Condrossarcoma
resumo
foi realizada uma revisão bibliográfica e atualização sobre o controle de pacientes com condrossarcoma. Foram analisados aspectos importantes como classificação, sexo, idade, localização, quadro clínico, imagem; com ênfase nos estudos gamagráficos de Morphey, Anatomia patológica, diagnóstico diferencial, tratamento cirúrgico e complicações. No tratamento cirúrgico fez-se referência fundamentalmente à utilização de diferentes técnicas baseadas no seu comportamento histológico e radiológico. Por último, foram expostas as complicações mais importantes deste tumor que foram a recorrência e a metástase, também foram explicados alguns fatores relacionados.
palavras-chave: CC-condrossarcoma convencional, CS-condrossarcoma secundário.
SUMMARY
a bibliographic Revie and and an updating of the control of patients madeith chondrossarcoma madeere made. Aspectos importantes como classificação, Sexo, localização, quadro clínico, imagem com ênfase nos estudos gammagraphic de Morphey, Anatomia Patológica, diagnóstico diferencial, tratamento cirúrgico e complicações, foram analisados. No tratamento cirúrgico, foi feita referência principalmente à utilização das diferentes técnicas com base em seu comportamento histológico e radiológico. As complicações mais importantes deste tumor, que são a recorrência e metástase, foram expostas, e alguns fatores relacionados também foram explicados.
palavras-chave: CC-condrosarcoma convencional, SC-condrosarcoma secundário.
resumo
foi efectuada uma revisão bibliográfica e uma actualização do acompanhamento dos doentes com condrosarcoma. Aspectos importantes como classificação, sexo, idade, localização, quadro clínico, imagiologia, e especialmente Morfey explorações de cintigrafia, Anatomia Patológica, diagnóstico diferencial, tratamento cirúrgico e complicações, foram examinados. Para o tratamento cirúrgico, foi considerado o uso de diferentes técnicas baseadas no comportamento histológico e radiológico. No final, as principais complicações deste tumor, como recorrência e metástase, e alguns outros fatores associados, são expostos.
palavras-chave: Condrosarcoma convencional-CC, condrosarcoma secundário-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Os tumores ósseos malignos são muito variados na sua expressão clínica e radiológica, pelo que é necessário conhecer as suas características para Desta forma realizar um tratamento eficaz.1,2
o condrossarcoma é a segunda neoplasia óssea mais frequente dos tumores ósseos primários malignos. É responsável por um quarto de todos os tipos de sarcomas primários. O termo condrossarcoma é usado para descrever um grupo heterogêneo de lesões com características clínicas e morfologias diversas. Eles ocupam 9,2 % de todos os tumores malignos na Clínica Mayo e 86 % deles são do tipo primário.3,4
o comportamento deste tumor é variável, de uma forma de crescimento lento com poucas chances de metástase para uma forma agressiva sarcomatosa com grande chance de metástase. Mais de 90 % são condrossarcomas convencionais (CC) e 85% são de grau histológico baixo ou intermediário, com comportamento clínico indolente e baixo potencial de metástase. Apenas 5 a 10% dos CCS são grau 3, ambos com alta incidência de metástases.5,6
é precisamente o seu crescimento lento que dificulta o seu diagnóstico precoce, tanto do ponto de vista clínico como imagenológico.
por causa das dificuldades diagnósticas e terapêuticas oferecidas por este tumor, foi realizada a seguinte revisão, aprofundando-se em aspectos como: classificação, sexo, idade, localização, quadro clínico, Radiologia, cintilografia, Anatomia patológica, diagnóstico diferencial, tratamento e complicações.
classificação
eles podem ser classificados de várias maneiras, de acordo com a origem, localização e grau histológico.2,7
1. De acordo com o local de origem:
primário: central ou convencional, juxtacortical, mesenquimal, diferenciado, condrossarcoma de células claras.
secundários: Central encondroma, encondromatose múltipla – doença de Ollier, síndrome de Maffucci, osteocondroma periférico, osteocondromatose múltipla.
2. De acordo com a localização: central medular e periférico
3. De acordo com o grau histológico:
baixo: 1er. Grau.
intermediário: 2do. Grau.
alta: 3er. Grau.
