Estomatite ulcerativa crónica

como é diagnosticada estomatite ulcerativa crónica?
CUS é diagnosticado com a combinação de características clínicas e patológicas.
as biópsias mucosas da boca apresentam características patológicas não específicas, mais frequentemente semelhantes a líquenes orais
planus. No entanto, a imunofluorescência directa (DIF) mostra um padrão especulado de IgG (imunoglobulina G, Um tipo de anticorpo
) no terço inferior do epitélio (basal & camadas celulares para-basais).Imunofluorescência indirecta (IIF) numa amostra de sangue detecta um anticorpo auto-anticorpo IgG e / ou IgA (outro tipo de imunoglobulina / anticorpo
) contra os núcleos de queratinócitos na pele. Este anticorpo específico chama-se
anticorpo anti-Nuclear estratificado específico do epitélio (SES) (ANA). O antigénio reconhecido por estes anticorpos auto –
é uma proteína Nuclear epitelial Dalton de 70 kilos e foi identificado como Delta Np63 Alfa (ΔNp63α).Foi recentemente desenvolvido um teste ELISA para detectar os auto-anticorpos específicos. O título de anticorpo anti-Nuclear específico do epitélio estratificado(SES-ANA
) é geralmente elevado e persiste apesar da remissão clínica
com o tratamento. Embora o título seja frequentemente mais baixo com o tratamento, não desaparece completamente. O título não parece estar correlacionado com a actividade da doença. Contudo, a associação de auto-anticorpos IgG e IgA pode indicar doença grave.
foram propostos critérios de Diagnóstico por Chorzelski et al (1998):
Principais Critérios de
• erosiva ou esfoliativa lesões na boca
• característica direta e indireta de imuno-fluorescência (eu-SE & D-SE)
Critérios Menores
• curso crônico com recaídas
• sexo feminino na faixa etária mais velha
• resposta a hidroxicloroquina, sozinho ou combinado com pequenas doses de cortisona.
o tratamento da estomatite ulcerativa crónica
CUS normalmente não responde aos esteróides tópicos ou ao tratamento com esteróides orais.
no entanto, há geralmente uma excelente resposta inicial à hidroxicloroquina oral, 200-400 mg / dia. Este facto pode originar uma remissão prolongada. No entanto, a longo prazo, a hidroxicloroquina pode não prevenir recidivas e podem ser necessários, adicionalmente, doses baixas de corticosteróides sistémicos & / ou de dapsona.
websites úteis:
New Zealand Dermatological Society (DermNet NZ)
Br J Dermatol
J Dental Research
artigos úteis:
Am J Case Reports 2010. Estomatite ulcerativa crónica (CUS). Lichen planus disseminatus, Unguium Pedis
Utriusque & Pseudopelade
J South Afr Dent Ass 2011. Estomatite Ulcerativa Crónica-Uma Entidade Clínica Distinta?
Cabeça & Patologia Do Pescoço 2019. Dezassete novos casos de estomatite ulcerativa crónica com Revisão da literatura
doenças orais 2019. Estomatite Ulcerosa Crónica. Uma revisão global & proposta de critérios de diagnóstico