Desmielinizante distúrbio do sistema nervoso central que ocorrem no Sul-Africanos negros | Jornal de Neurologia, Neurocirurgia & Psiquiatria

Pacientes e métodos

Os oito pacientes aqui descritas na tabela 1 foram vistos no Chris Hani Baragwanath hospital, em Soweto, África do Sul, entre os anos de 1996 e 2000. O CHBH é um hospital universitário público de 3300 camas que serve uma população urbana predominantemente negra de cerca de 3 milhões de pessoas.

O diagnóstico de desmielinização inflamatória foi baseado na ressonância magnética e CSF análise. Os doentes foram diagnosticados como recorrentes / multifásicos ou recidivantes com base numa nova ou diferente manifestação clínica que ocorreu após um “ataque”inicial. A presença ou ausência de infecções prévias foi documentada com cada ataque.

Todos os pacientes foram submetidos a detalhado no sangue e no LCR investigações para excluir vasculopatia, sífilis, sarcoidose, tuberculose e outras causas de desmielinização do SNC. Os doentes tinham uma contagem sanguínea completa, taxa de sedimentação eritrocitária, ureia e electrólitos, Índice de protrombina, glucose sanguínea, reacção Wasserman, testes da função hepática, testes da função tiroideia da proteína sérica electroforese, vitamina B12 sérica, e concentrações de folato, VIH, HTLV-I, factor antinuclear, enzima de conversão da angiotensina sérica, imunoglobulinas séricas e BILHARZIA TFT. A análise do LCR incluiu estudos de barreira hemato-encefálica, análise de anticorpos oligoclonais, microscopia, cultura, reacção em cadeia da polimerase da tuberculose e doseamento de imunoabsorção enzimática, bioquímica e contagem de células.

os estudos radiológicos incluíram radiografias torácicas, mielogramas, CAT (tomografia axial computadorizada) do cérebro, exames de gálio e ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal. Os exames cerebrais foram obtidos usando um íman supercondutor Siemens 1.0 t. Em todos os doentes foram obtidas sequências de T1, T2, FLAIR (recuperação de inversão atenuada do fluido) e densidade de protões. Radiografias torácicas e exames de gálio foram normais em todos os pacientes.

histórias ilustrativas de casos

caso 3

uma mulher negra de 31 anos apresentou paralisia aguda de todos os quatro membros após uma doença do tipo gripal. Teve dificuldades respiratórias e necessitou de ventilação e tratamento na unidade de cuidados intensivos. Ela tinha incontinência urinária e fecal. Exames clínicos revelaram tetraplegia flácida com reflexos aumentados e um nível sensorial mal definido a C2/3.Os testes de condução dos nervos foram normais. os estudos no LCR revelaram um teor proteico de 0.69 g / L com 50 linfócitos e 2 neutrófilos. A concentração de Glucose foi de 3,8 mmol / l. Um teste de tensilon foi negativo. As análises ao sangue foram normais ou negativas. Potenciais evocados não foram feitos. Durante a sua estadia na unidade de cuidados intensivos, o Tom começou a aumentar. Uma ressonância magnética do cérebro e da coluna cervical mostrou intensidades de sinal aumentadas em imagens ponderadas T2 na parte superior do cordão cervical e regiões medulares inferiores do tronco cerebral. Observou-se um aumento moderado destas lesões com gadolínio intravenoso. O restante do exame cerebral estava normal. Foi tratada com metilprednisolona intravenosa (1 g por dia durante 5 dias). Esta foi seguida por prednisona oral numa dose diária de 60 mg. Ela melhorou rapidamente e recuperou a função respiratória em 3 semanas.

ela foi então transferida para a enfermaria de Neurologia. Os esteróides foram gradualmente diminuídos. Ela se recuperou quase completamente e no momento da alta estava caminhando sem ajuda. Ela permaneceu no hospital por 3 meses. Ela foi readmitida 1 mês depois para o tratamento de cãibras graves nos membros inferiores. O tom dela aumentou nos quatro membros e tinha reflexos fortes. As cãibras foram tratadas com baclofen. Ela ainda estava em ambulatório.