SEXO
a relação sexo masculino e sexo feminino é semelhante e não há predileção entre a raça branca ou negra.1
idade
o CC predomina na quinta e sexta décadas de vida. É um tumor muito raro abaixo dos 45 anos, embora tenham sido relatados casos, inclusive em crianças. Por outro lado, o condrossarcoma secundário (CS) apresenta-se em idades mais adiantadas.1,2
localização
o CC tem predileção pelo esqueleto axial, ocupa até 45% dos casos (pelve 25 %, costelas 20 %). O IL é o osso pélvico mais afetado 20%, fêmur 15% e úmero 15%. Este tumor é muito raro nos ossos craniofaciais e na coluna vertebral. No entanto, o CS é mais frequente no esqueleto apendicular, muito especialmente em áreas próximas ao quadril e no joelho.1,8
quadro CLÍNICO
a dor é o sintoma mais frequente e é de forma surda e intermitente. Ocorre durante o repouso e às vezes é mais grave à noite.1,9
os sintomas podem durar de meses a anos. Quando localizado na região próxima às articulações também pode afetar a mobilidade da articulação vizinha.10,11
o aumento de volume local ocorre como consequência da expansão óssea ou extensão aos tecidos moles vizinhos.12
Radiologia
a presença de calcificações no seu interior é a marca desta lesão do tipo cartilaginosa. Tipicamente, estas lesões apresentam-se como áreas radiolúcidas com pontos opacos no seu interior. O grau de mineralização varia de lesão para lesão.1,2
um elemento radiologicamente muito importante no CC é a presença de erosão endostal (Fig.).
são lesões com alta captação de radiofármacos.
Murphey propõe uma classificação comparando a captação gamagráfica do tumor em relação à espinha ilíaca anterero-superior para diferenciá-lo do encondroma, a partir daí 3 estágios são derivados.12
Estádio 1: é menor. Na maioria das vezes, é um tumor benigno.
Estádio 2: é o mesmo. Nesta situação, é muito importante apoiar-se na clínica, Radiologia e histologia.
Estágio 3: é maior. Neste estágio, é bem possível que o tumor seja um condrossarcoma (a captação do tumor é maior que a da coluna ilíaca anterero-superior).
Anatomia PATOLÓGICA
Macroscopia
a natureza cartilaginosa da lesão é observada. Tem uma aparência lobulada composta por nódulos hialinos translúcidos semelhantes à cartilagem normal. A natureza lobulada da lesão é acentuada pela intensa mineralização. As áreas de mineralização são opacas, brancas ou granulosas e amarelas.
o tumor também pode ser de consistência macia e mixomatosa, onde também pode aparecer hemorragia e necrose. A presença de tecido hemorrágico, friável e cinza com aparência sarcomatosa é altamente indicativo de um condrossarcoma de alto grau histológico.1,2
Microscopia
pode ter diversos graus.
Grau 1: as características citológicas são semelhantes ao encondroma. As diferenças microscópicas são mínimas. A celularidade é maior que o encondroma com maior existência de núcleos duplos. É muito importante apoiar-se na clínica e radiologia muito especialmente a presença de erosão endostal.1,2
grau 2: caracteriza-se por um definido e uniforme aumento da celularidade. As células estão mais ou menos distribuídas na matriz cartilaginosa. Os condrossarcomas grau 2 são tumores locais agressivos com grande potencial de recorrências locais, aproximadamente 10 a 15% metastatizam.1,2
Grau 3: é caracterizada por alta celularidade, atipia nuclear proeminente e presença de mitose. São tumores altamente agressivos de crescimento rápido e alto potencial de metástase.1,2
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
1. Osteossarcoma condroblástico: o condrossarcoma é geralmente observado em pacientes com mais de 50 anos e é raro no adolescente. O osteossarcoma condroblástico apresenta imagem de formação óssea ao nível do periósteo, bem como imagem de sol radiante que são raras no condrossarcoma.1
2. Encondromas: é muito difícil diferenciar o condrossarcoma de baixo grau do ponto de vista clínico, radiológico e histológico. Por isso é de vital importância avaliar fatores como a idade, presença de dor característica do condrossarcoma e se é detectado de forma acidental ou não, porque o encondroma é uma lesão geralmente assintomática, localizada nos ossos tubulares curtos como os da mão; na radiografia se observam como lesões pequenas (menores de 5 cm) e não afetam a cortical do osso nem os tecidos moles vizinhos. Por outro lado, o condrossarcoma apresenta sintomas, é em geral maior que 5 cm e afeta o endósteo causando erosão. Do ponto de vista histológico o encondroma tende a ser menos celular com uma matriz condróide uniformemente hialina, além disso a calcificação da matriz pode ser abundante. O núcleo nos nódulos cartilaginosos benignos, eles são pequenos, uniformes, redondos e têm uma densidade homogênea de cromatina. As células multinucleadas são mais frequentes no condrossarcoma do que no encondroma. A matriz do condrossarcoma mostra alterações mixóides proeminentes e o tumor tende a infiltrar o espaço intertrabecular.1,12
