Espontânea de regressão de congênitas epulis: um relato de caso e revisão da literatura

CE é também conhecido como o CE do recém-nascido , congênita de tumor de células granulares , congênita granular célula lesão gengival de tumor de células granulares do recém-nascido e Neumann tumor . A CE é geralmente diagnosticada no nascimento; embora, se a lesão é grande, ela pode ser diagnosticada in utero por ultrassom 3D e ressonância magnética (MRI) exames . A lesão tem uma predileção local para o processo alveolar maxilar, lateral à linha média na região do canino primário e incisivo lateral . Tem uma predilecção sexual 9: 1 Para As Mulheres . Clinicamente, apresenta-se como uma massa séssil nodular ou pedunculada com uma superfície de cor normal lisa . Geralmente, os pacientes apresentam uma única lesão, embora tenham sido relatados casos de lesões múltiplas e um caso relatado de um paciente com envolvimento da crista alveolar, bem como da língua . A lesão pode ser suficientemente grande para dificultar a alimentação da criança e/ou causar obstrução das vias aéreas . Os diagnósticos diferenciais clínicos para a CE incluem hemangioma, fibroma, rabdomioma, rabdomioscarcoma, linfangioma, sarcomas osteogénicos e condrogénicos, teratoma e tumor celular granular .

o tratamento tradicional da lesão tem sido a excisão cirúrgica completa sob anestesia geral ou anestesia local dentro de horas a dias após o nascimento. Há um caso de excisão da CE utilizando laser de dióxido de carbono sob anestesia geral num bebé de dois dias e outro de utilização de erbium, cromo: ítrio-escândio-gálio-Granada (Er, Cr: YSGG) para remover uma lesão CE . A CE não é conhecida por reaparecer após a excisão cirúrgica, mesmo quando a remoção foi incompleta. A dentição na região da lesão geralmente não é afetada . No entanto, houve um caso relatado de incisivo esquerdo primário maxilar hipoplástico, cúspide, e primeiro molar na região onde um CE de 2,5 cm Grande foi cirurgicamente removido 11 dias após o nascimento . Flaps mucoperiostiais foram levantados durante o procedimento cirúrgico e os autores especulam que a cirurgia pode ter interrompido o desenvolvimento destes três dentes primários .

Histopatologicamente, a CE compreende grandes células redondas com citoplasma eosinofílico granular num estroma fibroso do tecido conjuntivo. O epitélio da superfície circundante exibe atrofia das cristas Retes . Existe muita controvérsia e incerteza sobre a histogênese da CE . A origem da lesão tem sido teorizada a partir de vários componentes do tecido, incluindo epitélio odontogênico, células mesenquimais, bem como células neurogênicas .

CE é geralmente um achado isolado e não foi encontrado para ser patognômico de qualquer outra condição médica ou síndrome. No entanto , uma revisão completa dos relatórios de casos de CE revelou a ocorrência de CE em lactentes com Polidactilia , bócio , síndrome de Triplo X , poliidraminos, hipoplasia maxilar e neurofibromatose .

os recentes avanços na imagiologia pré-natal permitiram a avaliação da deglutição fetal e da patência das vias aéreas com o uso de ultra-sons 3D . Isso permite que o médico planeie uma equipe multidisciplinar para estar presente no momento do parto da criança. Esta equipe geralmente é composta pelo obstetra, anestesista obstétrico, anestesista pediátrico, neonatologista, otolaringologista, Enfermeira neonatal e patologista . A opção de tratamento intra-parto ex utero pode ser planejada em casos com lesões obstrutivas diagnosticadas no feto no período pré-natal . Acompanhamento de fetos com CE diagnosticados no período pré-natal com ultra-som 3D revelou também que esta lesão apresenta crescimento máximo no final do terceiro trimestre de gravidez; especula-se que, influências hormonais para o final da gravidez influenciam o crescimento rápido da lesão .

dos mais de 200 casos de CE do recém-nascido relatados na literatura inglesa, houve oito casos relatados que documentaram regressão espontânea (Tabela 1). Tem havido recomendações na literatura para assumir uma abordagem expectante, não cirúrgica em casos de CE onde não há interferência com a alimentação ou respiração . Nesses casos, a monitorização regular da lesão para regressão tem sido defendida como uma abordagem clínica aceitável . O raciocínio é que a CE tem uma tendência inerente a envolver-se sem exibir crescimento pós-natal . No tratamento de uma criança com esta lesão, os riscos decorrentes da utilização de anestesia geral devem ser pesados na tomada de uma decisão de tratamento.

Quadro 1 relatórios de casos de epulis congénita gerida de forma conservadora

nosso paciente apresentou uma lesão relativamente pequena (1,5 cm em sua maior dimensão) no processo alveolar maxilar, que não estava causando nenhum problema com a alimentação ou respiração. Com investigações radiográficas e urinárias, excluímos o tumor neurotodérmico da infância, que também tem uma predilecção maxilar no local anterior . A conformidade dos Pais foi excelente para todas as nomeações posteriores. Este caso demonstra a capacidade do CE do recém-nascido para regredir espontaneamente. O comportamento biológico da lesão em nosso paciente pode ser comparado ao relatado por Welbury e Jenkins . Em seus relatórios de casos, as lesões CE regrediram durante um período de 12 meses, mas uma lesão residual persistiu no local original. O tamanho da lesão em nosso paciente foi comparável ao relatado em todos os outros oito casos de CE que foram tratados de forma conservadora

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