um mês após esta segunda admissão, ela desenvolveu início agudo de dor e cegueira em seu olho direito. Ela não podia ser admitida para investigações nessa fase devido às suas circunstâncias sociais. Não foi administrado tratamento, mas ela melhorou espontaneamente. Dois meses depois, desenvolveu paralisia aguda dos Membros inferiores. Descobriu-se que ela tinha uma paralisia flácida areflexica com um nível sensorial T6. Ela tinha incontinência total para urina e fezes. No olho direito, ela tinha atrofia óptica com uma pupila desinteressada. O olho esquerdo estava normal. Ela não tinha nenhum tronco cerebral ou sinais cerebelares.Todas as análises ao sangue foram repetidas e foram normais ou negativas. O LCR apresentou um teor proteico de 0, 79 g/l com 6 linfócitos. Bandas oligoclonais estavam ausentes. Foi obtida uma ressonância magnética do cérebro e da coluna torácica. A RM ao cérebro estava normal. Os nervos ópticos não foram bem visualizados. A ressonância magnética da coluna torácica mostrou um aumento da intensidade do sinal nas imagens ponderadas do T2 na região Centro-torácica. As lesões cervicais observadas anteriormente tinham desaparecido. Potenciais evocados não foram investigados.Foi novamente tratada com metilprednisolona intravenosa. Ela permaneceu paraplégica e incontinente.

Case 6

An 8 year old black girl presented with a history of having developed a sudden paraplegia in September 1997. Foi-lhe diagnosticada uma mielite viral num hospital provincial. Não foram feitas investigações específicas na época e ela foi tratada com fisioterapia. Ela recuperou completamente. Em abril de 1998, ela desenvolveu um início súbito de perda de visão indolor em ambos os olhos. Ela foi novamente vista no mesmo hospital provincial. Não foram feitas investigações. Foi tratada com prednisona oral numa dose diária de 30 mg durante uma semana. Ela não recuperou completamente. Ela foi vista vários meses depois pelo departamento pediátrico do nosso hospital. Descobriu-se que tinha atrofia óptica bilateral. Investigações detalhadas revelaram nenhuma causa tratável subjacente. Uma ressonância magnética do cérebro mostrou lesões subcorticais e periventriculares nas sequências T2 e FLAIR. Não houve lesões no corpo caloso, no mesencéfalo ou na junção cervicomedular. Uma punção lombar não foi feita. Não foi considerado qualquer tratamento adicional nesta fase.

em janeiro de 1999, ela apresentou uma história de um início súbito de tetraplegia flácida com paralisia respiratória e bulbar. Isto seguiu-se a uma infecção do tracto respiratório uma semana antes. Ela foi admitida na unidade de cuidados intensivos e necessitou de ventilação. O exame clínico revelou pupilas bilateralmente desinteressadas com atrofia óptica e nistagmo pendular. Os nervos cranianos bulbar estavam paralisados, com um reflexo gag ausente. O tom dela foi flácido nos quatro membros com a areflexia. As respostas plantar foram extensoras. A sensação de todas as modalidades era normal. As análises ao sangue foram normais ou negativas. Neste momento, o LCR mostrou uma proteína de 0, 3 g/l sem células e uma concentração normal de açúcar e cloreto. Não houve anticorpos oligoclonais presentes. Uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal mostrou intensidades de sinal aumentadas na junção cervicomedular e no mesencéfalo, bem como envolvendo o corpo caloso e a matéria branca subcortical em T2 e sequências de FLAIR. Foi tratada com metilprednisolona intravenosa numa dose de 2 mg/kg / dia durante 5 dias, seguida de prednisona oral em doses gradualmente. Recuperou a função bulbar e foi desmamada do ventilador depois de 10 dias. Ela recuperou constantemente funções motoras ao longo de um período de 6 semanas e poderia andar independentemente. Como as funções motoras melhoraram a espasticidade em seus membros tornou-se óbvio. A visão dela não melhorou.