3. Displasia fibrosa com abundante diferenciação cartilaginosa: as características da radiografia da displasia fibrosa é que ela afeta várias áreas do esqueleto, além disso, do ponto de vista microscópico, essa lesão mostra uma sequência de ossificação encondral que se assemelha à placa de crescimento, o que não é encontrado no condrossarcoma.1
4. Calo fraturado: a ausência de anaplasia microscópica do tecido reparador constitui a principal diferença.1
tratamento
para o tratamento do condrossarcoma é importante dividi-los em 2 grandes grupos: condrossarcoma in situ e condrossarcoma com alterações histológicas e radiográficas de agressividade.13,14
é descrito como condrossarcoma in situ aqueles geralmente localizados no esqueleto apendicular, acompanhados de dor e alterações radiológicas, como erosão endostal. Este tipo de tumor é geralmente de baixo grau histológico com muito poucas chances de metástase.15,16
tendo em conta essas características estes pacientes podem ser tratados mediante ressecção intralesional, o que permite conservar o osso adjacente ao tumor e melhorar a função após o procedimento quando comparado com a realização da ressecção ampla.17,18
a realização de uma técnica de ressecção intralesional é acompanhada por outras técnicas como o uso de terapia adjuvante com eletrocauterização, uso de fenol e posteriormente o defeito ósseo pode ser preenchido com enxerto ósseo ou metilmetacrilato. Durante a realização desta cirurgia devem-se usar esponjas cirúrgicas ao redor da zona do tumor para evitar a disseminação e semeadura de células sarcomatosas.19,20
a terapia adjuvante destrói as células tumorais mecanicamente e quebra sua membrana celular, envenenando-as; isso cria equilíbrio hidroeletrolítico intracelular.19
por outro lado, o uso de cimento ósseo proporciona estabilidade imediata, não apresenta os problemas relacionados com o uso de enxerto ósseo, facilita a evolução radiológica pós-operatória e elimina as células tumorais residuais mediante o processo de polimerização. Se o defeito ósseo é muito grande após a ressecção pode ser associada a utilização de fios e outros dispositivos de fixação interna.1,21,22
os condrossarcomas com alterações histológicas e radiológicas de agressividade incluem aqueles de grau histológico intermediário ou alto. Do ponto radiológico nos condrossarcomas centrais observa-se expansão e afinamento marcado da cortical assim como invasão a partes moles. Em caso de localização periférica e excêntrica a ponto de partida dos osteocondromas observa-se como sinais de malignização a presença de calota irregular e espessa, crescimento rápido, presença de dor e aumento da atividade gamagráfica após o fechamento da placa de crescimento e invasão do canal medular pelo tumor. Nestes pacientes é indicada a ressecção ampla, a qual cria defeitos metafisiários e articulares que necessita de procedimentos de reconstrução como: artrodese, artroplastias convencionais, artroplastias oncológicas e Enxertos osteoarticulares.12,23,24
no entanto, todo procedimento de ressecção ampla é acompanhado de dano significativo da função, pelo que alguns autores recomendam a amputação ou desarticulação, as quais proporcionam uma grande margem de segurança.23
naqueles tumores localizados ao nível da pelve, na atualidade se utiliza a hemipelvectomia, mas este procedimento necessita de uma grande capacitação e adestramento pelo índice de letalidade.25,26
a radioterapia e a quimioterapia são usadas apenas em lesões de alto grau histológico com eficácia muito limitada. A zona anatômica que tem maior chance de ressecção cirúrgica ampla tem melhor prognóstico do que a outra que não permite, como a pelve.1,27
em geral as lesões do esqueleto apendicular têm melhor prognóstico que a do esqueleto axial. O prognóstico depende de vários fatores como: tamanho, localização, grau histológico, entre outros. De acordo com dados do Anderson Center do Texas, a sobrevida até 5 anos por grau é a seguinte: grau 1 (90 %); grau 2 (81 %) e grau 3 (29 %).1,2
o tumor deve ser ressecado de forma que o cirurgião nunca veja o tumor através dos tecidos ósseos moles vizinhos e, dessa forma, a disseminação das células tumorais é evitada.1,28
Schajowics7 propõe uma variedade de tratamento levando em consideração o grau histológico e a condição da cortical (tabela).
