Clear cell adenocarcinoma of the peritoneum: a case report and literature review
Primary peritoneal carcinoma was first described by Swerdlow in 1959 . O grupo de Oncologia Ginecológica define os critérios de diagnóstico para carcinoma peritoneal primário, onde ambos os ovários são de tamanho normal, com um envolvimento extra-ovárico superior ao envolvimento ovárico superficial . O nosso caso atendeu a este critério e foi histologicamente diagnosticado como CCC.
para investigar relatórios sobre a incidência de CCAP, realizamos uma pesquisa na base de dados PubMed usando as palavras chave “clear cell” ou “peritoneal” e “primário”. A pesquisa foi limitada aos casos de literatura inglesa e CCAP. Identificamos 10 casos que estão resumidos na Tabela 1 -. Estes casos limitados foram revistos para fornecer características do CCAP e identificar tratamentos potencialmente eficazes. Como resumido na Tabela 1, 10 dos 11 casos (incluindo nosso caso) foram inicialmente tratados por cirurgia de debulking. A ressecção completa foi realizada em seis casos e o tamanho residual do tumor foi >2 cm em quatro casos. Oito casos foram submetidos a quimioterapia (sete pós-operatórios e um com quimioterapia primária). Os regimes de quimioterapia realizados foram TC, cloridrato de irinotecano + cisplatina (CPT-P) e ciclofosfamida + carboplatina + cisplatina (CCP) .
oferecemos quimioterapia de combinação TC ao nosso paciente. Um relatório concluiu que uma terapêutica combinada de TC era eficaz para o tratamento do CCAP. Os resultados foram fracos em cinco casos. Destes, três doentes morreram num período de 6 meses, tendo ocorrido recorrência da doença em dois casos aos 4 meses e 32 meses, respectivamente, após a terapêutica inicial,–. Três pacientes morreram em 6 meses e cada um teve um tumor residual de > 2 cm,. Ocorreu recorrência precoce nos doentes inoperáveis. As características características dos casos com prognóstico particularmente fraco foram grandes tumores residuais após a cirurgia primária e inoperabilidade. Por outro lado, houve três casos com um prognóstico relativamente bom. As principais características destes casos foram ter tido uma cirurgia óptima ou completa de debulking seguida de quimioterapia.
CCAP pode assemelhar-se muito ao adenocarcinoma das células ováricas (OCC) e é difícil distinguir CCAP de OCC por imagiologia pré-operatória, especialmente se o tumor está localizado na pélvis perto do ovário ou útero, embora as características radiológicas do CCAP tenham sido relatadas em alguns casos. Um relatório citou uma massa multicística com uma aparência multiseptada e uma parte sólida heterogênea surgindo do peritônio, sugerindo a ocorrência de um CCAP .
no nosso caso, não observamos tais características e não fomos capazes de determinar se o tumor pélvico teve origem no peritoneu. Recomendamos mais estudos de imagem para estabelecer um diagnóstico definitivo de CCAP. Uma endometriose coexistiu com o CCAP no nosso caso. A CCC é vista com maior frequência no ovário e é frequentemente associada a endometriose pélvica , uma vez que uma associação com a endometriose foi bem estabelecida . CCC ocasionalmente desenvolve-se a partir de endometriose extraovariana ,. Existem vários relatos de casos de CCAP com lesões endometriais coexistentes. Em alguns relatórios, a endometriose foi um precursor necessário de CCC em locais peritoneais. No entanto, outros descobriram que o tumor surgiu de novo a partir do peritoneu . A patogénese do carcinoma coexistindo com a endometriose não foi completamente esclarecida. Em relatórios anteriores, duas teorias possíveis para a associação de carcinoma e endometriose foram mencionadas. Estas teorias incluíram um defeito genético na endometriose já existente ou um defeito na resposta imunitária de doentes com endometriose que leva à progressão da endometriose para subsequente transformação maligna . Assim, a patogênese do CCAP associada à endometriose permanece controversa.
a patogénese do carcinoma seroso peritoneal é semelhante à do cancro do ovário e pode estar dependente da sua origem a partir de restos de tecidos ováricos no peritoneu remanescentes do desenvolvimento embrionário ou do mesoderma que dá origem tanto ao epitélio ovárico como ao peritoneu . Por conseguinte, o mesotélio pélvico e abdominal feminino pode dar origem a um carcinoma peritoneal primário semelhante ao cancro do ovário . Além destes relatórios, foi também notificado carcinoma não seroso do peritoneu . Assim, o CCAP pode surgir de novo do peritoneu.