Case 7

a 33 year old black woman presented with bulbar fraqueza (disfagia and disarthria) and flaccid tetraparesis. Estes sintomas começaram uma semana após uma doença gastrointestinal. O estado mental dela era normal. O exame do nervo craniano revelou uma paralisia bulbar com movimentos palatais reduzidos, reflexo gag diminuído, um maxilar ausente, e uma perda sensorial direita do nervo Vth para pinprick. Havia sinais cerebelares do lado direito e nistagmo otimista. O tom foi reduzido com reflexos rápidos e Respostas plantas extensoras. A sensação dela era normal. A Tac cerebral estava normal. As análises ao sangue foram normais ou negativas. Estudos no LCR revelaram um teor proteico de 0, 60 g / l sem resposta celular. Os anticorpos oligoclonais estavam ausentes. Potenciais evocados não foram feitos. A ressonância magnética cerebral mostrou sinais de hiperintensão na matéria branca periventricular e uma lesão hiperintensa na medula em imagens ponderadas T2. Foi tratada com metilprednisolona intravenosa (1 g por dia durante 5 dias). Em seguida, ela recebeu esteróides orais em doses gradualmente ao longo das próximas 3 semanas. As funções da barra aumentaram em 2 semanas. Ela então desenvolveu um tom aumentado em seus membros e recuperou o poder gradualmente ao longo de 6 semanas. No momento da alta, 3 meses depois, ela estava ambulatória, com funções bulbar normais, Membros Superiores normais, e membros inferiores ligeiramente espásticos.Dezoito meses depois, ela foi internada no hospital por uma doença gastrointestinal. Durante esta admissão, ela desenvolveu perda súbita e indolor de visão em seu olho direito. Clinicamente ela tinha neurite óptica com um defeito na pupila e papilite. A Tac cerebral estava normal. Exames de sangue para disentrias bacilares e parasitárias eram normais. O VIH, a reacção de Wassermann, os testes da função hepática e as imunoglobulinas foram normais. As fezes foram examinadas e não mostraram infecções específicas. Os estudos no LCR revelaram um teor proteico de 0, 45 g/l com 39 linfócitos e uma concentração normal de glucose. Não estavam presentes anticorpos oligoclonais e os estudos de barreira hemato-encefálica estavam normais. Foi tratada com metilprednisolona intravenosa (1 g por dia durante 5 dias). Ela não recuperou a função visual do olho direito. Quatro semanas depois, enquanto estava no hospital, desenvolveu uma tetráparesia flácida durante 2 a 3 dias. Isto começou nos membros inferiores e ascendeu para afetar ambos os Membros Superiores. Clinicamente, ela era flácida, mas com reflexos aumentados nos quatro membros. As respostas plantar foram extensoras. As funções respiratórias e esfíncter foram preservadas. Havia um nível sensorial em todas as modalidades em C4. Uma ressonância magnética da coluna cervical revelou uma lesão hiperintensiva alongada que se estende de C2 a C6 nas imagens ponderadas de T2. Houve um inchaço correspondente da medula espinhal. Múltiplos focos de hiperintensidade foram notados na matéria branca subcortical, envolvendo o centrum semiovale nas imagens ponderadas T2. As lesões periventriculares observadas anteriormente ainda estavam presentes. A lesão medular tinha desaparecido. O nervo óptico direito mostrou aumento da intensidade do sinal nas sequências T2. Foi novamente tratada com metilprednisolona intravenosa (i g por dia durante 5 dias). Isto foi alterado para esteróides orais em doses gradualmente ao longo das 3 semanas seguintes. A sua recuperação foi fraca, mas tornou-se ambulatória. Doze meses depois, ela apresentou novamente tetraparesia flácida e perda de visão simultânea bilateral. Clinicamente ela teve uma mielite C2 com neuropatias ópticas bilaterais. Todas as investigações foram repetidas e negativas. O LCR mostrou uma proteína de 0.6 g / L com 15 linfócitos, sem polimorfos ou glóbulos vermelhos. Não foram detectados anticorpos oligoclonais. Um exame MR do cérebro e da espinal medula cervical mostrou intensidades de sinal aumentadas na medula craniocervical estendendo-se ao nível C4/5. A lesão foi espalhada na aparência e não tão homogénea e com a forma de enchidos como visto anteriormente. A ressonância magnética cerebral mostrou uma lesão ovóide na sequência FLAIR na parte posterior do corpo caloso estendendo-se até à radiação occipital. A maioria das lesões subcorticais observadas anteriormente tinha desaparecido. Foi novamente tratada com metilprednisolona intravenosa pulsada (1 g por dia durante 5 dias). Isto foi alterado para esteróides orais em doses gradualmente ao longo das 3 semanas seguintes. A resposta dela foi fraca. Ela agora está em cadeira de rodas amarrada com baixa acuidade visual em ambos os olhos.