Cardíaca Fibroma em um Adulto AIRP Melhores Casos em Radiologia-Patológico de Correlação
História
54 anos, o homem com uma banal história médica foi, aliás, tem um tumor cardíaco sobre as seções superiores do abdome tomografia computadorizada (TC) de estudo durante a avaliação para inespecíficos dor abdominal. Após o exame de imagem, foi tomada uma decisão para que o paciente fosse submetido a cirurgia cardíaca eletiva para ressecção do tumor. Os achados intra-operatórios incluíram um tumor subepicárdico bem capotado, estendendo-se subepicardialmente no ventrículo direito (parcialmente) e no septo ventricular, com um possível caule proveniente do septo ventricular.
Imagem Descobertas
material de Contraste avançada CT do peito, seguido por coronary CT angiography demonstrado 7,6 x 6.8 x 6.8 cm do lado direito, a massa cardíaca centrado no direito sulco atrioventricular. A margem esquerda da massa foi bem demarcada e deslocou a parede livre ventricular direita. Posteriormente, a massa também foi bem delineada, com deslocamento da artéria coronária direita e sem evidência de invasão. A margem lateral da massa era mal definida, com margens lobuladas estendendo-se lateralmente até a margem do pericárdio; no entanto, não houve ruptura do pericárdio ou efusão pericárdica suspeita. A massa era relativamente homogênea, com calcificações pontuadas e sem um componente gorduroso, e mostrou melhora após a administração de material de contraste (Fig. 1).
figura 1a. As angiografias coronárias com aumento de contraste (A) e CT coronárias (B) (Revolution HD Volume platform, GE Healthcare, Waukesha, Wis) mostram uma massa cardíaca no epicárdio do sulco auriculoventricular direito que desloca o miocárdio ventricular direito e o pericárdio adjacente, que é espessado mas permanece contínuo. A massa contém múltiplas calcificações ligeiramente atenuantes e apresenta uma absorção homogénea do material de contraste. É bem definido, com margens externas lobuladas.
figura 1b. As angiografias coronárias com aumento de contraste (A) e CT coronárias (B) (Revolution HD Volume platform, GE Healthcare, Waukesha, Wis) mostram uma massa cardíaca no epicárdio do sulco auriculoventricular direito que desloca o miocárdio ventricular direito e o pericárdio adjacente, que é espessado mas permanece contínuo. A massa contém múltiplas calcificações ligeiramente atenuantes e apresenta uma absorção homogénea do material de contraste. É bem definido, com margens externas lobuladas.
figura 2a.A) A imagem do MR cardíaco em estado estacionário, de quatro câmaras (HD Signa XT 1.5 T, GE Healthcare) mostra uma grande massa hipointensa com 7,2 × 5,6 cm, centrada na parede livre ventricular direita. B) axial short tau inversion-recovery MR image shows the hypointense mass deforming the right ventricular free wall, without an associated pericardial eFusion. c) perfusão de primeira passagem de eixo curto inversão cine-recuperação de imagem MR mostra aumento de Risco, o que sugere que não há calcificação ou hemorragia. d) inversão da inversão do aumento retardado do miocárdio de eixo curto-recuperação MR imagem mostra um aumento homogéneo da lesão.
figura 2b. A) A imagem do MR sem precessão cardíaca de quatro câmaras de sangue brilhante em estado estacionário (HD Signa XT 1.5 T, GE Healthcare) mostra uma grande massa hipointensa com 7,2 × 5,6 cm, centrada na parede livre ventricular direita. B) axial short tau inversion-recovery MR image shows the hypointense mass deforming the right ventricular free wall, without an associated pericardial eFusion. c) perfusão de primeira passagem de eixo curto inversão cine-recuperação de imagem MR mostra aumento de Risco, o que sugere que não há calcificação ou hemorragia. d) inversão da inversão do aumento retardado do miocárdio de eixo curto-recuperação MR imagem mostra um aumento homogéneo da lesão.
