Estenose aórtica congênita
estenose aórtica congênita refere-se a uma válvula aórtica estreitada com vários graus de obstrução. Normalmente a válvula é bicúspida, mas existem outras variações. Estenose aórtica é um espectro no qual o grau de obstrução varia de leve a grave. Os doentes com estenose aórtica ligeira não apresentam sintomas e não necessitam de intervenção. Maiores graus de estenose aórtica podem resultar em sintomas como falta de ar durante o esforço, dor no peito, tonturas ou desmaio. Os casos mais graves presentes no período recém-nascido, onde há obstrução crítica e saída cardíaca inadequada que requer intervenção de emergência. Doentes com sintomas de estenose aórtica, e a maioria dos doentes com obstrução grave assintomática, requerem tratamento para aliviar a obstrução da válvula.
estenose aórtica congênita difere da estenose aórtica calcificada no paciente mais velho, porque a válvula é mais flexível no primeiro e muitas vezes Acessível a valvuloplastia por balão. Pacientes com uma válvula aórtica calcificada são muito menos propensos a se beneficiar de valvuloplastia. Uma valvuloplastia de balão bem sucedida ou uma valvotomia cirúrgica pode resultar em uma paliação eficaz e atrasar a necessidade de reposição da válvula aórtica por anos. No entanto, quando a válvula aórtica é calcificada, o alívio bem sucedido a longo prazo de obstrução com uma valvuloplastia é raramente alcançado e substituição da válvula aórtica é geralmente necessário.
tanto a valvuloplastia de balão como cirúrgica produzem um vazamento na válvula aórtica, referida como regurgitação aórtica. Em muitos destes pacientes, há estenose aórtica combinada e regurgitação aórtica, mas de um grau que não requer substituição da válvula. Estes pacientes devem ser seguidos para determinar o tempo ideal de substituição futura de válvula.
quando a substituição da válvula aórtica se torna necessária, a escolha da válvula precisa ser individualizada para cada paciente. Enquanto uma válvula aórtica mecânica tem a menor incidência de reabertura na válvula aórtica, ela requer ao longo da vida anticoagulação e modificações de estilo de vida para evitar sangramento. Numa mulher em idade fértil, também complica a gestão de uma gravidez futura. Por estas razões, muitos pacientes optam por uma válvula bioprostética apesar da necessidade de futura reabertura. No entanto, com o desenvolvimento da substituição da válvula transaórtica (TAVR), é possível que uma válvula TAVR inserida dentro de uma válvula bioprostética falhada prolongue o tempo até a reabertura. Estenose aórtica também está associada com a dilatação da aorta. Aqueles com dilatação significativa pode exigir a substituição da aorta no momento da substituição da válvula aórtica.
Ross Procedure
The Ross procedure (or pulmonar autograft) is an operation that has been used extensively for aortic valve replacement in children. A operação consiste em Transferir a válvula pulmonar e a raiz do próprio paciente para a posição aórtica, substituindo a válvula pulmonar por um homo-enxerto pulmonar (válvula humana de cadáver), e reimplantando as artérias coronárias. A operação também foi realizada em jovens adultos, particularmente em mulheres que desejam engravidar, mas o entusiasmo por esta operação diminuiu ao longo dos anos.
a operação Ross é um procedimento mais complicado do que uma substituição convencional de válvula aórtica. Sua principal desvantagem é o potencial para a posterior disfunção da válvula neo-aórtica e do homo-enxerto pulmonar. Apesar do entusiasmo inicial pela função a longo prazo da válvula pulmonar do paciente na posição aórtica, o desenvolvimento prematuro da regurgitação aórtica, particularmente em pacientes que tinham uma válvula aórtica bicúspide, não é incomum. Além disso, a incidência de disfunção homogênea pulmonar por estenose ou regurgitação não é insignificante e representa outra causa para a reintervenção. Finalmente, a dilatação da raiz neo-aórtica é comum, pode contribuir para o desenvolvimento da regurgitação aórtica, e pode atingir proporções que requerem substituição. Por todas estas razões e a probabilidade de que o TAVR possa ser usado dentro de uma válvula bioprostética em deterioração, o procedimento de Ross raramente é oferecido em nossa população congênita adulta.
