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diagnóstico: glomerulopatia colapsante

a glomerulopatia colapsante foi considerada uma variante da glomerulosclerose segmentar focal (FSG). É caracterizado clinicamente por proteinúria pesada, insuficiência renal progressiva e rápida evolução para doença renal terminal. Embora o vírus da imunodeficiência humana (HIV) tenha sido considerado a causa mais comumente reconhecida, a glomerulopatia colapsante não associada ao HIV é bem descrita em rins nativos e transplantados (Swaminathan S, et al. Colapsando e não colapsando glomerulosclerose segmentar focal em transplantes renais. Transplante De Escala De Nephrol. 2006;21(9):2607-14. ).

a glomerulopatia em colapso está associada a uma lista crescente de insultos intrínsecos e extrínsecos aos podócitos, todos os quais, em última análise, levam ao colapso dos lacetes capilares glomerulares e à proliferação marcada de podócitos (hipertrofia e hiperplasia). Esta glomerulopatia permanece pouco compreendida, e não se sabe como insultos díspares induzem glomerulopatia em colapso (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia em colapso: uma podocitopatia inflamatória? Curr Opin Nephrol Hipertensão. 2007;16(3):192-5. ).

Embora o termo “colapso FSGS” tem sido amplamente utilizado desde meados da década de 1990, um número crescente de autores preferem usar o termo “colapso glomerulopathy.”Esta preferência pode ter relevância clínica. O mecanismo destas glomerulopatias é distinto: a proliferação de podócitos caracteriza a glomerulopatia em colapso, enquanto outras alterações de podócitos estão envolvidas na patogênese dos FSGS. A glomerulopatia em colapso é resistente a terapias padrão usadas para FSGS. Outro termo, “lesão celular”, foi introduzido na década de 1980 para identificar esta mudança glomerular (Schwartz MM, Lewis EJ: Focal segmental glomerular scleris: the cellular lesion. Kidney Int 28: 968-974, 1985). A recentemente proposta classificação Columbia sugere o uso de ” lesão celular “para glomerulopatias caracterizadas pela hipercelularidade no compartimento intracapilar, em contraste com” lesões em colapso”, onde o tufo glomerular parece hipocelular, e o aumento da celularidade é limitado ao espaço urinário (D’Agati VD, et al. Classificação patológica da glomerulosclerose segmental focal: uma proposta de trabalho. Am J Rim Dis 43: 368-382, 2004 )

alguns trabalhos sugerem que os podócitos podem tornar-se mediadores inflamatórios tipo macrófago de lesão epitelial proliferativa dentro do glomerulus. Isto pode manifestar-se como glomerulopatia em colapso ou glomerulonefrite crescendo, “lesões que parecem estar anatomicamente e ligadas patogenicamente” (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia em colapso: uma podocitopatia inflamatória? Curr Opin Nephrol Hipertensão. 2007;16(3):192-5. ).

a causa desta doença é desconhecida, mas existem achados patológicos quase idênticos na glomerulopatia colapsante idiopática e nefropatia associada ao vírus da Imunodeficiência Humana (VIH), e a glomerulopatia em colapso tem sido associada à infecção por parvovírus B19 e ao tratamento com pamidronato. A patogênese da glomerulopatia em colapso envolve lesão de células epiteliais viscerais levando a desregulação do ciclo celular e um fenótipo proliferativo. Clinicamente, a glomerulopatia em colapso é caracterizada pela predominância racial Negra, uma alta incidência de síndrome nefrótica, e Falência renal rapidamente progressiva. A glomerulopatia em colapso também pode ocorrer após transplante renal ou presente de novo, levando frequentemente à perda do aloenxerto. Desconhece-se o tratamento ideal para a glomerulopatia em colapso. Os tratamentos podem incluir esteróides ou ciclosporina para além do controlo agressivo da pressão arterial, inibidores da enzima de conversão da angiotensina e/ou bloqueadores dos receptores da angiotensina II e agentes hipolipemiantes. O papel de outros agentes imunossupressores, como o micofenolato de mofetil, no tratamento de FSGS em colapso permanece por definir (Schwimmer JA, et al colapsando glomerulopatia. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

uma taxonomia recentemente proposta para as podocitopatias classifica a glomerulopatia colapsante à parte da FSGS e reconhece três categorias principais: idiopática, genética e secundária ou reativa (a vírus, drogas, doenças autoimunes, etc.) (Barisoni L, et al. A proposed taxonomy for the podocitopathies: a reassessment of the primary nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

no nosso caso, a glomerulopatia foi associada a doença linfoproliferativa e a múltiplos medicamentos que o doente recebeu. O fator “etiológico” preciso não é possível determinar. Infelizmente, a paciente morreu três meses após a biópsia renal devido a uma infecção pulmonar grave e sépsis, ela ainda tinha síndrome nefrótica.

ver os capítulos Focal e Segmental Glomerulosclerosis em nosso Tutorial.

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bibliografia

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