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DISCUSSÃO

COS é um óssea malignidade que geralmente ocorre na população pediátrica, mas também tem sido descrita em adultos. Em conjunto, os pacientes da série atual foram ligeiramente diferentes em relação à idade e sexo dos relatórios publicados. Na literatura, a idade média relatada é tipicamente dentro da segunda década, com predominância masculina. A Idade Média na apresentação no presente estudo foi de 29, 2 anos, com uma relação homem‐mulher de aproximadamente 1:1. A apresentação clínica mais comum de tumores primários foi piorando progressivamente a dor e o inchaço, ocasionalmente com a identificação de uma lesão de massa. As lesões recorrentes e metastáticas foram mais frequentemente identificadas como uma lesão de massa em estudos de imagiologia durante a monitorização do doente para a doença recorrente. Os sintomas foram notados após uma lesão relacionada ao esporte em 2 casos. Dois doentes tinham antecedentes de radioterapia na região afectada pelo osteosarcoma. Um paciente tinha sido submetido a radioterapia para astrocitoma anaplásico. Em parte, a idade média da população de doentes no presente estudo foi distorcida pelo doente muito mais velho (70 anos de idade) que tinha previamente recebido radioterapia para carcinoma espinocelular da cabeça e pescoço.Citologicamente, os achados mais freqüentes descritos até à data para COS foram esfregaços celulares com alguns fragmentos de tecido e células individuais disohesivas com citoplasma moderado a abundante, núcleos redondos com colocação excêntrica e núcleos proeminentes.9-12 no entanto, em uma série de 12 casos, Domanski e Akerman descreveram núcleos menores na variante condroblástica.As características predominantes descritas foram a presença de células gigantes multinucleadas, matriz condróide com células neoplásicas incorporadas, e a presença de osteóide. Estes resultados são semelhantes aos observados na série actual. No entanto, muitos achados morfológicos existiram em um espectro. Por exemplo, células binucleadas e multinucleadas foram raras em aproximadamente 50% de todos os casos, e o pleomorfismo nuclear variou dependendo do grau do tumor.

os casos em que o material condroide está ausente, ou em que não pode ser facilmente diferenciado do material osteóide, podem impedir que a natureza condroblástica de um osteosarcoma seja notada. Inversamente, se o osteóide for confundido com matriz condroid, um osteosarcoma pode ser confundido com um condrosarcoma. Além disso, a diferenciação da condróide da matriz osteóide em preparações citológicas típicas foi muitas vezes difícil, especialmente quando a matriz estava presente em pequenas quantidades. O desafio de identificar definitivamente osteóide usando métodos de preparação citológica de rotina foi descrito anteriormente.5, 7, 15-17 as características citomorfológicas mais consistentes foram a presença de células tumorais epitelioides com contornos nucleares redondos a ovais, que eram muitas vezes discoesivos e com uma aparência plasmacitóide, em combinação com alguma quantidade de material matrix. No entanto, estas características, por si só, não são específicas, como a seguir se descreve.

o diagnóstico diferencial de COS inclui lesões benignas formadoras de cartilagens tais como condroblastoma,18, 19 condrosarcoma,11, 20 cordoma condroidal (em alguns locais anatômicos),21, 22 e sarcoma pleomórfico com um componente condroid. Condroblastomas são tumores que geralmente ocorrem entre os indivíduos na mesma distribuição etária que COS. No entanto, a localização clássica destes tumores benignos é a epífise do osso longo, raramente envolvendo a metafise. Radiologicamente, estas são lesões líticas bem Circunscritas envolvendo a epífise e podem estender-se à metafise. Citologicamente, foram descritos como espécimes celulares contendo condrócitos mononucleados incorporados numa matriz condromixóide. Os condrócitos neoplásicos são brandos, embora possa haver células gigantes do tipo osteoclastos espalhadas multinucleadas na periferia.14, 18, 19 Não há mitoses ou necrose e o tratamento é geralmente excisão com escavação e enxerto ósseo. A apresentação radiológica típica, bem como a falta de atipia nos condrócitos, a ausência de pleomorfismo celular significativo, e mitoses ou necrose deve ajudar a diferenciar condroblastoma de COS. Condroblastoma é caracterizado por osteoide” tipo renda “ou” fio de galinha”, que raramente é representado em aspirados FNA. Condrosarcomas são tumores raros, malignos e formadores de cartilagens da população mais velha, cuja incidência máxima é na quinta e sexta décadas de vida. No entanto, condrosarcomas podem ocasionalmente ocorrer em indivíduos mais jovens e, portanto, a apresentação clínica pode sobrepor-se com COS. Condrosarcomas ocorrem como lesões líticas de crescimento lento no esqueleto axial, particularmente na cintura pélvica e no ombro e, ocasionalmente, nos ossos longos proximais da extremidade inferior.23 quando ocorrem nos ossos longos, tendem a ocorrer na metafise, e raramente na diáfise e epífise.23 isto representa um desafio particular na diferenciação destes tumores dos COS. De fato, a impressão histológica inicial em 2 casos no presente estudo foi a de condrosarcoma, que provou ser COS no espécime excisional. Condrosarcomas são quimioresistentes enquanto os osteosarcomas são quimiossensíveis, e isso faz a distinção entre estes dois tumores especialmente importante. Condrosarcomas têm uma apresentação radiográfica clássica de lesões líticas expansivas e blásticas com calcificações pontuadas ou tipo anel com áreas radiolucentes bem Circunscritas.Citologicamente, eles foram descritos como contendo abundante matriz condromixóide, embutida com condrócitos mononucleados. Muitas vezes têm lacunas apreciáveis contendo condrócitos binucleados e multinucleados. Maligno condrócitos ter um plasmacytoid aparência com abundante vacuolated citoplasma assemelhando-se a células de carcinoma de células renais,11 e apresentar um grau variável de pleomorphism, necrose, e mitose, dependendo do grau do condrossarcoma.Não deve estar presente osteóide maligna.