figura 2c. A) A imagem do MR cardíaco em estado estacionário de quatro câmaras de sangue brilhante (HD Signa XT 1.5 T, GE Healthcare) mostra uma grande massa hipointensa com 7,2 × 5,6 cm, centrada na parede livre ventricular direita. B) axial short tau inversion-recovery MR image shows the hypointense mass deforming the right ventricular free wall, without an associated pericardial eFusion. c) perfusão de primeira passagem de eixo curto inversão cine-recuperação de imagem MR mostra aumento de Risco, o que sugere que não há calcificação ou hemorragia. d) inversão da inversão do aumento retardado do miocárdio de eixo curto-recuperação MR imagem mostra um aumento homogéneo da lesão.
figura 2d. a) A imagem do MR cardíaco em estado estacionário de quatro câmaras (HD Signa XT 1.5 T, GE Healthcare) mostra uma grande massa hipointensa com 7,2 × 5,6 cm, centrada na parede livre ventricular direita. B) axial short tau inversion-recovery MR image shows the hypointense mass deforming the right ventricular free wall, without an associated pericardial eFusion. c) perfusão de primeira passagem de eixo curto inversão cine-recuperação de imagem MR mostra aumento de Risco, o que sugere que não há calcificação ou hemorragia. d) inversão da inversão do aumento retardado do miocárdio de eixo curto-recuperação MR imagem mostra um aumento homogéneo da lesão.
a avaliação com imagiologia funcional MR não mostrou evidência de fluxo ventricular direito ou obstrução do tracto e nenhuma evidência de uma anomalia no movimento da parede no ventrículo direito ou esquerdo. Os seguintes parâmetros quantitativos foram: fração de ejeção ventricular esquerda, 44% (moderadamente deprimidos); final-volume diastólico índice, 66.8 mL/m2; final-volume sistólico índice de 37,1 mL/m2; direito fração de ejeção ventricular, 27% (moderadamente deprimidos); Índice de volume sistólico terminal, 86, 8 mL / m2; e índice de volume sistólico terminal, 63, 1 mL/m2.
cateterização do coração direito e esquerdo foi realizada principalmente para amostragem de tecidos e avaliação do blush do tumor antes da biópsia. A angiografia coronária invasiva deu negativo para estenose coronária, e não houve blush de tumor com injecção coronária. Os resultados da biópsia endomiocárdica não mostraram evidência de malignidade. A ecocardiografia revelou o tamanho normal do ventrículo esquerdo e Direito e a ligeira depressão da função sistólica ventricular esquerda e direita, com uma fracção de ejecção ventricular esquerda de 55%. Houve alguma compressão do ventrículo direito e ligeira aceleração do fluxo intraventricular. O movimento longitudinal restrito da parede livre ventricular direita foi visto, presumivelmente como resultado de amarração (imagens não mostradas).
na tomografia de emissão de positrões(PET) / CT, a lesão mostrou uma absorção homogénea de baixo grau de fluorodeoxiglucose (valor máximo normalizado, 2.9), o que foi equivalente ao do grupo sanguíneo mediastinal. Não houve gânglios linfáticos mediastinais ou ávidos de fluorodeoxiglicose (Fig. 3).
Figura 3. A imagem Axial PET / CT mostra uma massa ventricular direita parcialmente calcificada com uma captação homogênea de baixo grau de fluorodeoxiglucose, que é equivalente à da poça de sangue mediastinal, uma aparência que se mantém com uma lesão neoplásica benigna ou de baixo grau.
avaliação patológica
o tumor cardíaco consistiu numa massa lobulada de tecidos moles de superfície lisa (9 × 6 × 5 cm) com ligação focal ao miocárdio. O espécime foi bissectado e revelou um tumor esbranquiçado com faixas de intersecção distintas de tecido fibroso. Havia uma textura granulada difusa sugestiva de microcalcificações dispersas (Fig. 4).
