Cerebelite aguda fulminante: uma doença pouco diagnosticada? / Anales de Pediatría
cerebellite aguda (AC) é uma síndrome inflamatória que causa disfunção cerebelar aguda (ataxia, nistagmo ou dismetria) muitas vezes em associação com febre, dor de cabeça, náuseas e consciência alterada.1,2 ocorre geralmente no contexto da infecção ou após a infecção ou vacinação, embora haja casos em que um gatilho não é identificado.3-5
por consenso, a ataxia cerebelar é definida como casos com neuroimagem normal, enquanto a AC é definida como casos que apresentam anomalias de imagem,3 e a imagiologia por ressonância magnética (IRM) é o padrão ouro do diagnóstico. A tomografia computadorizada (CT) pode ser útil durante a fase aguda para descartar outras etiologias e para detectar o desenvolvimento de hidrocefalia aguda ou compressão severa do tronco cerebral.
a cerebelite aguda é um processo pouco frequente e o seu diagnóstico é um desafio, uma vez que a sua apresentação e curso são muito heterogéneos. A intervenção precoce é essencial para optimizar os resultados, pelo que esta doença deve ser suspeita em doentes com sintomas sugestivos de envolvimento da fossa posterior.
a inflamação cerebelar pode levar à compressão do tronco cerebral e causar alterações no nível de consciência que podem mascarar as manifestações iniciais de envolvimento cerebelar, uma vez que os pacientes podem até apresentar coma e disfunção autonômica. Esta apresentação, na qual a pressão intracraniana (RICP) sintomas predominam sobre cerebelar e sintomas associados com inflamação significativa, é conhecida como ” fulminante aguda cerebellitis1 e deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com RICP de início súbito.Esta forma de doença acarreta um risco aumentado de sequelas permanentes e até mesmo morte.14,6
devido à variável História natural da cerebelite aguda, a sua gestão deve ser individualizada.Em casos ligeiros sem progressão clínica ou resultados de neuroimagem sugestivos de um ciclo fulminante, pode ser suficiente uma abordagem conservadora com monitorização cuidadosa. Em casos moderados a graves, os esteróides são o tratamento de primeira linha para reduzir o efeito de massa da inflamação, e a colocação de um dreno ventricular externo (EVD) pode ser necessário para controlar a hidrocefalia.
apresentamos agora os casos de 3 pacientes com idades entre 7 e 12 anos que receberam um diagnóstico de AC, nenhum dos quais tinha uma história pessoal ou familiar de interesse.
o primeiro doente procurou cuidados devido a vómitos e mal-estar e apresentou-se à chegada com síndrome vasovagal, com níveis alterados de consciência, hipotonia e disfunção neurológica. Uma tomografia craniana foi realizada, e as imagens mostraram hipodensidade na região subcortical do hemisfério cerebelar esquerdo(Fig. 1A). O doente foi admitido na unidade de cuidados intensivos e foi ordenada uma ressonância magnética craniana para fazer o diagnóstico diferencial entre lesão isquémica da fossa posterior, encefalite e AC (Fig. 1B), enquanto o doente permaneceu sob monitorização contínua (incluindo pressão intracraniana) e iniciou o tratamento com aciclovir e antiplaquetário e terapêutica com esteróides. Às 12h da admissão, o paciente desenvolveu pressão intracraniana elevada e anisocoria, o que levou à realização de uma tomografia craniana. Com base nos resultados do exame, decidimos realizar uma craniectomia descompressiva com colocação de um EVD, o que alcançou estabilização. O paciente subsequentemente começou a reabilitação e mostrou melhoria neurológica, embora sequelas ainda estivessem presentes na avaliação de acompanhamento de 4 meses, incluindo disartria, hipotonia, incapacidade de ficar de pé e hemiparesia direita. A ressonância magnética craniana de acompanhamento revelou que o efeito de massa tinha resolvido, mas também atrofia cerebelar significativa.
(a) CT craniano, plano axial: hipodensidade subcortical no hemisfério cerebelar esquerdo com aparência não específica. B) IRM da cabeça, Vista axial ponderada pelo T2: hiperintensidade em ambos os hemisférios cerebelares com difusão restrita e melhora cortical após administração de contraste. C) Tac craniana, plano axial: evidência de progressão da isquémia cerebelar associada a inchaço e efeito de massa e à descida das amígdalas cerebelares para o forame magno e ventrículo supratentorial elevado.
o segundo e terceiro pacientes buscaram cuidados para as dores de cabeça de aproximadamente uma semana de duração que se intensificaram, interferindo com as atividades diárias e perturbando o sono, e acompanhado de vômitos. Os resultados do exame físico e da tomografia computadorizada foram normais em ambos, e ambos foram internados no hospital para analgesia. Devido à falta de resposta, eles foram submetidos a avaliação por ressonância magnética craniana (Fig. 2), que levou ao diagnóstico de AC. O tratamento da AC consistiu na monitorização e terapêutica com esteróides. Os pacientes responderam bem, com melhoria dos sintomas e sem complicações, então eles foram liberados com uma receita para um curso de esteróides. Não houve evidência de sequelas nas avaliações de seguimento. A ressonância magnética de seguimento confirmou a resolução do efeito de massa.
nos 3 casos descritos aqui, os sintomas associados com RICP dominaram a apresentação (dor de cabeça e vômitos). O método utilizado para o diagnóstico foi a ressonância magnética. Nós não identificamos uma etiologia provável em qualquer caso, exceto o primeiro, em que enterovírus foi isolado de 2 amostras de fezes. A abordagem para o tratamento da AC foi a terapêutica com doses elevadas de esteróides em todos os doentes.Em conclusão, fulminante AC requer tratamento médico urgente e, por vezes, intervenção cirúrgica. Assim, é importante que os médicos sejam conhecedores desta doença para que possam suspeitar dela e realizar uma ressonância magnética de cabeça urgente para o diagnóstico, o que permite o início precoce do tratamento.