condrosarcoma Differentiado pode apresentar radiologicamente como uma lesão lítica, destrutiva e agressiva com áreas blásticas e destruição cortical, sem calcificações condróides e envolvimento dos tecidos moles. Pode ser impossível distinguir um condrosarcoma diferenciado em que o componente sarcomatoso é osteossarcoma de COS baseado apenas em FNA. A correlação com os achados clínicos e radiográficos pode ajudar a alcançar esta diferenciação importante.

estudos Imunohistoquímicos não foram utilizados para diagnóstico em nenhum dos casos do estudo actual, mas teoricamente poderiam ser utilizados para confirmar áreas de diferenciação condrogénica e/ou osteoblástica. A expressão de proteína S-100 e Sox-9 tem sido usada para identificar tumores com diferenciação condrogênica, enquanto a expressão SATB2 tem sido encontrada como um marcador específico da diferenciação osteoblástica.24-26 no entanto, pelo menos a expressão de baixo nível de proteína S‐100 pode ser encontrada em alguns osteossarcomas, e tanto a proteína S‐100 e Sox‐9 são expressas em áreas condrogênicas de COS.27 condrosarcomas Desdiferenciados parecem ter diminuído ou perdido a expressão das proteínas Sox‐9 E S‐100.28, 29 estudos moleculares demonstraram que um subconjunto de condrosarcomas contém mutações nos genes isocitrato desidrogenase 1 (IDH1) ou isocitrato desidrogenase 2 (IDH2).Um estudo recente identificou mutações IDH1/2 em 61% dos condrosarcomas (14 de 23 condrosarcomas), enquanto que nenhum dos 36 casos de COS ou osteossarcomas com um componente condroblástico revelou mutações IDH12.32 isto sugere que a identificação de uma mutação IDH1/2 favorece fortemente um condrosarcoma em vez de um COS; no entanto, a ausência de uma mutação IDH1/2 não é informativa.

a diferenciação de COS a partir de cordoma condroid torna-se clinicamente significativa em quaisquer locais anatômicos da linha média.10 cordomas Condróides foram descritos como neoplasmas bifásicos malignos com áreas de cordoma clássico misturados com áreas condróides. Relatos citológicos raros destes tumores têm-nos descrito como tendo as células fisialíferas típicas em aglomerados com citoplasma abundante, com uma intensa inclusão citoplasmática eosinofílica ou um vacúolo claro que empurra o núcleo para a borda sem o distorcer. Estas células physalíferas podem ser binucleadas ou multinucleadas e são normalmente banhadas em material mucinoso abundante. Eles também têm uma área de matriz condroid com condrócitos típicos embutidos dentro deles.21, 22 Immunostains de queratina, tais como AE1/AE3 ou epitelial de membrana antigen no bloco de celas material vai manchar o physaliferous células; coloração nuclear para brachyury é um marcador específico para cordoma que é negativo em osteosarcomas.33

sarcoma de alto grau não especificado pode apresentar com focos de formação de cartilagem e deve ser incluído no diagnóstico diferencial de COS. Radiologicamente, essa lesão pode não parecer ter origem no osso. Estes tumores podem surgir em qualquer componente do tecido mole e têm áreas do tumor com diferenciação condroid. Pode ser claro radiologicamente que a lesão não é principalmente um tumor ósseo. Citologicamente, as características devem ser principalmente de uma lesão celular de fuso com características de alto grau, incluindo pleomorfismo celular, necrose e mitoses. Um componente do tumor pode demonstrar condrócitos, células gigantes osteoclásticas e condróide. O paciente pode ter uma história clínica de tal tumor anteriormente que pode ser recorrente. Tal lesão pode ser difícil de distinguir de um COS primário, especialmente se ocorrer em um paciente jovem sem história prévia. No entanto, uma avaliação cuidadosa que inclua as características clínicas, radiológicas e citológicas ajudará o clínico a chegar ao diagnóstico correto.O carcinoma metaplásico, tal como o da mama, pode ter diferenciação condroide ou osteóide. Semelhante ao adenocarcinoma mamário convencional, o carcinoma mamário metaplástico pode metastizar-se para o osso. Estas lesões não são susceptíveis de causar dificuldade de diagnóstico, a menos que a história não é conhecida.A positividade para a queratina na imunohistoquímica deve confirmar um tumor como carcinoma na maioria dos casos. COS apresentando-se como um tumor primário na mama pode causar mais dificuldade, e o diagnóstico diferencial inclui um tumor maligno filoide, bem como um carcinoma metaplásico/sarcomatóide.35

a classificação oportuna e precisa de COS pode levar a um trabalho anterior de encenação do tumor e início da quimioterapia. As lesões ósseas na população pediátrica com características radiográficas características devem conduzir a um elevado índice de suspeita de COS. Embora os tumores condroid apresentem um desafio de diagnóstico para o citopatologista, a avaliação citomorfológica pela FNA, em conjunto com parâmetros clínicos e radiográficos, pode ser uma ferramenta valiosa na caracterização apropriada e oportuna da COS.