figura 4a. A) a fotografia da superfície exterior da amostra bruta mostra uma superfície lisa, um pouco lobulada, com tecido fibroadipose pouco ligado. O espécime foi manchado com nitrato de prata antes das fotografias serem tiradas, causando uma parte da descoloração Negra. * = margem cirurgicamente identificada. b) A fotografia da superfície cortada da amostra bruta mostra que a massa é esbranquiçada a amarela, com um aspecto ondulado. Não há inchaço, hemorragia ou necrose. * = margem cirurgicamente identificada.
a Figura 4b. (uma) Fotografia da superfície externa da amostra bruta mostra uma suave um pouco lobulated superfície com pouca anexado fibroadipose tecido. O espécime foi manchado com nitrato de prata antes das fotografias serem tiradas, causando uma parte da descoloração Negra. * = margem cirurgicamente identificada. b) A fotografia da superfície cortada da amostra bruta mostra que a massa é esbranquiçada a amarela, com um aspecto ondulado. Não há inchaço, hemorragia ou necrose. * = margem cirurgicamente identificada.Microscopicamente, a massa mostrou uma lesão de células do fuso sem patternless com características citológicas fibroblásticas e uma extensa matriz extracelular, identificada como fibras elásticas e colágenas. Havia microcalcificações dispersas em imagens de todas as seções. Não foram identificadas mitoses ou necrose. A lesão fundiu-se com o tecido fibroso do pericárdio parietal e visceral, mas não invadiu o miocárdio (Fig. 5).
Figura 5. Fotomicrografia de baixa potência (mancha de hematoxilina-eosina) mostra que a massa é composta por uma matriz eosinofílica variegada forte e fracamente misturada com um número relativamente pequeno de células mostrando pequenos núcleos e uma falta de atipia. O exame separado com coloração sustentou a interpretação deste tecido como uma mistura de colagénio hialina e fibrilar e fibras elásticas com células fibroblásticas intercaladas.
análise imuno-histoquímica mostrou que o tumor foi positivo para vimentin, actina de músculo liso, S100, e CD99 e foi negativo para o pan-cytokeratin, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6, e MyoD1. Não houve coloração nuclear para a β-catenina, excluindo a fibromatose tradicional. O índice proliferativo (coloração Ki67) foi inferior a 1%. Um diagnóstico final de fibroma cardíaco foi feito.
discussão
fibromas cardíacos são tumores primários benignos compostos por tecido conjuntivo e fibroblastos. Estes tumores pouco frequentes são encontrados principalmente na população pediátrica (1), com uma razão de 4:1 em comparação com adultos (2). Eles não são mais prevalentes em um sexo do que no outro (1). Mais comumente, fibromas cardíacos surgem na parede livre ventricular esquerda, septo interventricular, ou parede livre ventricular direita (em ordem decrescente) (2).
a evidência radiográfica de calcificação tumoral é observada em aproximadamente 25% dos casos, e quando a localização mural pode ser estabelecida, pode ser um achado chave que sugere fibroma cardíaco (2,3). Estas lesões aumentam normalmente de forma homogénea ou heterogénea após a administração de material de contraste intravenoso.
na imagiologia por ressonância magnética, fibromas cardíacos são uma massa mural discreta ou espessamento focal do miocárdio que tipicamente aparece isointenso em relação ao miocárdio em imagens ponderadas por T1 e hipointenso em imagens ponderadas por T2, que são achados característicos do tecido fibroso (4,5). A hipointensidade T2 é incomum em qualquer outro tumor cardíaco e sugere fortemente a presença de fibromas (5). Eles geralmente são homogêneos a menos que haja calcificação central, que pode ser visto como uma hipointensidade central irregular (5). Fibromas geralmente não mostram aumento de contraste durante a imagem de perfusão por causa de sua avascularidade; no entanto, 7-10 minutos depois, eles mostram classicamente hiperenhancement intenso (5). A explicação deste padrão de hiperenhancement tardio é que, microscopicamente, fibromas são uma coleção de fibroblastos intercalados com grandes quantidades de colágeno, e, portanto, eles têm um grande componente espacial extracelular. O gadolínio difunde-se em espaços intersticiais, mas não através das membranas celulares, e este fenómeno resulta numa concentração tardia e persistentemente superior de gadolínio em fibromas em imagens atrasadas (5). O miocárdio afectado é normalmente hipocinético na ecocardiografia (2,3).
