Clival cordoma com uma apresentação atípica: um relato de caso
Chordomas foram descritas pela primeira vez por Virchow, em 1857, como um tumor composto de vacuolated ou ‘physaliferous’ células derivadas de restos embrionários notocord ao longo da linha média do sistema nervoso central do eixo. Os cordomas podem invadir e metastizar-se para estruturas ósseas como o sacrococcyx, a base do crânio e as vértebras. A aparência histológica de um cordoma inclui células pleomórficas com núcleos escuros e citoplasma vacuolado ou granular dentro de uma matriz mixóide abundante. As células neoplásicas estão dispostas em cordas epiteliais separadas por material mucinoso, que é uma característica clássica dos acoromas. Em imunohistoquímica, as células são positivas para a proteína S-100 e o antigénio da membrana epitelial. Os sintomas de um cordoma clival dependem principalmente do local do tumor e das estruturas adjacentes. Cefaleias, alterações visuais e paralisia do nervo craniano são os sintomas mais frequentes, embora tenham sido também notificadas apresentações raras como rinorreia e epistaxe no LCR.
para diagnóstico, é obrigatório fazer uma tomografia computadorizada e ressonância magnética para todos os tumores da base do crânio, embora não haja características de diagnóstico confiáveis que permitam a diferenciação entre estes tumores. Geralmente, a ressonância magnética é melhor para definir a posição exata do tronco cerebral e do quiasma óptico em relação ao tumor com informações adicionais sobre a extensão do tumor na nasofaringe e no seio cavernoso. Também demonstra a posição da carótida interna cavernosa, as artérias vertebral e basilar em relação ao tumor. A tomografia computadorizada é melhor do que a ressonância magnética na demonstração da calcificação tumoral e da destruição óssea associada.
os acoromas Clivais podem ser geridos por uma variedade de abordagens cirúrgicas convencionais: abordagens de osteotomia transcraniana, transsfenoidal, transorofaríngea e maxilar. Abordagens transcraniais envolvem retração cerebral e têm aumentado os riscos de edema cerebral e hematoma, além de carótida, artéria basilar e trauma do nervo óptico. Estas complicações podem ser muito reduzidas com abordagens anteriores (transnasais, transorais e transfaciais). Atualmente, a cirurgia endoscópica, abriu uma nova avenida na gestão de clival chordomas, não apenas como um direto de acesso cirúrgico, mas também fornecendo uma excelente visualização do clivus e estruturas vizinhas, especialmente a dura anterior e a artéria basilar. Os procedimentos cirúrgicos, técnicas e seleção das estratégias cirúrgicas endoscópicas para a preservação das estruturas anatômicas vitais são descritos em detalhe na literatura.
este relatório de caso é interessante em vários aspectos. Em geral, os doentes com acoromas clivalentes apresentam dor de cabeça ou paralisia do nervo craniano. O nosso paciente foi hospitalizado como um caso de emergência com meningite, que por sua vez foi secundário a uma fuga de líquido cefalorraquidiano causada pela erosão da base do crânio. A ressonância magnética mostrou uma lesão osteolítica irregular ocupando o clivus superior que foi hiperintensa em imagens ponderadas em T2 e hipointensa em imagens ponderadas em T1, não mostrando qualquer melhoria com a administração de gadolínio. Nem a tomografia nem a ressonância revelaram massa tumoral óbvia. A exploração endoscópica Transnasal permitiu-nos fechar o defeito da base do crânio e recolher tecidos moles locais para análise histológica, que mostrou evidência de um cordoma. Uma segunda cirurgia para uma ressecção em bloco do cordoma foi realizada três meses após a intervenção inicial. É bem possível que, logo na primeira apresentação, o nosso paciente teve um clival cordoma com a base do crânio erosão, mas não de melhorar o contraste da administração e, portanto, não poderia ser diagnosticada no início de CT e MRI. Uma extensão intradural do tumor levou a uma fuga de líquido cefalorraquidiano e meningite subsequente. Uma exploração sistemática da base do crânio permitiu-nos enviar tecidos moles locais para análise histológica, o que confirmou o diagnóstico de um cordoma e permitiu-nos planear a subsequente excisão endoscópica radical.
uma cirurgia endoscópica de revisão da base do crânio pode ser difícil devido ao grave tecido fibrocicatricial pós-operatório como resultado do material de embalagem (gordura, fáscia lata) usado para o fechamento de vazamento do LCR e reconstrução da base do crânio durante a cirurgia anterior. Durante essas explorações de revisão, é de extrema importância definir os limites de erosão do tecido mole tumoral e ósseo, seguido pela identificação dos marcos importantes dentro do seio esfenóide. A neuronavigação ajuda a identificar estruturas anatômicas vitais na base do crânio anterior e evita complicações intra-operatórias, facilitando assim a remoção completa do tumor. As duas narinas-técnica de quatro mãos facilita uma melhor instrumentação transnasal permitindo uma completa excisão do tumor e uma reconstrução eficiente do defeito da base do crânio.
o papel da radioterapia tem sido extremamente controverso no tratamento de acoromas clivais. A radiação convencional não parece ter um efeito sobre a sobrevivência no estudo publicado por Colli e Al-Mefty. Os resultados deste estudo indicaram que a sobrevivência global do doente melhorou significativamente com uma ressecção radical do tumor combinada com radioterapia de feixe de protões pós-operatório. Não há estudo na literatura que Compare os resultados de cirurgia isolada e cirurgia com radioterapia pós-operatória. Finalmente, com um número limitado de casos na literatura, não podemos concluir sobre a gestão mais eficaz e ideal destes casos, embora a maioria dos autores concorde que a excisão cirúrgica completa da massa tumoral com uma margem adequada proporciona a melhor chance para uma sobrevivência livre de recorrência.