complicações
1. Recorrência: ocorre quase sempre de 5 a 10 anos da cirurgia. Geralmente quando recorrem são de um maior grau histológico e de agressividade comparado com o primeiro, esta complicação apresenta-se pela realização de uma técnica de ressecção inadequada.29,30
2. Metástases: são observadas em 70% dos pacientes com condrossarcoma grau 3 e são mais frequentes no pulmão. O grau 2 metastiza em apenas 10 %. Existem outros locais de metástase, como fígado, rins e cérebro. O condrossarcoma é o sarcoma que mais metastiza para os gânglios linfáticos. Os fatores relacionados a uma maior probabilidade de metástase são: grau histológico 3, localização na pelve, recorrência local, tamanho grande (maior que 10 cm) e idade acima de 60 anos.31-34
conclusões
o condrossarcoma constitui um tumor ósseo de características muito variadas do ponto de vista clínico, radiológico e histológico, fato este que obriga a conhecer suas características particulares para determinar a estratégia a seguir nestes doentes, que na maioria dos casos apresentam um desenvolvimento indolente da doença. Tendo em conta todos estes elementos e um elevado índice de suspeita podem ser tomadas medidas eficazes, para melhorar a qualidade de vida destes doentes ou eliminar radicalmente o tumor.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Dorfman HD, Czerniak B. Bone Tumors. St Louis:Mosby; 1998. p. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Bone Tumors. Geral Aspects and data on 11087 cases 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;1996. p. 71-108.
3. Adler CP. Bone Diseases. Berlim: Springer; 2000. p. 236-54.
4. Staheli LT. Pediatric Orthopaedic secrets. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. P. 317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. A encenação e a cirurgia da neoplasia Musculosquelética do Ortopedia.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. tumores e lesões tumorais do osso e articulações. Paulo. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber KL. O que há de novo na Oncologia Músculo-Esquelética. J Bone Joint Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. prática de Ortopedia Pediátrica. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. P. 305-22.
12. Marco aw, Gitelis S. tumores de cartilagem: avaliação e tratamento. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Tratamento De Tumores. J Pediatra Ortop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Osteocondroma symtomático da clavícula. Um relatório de dois casos. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (5):404-8.
17. DiCaprio Sr. Friedlaender GE. Tumores Ósseos Malignos: Poupador De Membros Versus Amputação. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11 (1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. tumor maligno da parte distal do fémur ou da parte proximal da tíbia: substituinte Endoprotético ou rotationplasty. Resultados funcionais e medição da qualidade de vida. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (4):462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Resultados após curetagem intralesional versus ampla ressecção de Condrosarcoma de baixo grau. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller Bs. Osteocondromas do aspecto Distal da tíbia e do perónio. História Natural e tratamento. J Bone Joint Surg. 2000; 82 (10):1269-78.
26. Statcher RL, O’Donnell RJ, Johnston JO. Reconstrução da pélvis após ressecção de tumores sobre o acetábulo. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout o, Sugihara S, Van Dijk M. Total Sacrectomy and Reconstruction: Oncologic and functional outcome. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. Distal Femoral Resection with Endoprotetic Reconstruction: a long term follow up study. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Condrosarcoma recorrente de grau 1 de ossos longos. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Avanços que estão mudando o diagnóstico e tratamento de tumores ósseos malignos. Curr Opin Reumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Condrosarcoma of Bone: analysis of 108 cases and evaluation for predictor outcomes. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
