Gémeos siameses

gravidez gémeos siameses é uma ocorrência rara resultante da incapacidade de um zigoto se separar completamente após 13 dias 11. Isto resulta na união física dos gémeos.

Epidemiologia

A prevalência de gêmeos unidos varia de 1:50.000 a 1:200.000 mil. Eles são mais comuns em partes do Sudeste Da Ásia e África, com taxas de prevalência tão altas como 1:14.000 a 1:25.000. Há uma predisposição feminina reconhecida (F:M de aproximadamente 3: 1).

Patologia

Embriologia

gêmeos Siameses, são monozigóticos, monoamniotic, e gestações gemelares monocoriônicas (MCMA) (ver gravidez multifetal) e o resultado devido a uma falha de normal a separação completa do desenvolvimento embrionário placa de incompleto, atrasado divisão da massa celular interna. Pensa-se que isto ocorre por volta de 13-17 dias de gestação.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral de fusão acima do sacro

Lateral da união

• parapagus

Se mais do que uma área é ligada, os termos são combinados, e.g. tóraco-omphalopagus (torácica e abdominal, de fusão).

Outros termos descritivos incluem:

• diprosopus: duas faces com uma cabeça e corpo
• dicephalus: duas cabeças com um corpo
• syncephalus: facial fusão com ou sem torácica fusion

Associações

Existe uma maior incidência de malformações congênitas em gêmeos unidos (10-20%) que não tenham relação com o ponto de fusão, tais include

• anencefalia
• poliidrâmnio

avaliação Radiográfica

ultra-som pré-natal

Assim, a identificação de uma divisão de membrana ou duas placentas exclui o diagnóstico. As características sonográficas definitivas dependerão do tipo de fusão.As características gerais incluem::

• falta de uma separação inter-twin membrana
• não-separável pele contornos com uma incapacidade de separar o feto órgãos
• detecção de outras anomalias em quarto twin gestação
• solitária cordão umbilical com mais de 3 vasos
• ambos fetal cabeças persistentemente no mesmo nível
• retro-flexão da coluna cervical (devido ao fato de que a maioria dos gêmeos unidos são fundidas ventrally e viradas uma para a outra
• bibreech ou menos comumente, bicephalic apresentação
• relativa constante fetal posições

tratamento e prognóstico

o prognóstico para gémeos siameses, em geral, é bastante pobre. Aproximadamente 40-60% dos gêmeos são nados-mortos e quase 35% dos nados-vivos não sobrevivem além de 24 horas. Dos que sobrevivem, a separação cirúrgica é às vezes possível (mas com taxas de falha mais elevadas se realizada nas primeiras 3 semanas 9). A separação cirúrgica, em geral, é na maioria dos casos muito desafiadora com alta mortalidade, dependendo da complexidade das estruturas compartilhadas. Dos que têm toracopagus, ~75% juntaram-se extensivamente a corações que, por sua vez, impedem uma separação bem sucedida.