Fibromas são classicamente simples e variam de 2 a 10 cm de tamanho. As secções cortadas dos fibromas cardíacos revelam massas firmes ou rubéricas, sem quistos, hemorragia ou necrose (3). Podem apresentar margens bem Circunscritas ou infiltradas. A calcificação tumoral é comum, pode ser multifocal, e é ocasionalmente evidente no exame patológico (2,6).
Fibromas que ocorrem em lactentes são tumores ricos em fibroblastos celulares com pouco colagénio, enquanto os tumores em adultos são compostos predominantemente de colagénio. Numerosas fibras elásticas, identificáveis com manchas especiais, são encontradas em mais de 50% dos pacientes. Focos de calcificações, e menos comumente, a ossificação é observada em aproximadamente 50% dos pacientes. Pequenos grupos de linfócitos e células inflamatórias mononucleares podem estar presentes, especialmente vasos circundantes e na junção com o miocárdio normal (3).
os resultados radiológicos deste caso foram inconclusivos quanto à causa da massa. O diagnóstico diferencial baseado na imagem incluiu tumor fibroso solitário, leiomioma, tumor miofibroblástico inflamatório, e sarcoma de baixo grau. A falta de aumento da captação no PET foi tranquilizadora contra o diagnóstico de malignidade agressiva. O apego septal não foi identificado até o momento da cirurgia.; portanto, o diagnóstico de um fibroma foi surpreendente.
este caso foi incomum porque a maior parte do tumor era epicárdico, uma aparência que pode ser visto em doença metastática. No entanto, a massa não mostrou aumento da captação no PET, como é esperado na doença metastática, e o paciente não tinha malignidade primária conhecida para suportar este diagnóstico. Esta aparência também é observada no mesotelioma; no entanto, aumento da captação no PET seria esperado se este fosse o diagnóstico.
embora os mixomas representem metade de todas as neoplasias cardíacas primárias, este diagnóstico foi uma consideração improvável neste caso. Os mixomas não crescem no epicárdio, mas são neoplasias gelatinosas intracavitárias. Fibromas são Intramuros e geralmente surgem nos ventrículos ou do miocárdio ventricular, que são características raramente vistas em mixomas.
Outros tumores benignos incluem rhabdomyomas, que muitas vezes são encontradas em várias ventricular massas em pacientes jovens (dos quais 50% têm esclerose tuberosa), são muito raros em adultos, e não calcificar. Fibromas são solitários e ocasionalmente mostram calcificação. Além disso, os rabdomiomas mostram intensidade de sinal idêntica à do miocárdio normal (nulls ou torna-se escuro) ao contrário do aumento intenso em fibromas. Embora um hemangioma Intramuros possa simular um fibroma, o padrão de contraste deste tumor não é compatível com o de um hemangioma. Um hemangioma mostra alta intensidade de sinal em imagens ponderadas em T2, enquanto um fibroma é classicamente hipointenso em imagens ponderadas em T2 em crianças mais velhas e adultos. Outras lesões T2-hipointenas a considerar incluem trombo, hematoma ou lesões pós-traumáticas que incluem calcificação. No nosso caso, o padrão de realce permitiu a exclusão destas lesões.
embora os fibromas cardíacos sejam lesões solitárias raras que não apresentam potencial metastático, podem causar arritmias potencialmente fatais e mesmo morte súbita. Largamente dependente do tamanho e localização do tumor, um paciente pode apresentar manifestações clínicas relacionadas com defeitos de condução, arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca congestiva ,e compromisso hemodinâmico (1,3); no entanto, o tumor também pode ser encontrado incidentalmente. Ressecção cirúrgica parece ser um método seguro e eficaz para o tratamento (1), com uma taxa de recorrência que não está bem descrito na literatura, mas acredita-se ser raro (2).
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