direita e a veia cava inferior são dilatadas com ou sem disfunção ventricular direita . A estirpe do miocárdio permite a detecção de uma disfunção ventricular direita precoce em doentes com DCA, independentemente do envolvimento valvular .
de todos os doentes com CaHD, ≤ 10% apresentam lesões da válvula do lado esquerdo. CaHD no lado esquerdo do coração é menos grave do que no lado direito do coração. O envolvimento cardíaco do lado esquerdo na síndrome carcinóide ocorre em doentes com forame persistente oval ou carcinóide brônquico .
os doentes com CaHD apresentam uma diminuição da esperança de vida em comparação com os doentes sem lesões cardíacas . O tratamento de pacientes com síndrome carcinóide é complexo e envolve gestão multidisciplinar. É baseado em terapia médica, cirurgia do tumor, e cirurgia cardíaca .O controlo médico consiste no controlo da insuficiência cardíaca (diuréticos e antagonistas da aldosterona) e sintomas da síndrome carcinóide. A terapêutica com análogos da somatostatina permite melhorar os sintomas e a qualidade de vida e diminui a incidência de CaHD de 50 para 20% .
novos agentes (telotristato e pasireotida) mostraram resultados promissores em doentes com síndrome carcinóide refractário aos análogos da somatostatina . O etiprato de telotristato é um inibidor potente da síntese da serotonina. O ensaio clínico de fase III do TELESTAR demonstrou que o Telotristat pode controlar os movimentos intestinais em doentes com síndrome carcinóide. Representa uma nova opção para o tratamento de pacientes com síndrome carcinóide refractário. No entanto, é necessária outra investigação para verificar a segurança e o benefício de controlar os sintomas dessa nova droga .O interferão alfa pode ser utilizado como tratamento complementar dos análogos da somatostatina na síndrome carcinóide refractária. Devido aos seus efeitos secundários, deve ser iniciado por três vezes por semana MU e depois por titulação individual .A ressecção cirúrgica do tumor primário e a ressecção das metástases hepáticas parecem diminuir a progressão cardíaca na DCA e melhorar o prognóstico . Uma vez que a cirurgia hepática expõe um doente ao risco de hemorragia perioperatória, o tratamento intra-arterial hepático (quimioembolização transarterial, radioterapia interna selectiva) é adequado para doentes com metástases hepáticas .
cirurgia de substituição de válvulas ou valvuloplastia é o único tratamento eficaz para CaHD sintomática; melhora os sintomas e aumenta a expectativa de vida destes pacientes . O momento ideal para a cirurgia de substituição de válvula não está estabelecido. No entanto, a cirurgia valvular é proposta quando os doentes se tornam sintomáticos ou desenvolvem disfunção ventricular desde que tenham uma esperança de vida de pelo menos 1 ano . As válvulas bioprostéticas são geralmente preferidas sobre uma prótese mecânica, que requer anticoagulação para a vida e, em seguida, expõe os doentes com metástases hepáticas ao risco de hemorragia, além do risco de trombose da prótese na posição tricúspide . A implantação da válvula percutânea é uma opção inédita em doentes de alto risco com DCA grave, com baixo nível de desempenho e comorbidades que não permitem a cirurgia aberta .
o prognóstico dos doentes com CaHD melhorou nos últimos anos através de cirurgia cardíaca. Na Clínica Mayo, uma análise retrospectiva de 200 pacientes com CaHD descobriu que a cirurgia cardíaca melhora o prognóstico e reduz a mortalidade relacionada a essa doença .
