Gigante cerebriform intradérmica nevo em uma menina Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Índio de Dermatologia Online J

CARTA AO EDITOR

Ano : 2016 | Volume : 7 | Edição : 5 | Página : 443-444

Gigante cerebriform intradérmica nevo em uma menina
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Ap Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Departamento de Dermatologia e Venereologia, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Índia
2 Departamento de Patologia, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, Índia

Endereço para Correspondência:
Dr. Kanika Sahni
Departamento de Dermatologia e Venereologia, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, Nova Deli – 110 029
Índia

Fonte de financiamento: Nenhuma Conflito de Interesse: Nenhum

Verificação

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Como citar este artigo:Sahni K, Singh S, Bhari N,Chiramel MJ, Ali F. gigante cerebriforme intradérmico nevus em uma menina. Indiano de Dermatologia Online J 2016;7:443-4

Como citar este URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Gigante cerebriform intradérmica nevo em uma menina. Indian Dermatol Online J 2016; 7: 443-4. Disponível em: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Senhor, Uma menina de 13 anos apresentou queixas de uma massa de boggy no couro cabeludo esquerdo do frontoparietal desde o nascimento com o desbaste do cabelo. A lesão foi observada pela primeira vez no nascimento e gradualmente aumentou de tamanho com a idade. No exame, uma placa grande (12 × 14 cm) macia a firme, bosselada, colorida da pele foi vista envolvendo o vértice e o couro cabeludo frontoparietal esquerdo. A superfície era irregular com convulsões e depressões e havia aberturas foliculares proeminentes com cabelo espesso. O nódulo solitário (1 × 1 cm), eritematoso, pedunculado e firme foi observado sobre a superfície . Uma biópsia do ponche da placa e uma biópsia excisional do nódulo sobrenadante, mostraram a presença de células nevóides intradérmicas em ninhos com quantidades variáveis de pigmentação. As células nevóides dérmicas superiores mostraram pigmentação densa, que era mínima no ninho dérmico mais profundo. Estas características sugerem um nevo intradérmico cerebriforme . Estas células nevóides mancharam positivamente com anticorpos HMB45 na imunohistoquímica . O paciente foi encaminhado para o departamento de cirurgia plástica para expansão do tecido seguido de excisão.

Figura 1: Uma placa grande (12 × 14 cm) macia e bosselada de cor da pele envolvendo o vértice e o couro cabeludo frontoparietal esquerdo Clique aqui para ver

Figura 2: hematoxilina e nódoa de eosina na biópsia da pele. (a) (×10) mostra a coleção nevóide de células em derme superior e média com pigmento na coleção dérmica superior. (b) (×40) mostra essas coleções são compostas de monomorphic grande nevoid melanócitos com vesicular núcleos e abundante citoplasma Clique aqui para visualizar

Figura 3: HMB45 mancha (×40) de biópsia da pele: Nevoid células mostra positivo mancha Clique aqui para visualizar

descrito pela Primeira vez por Hammond e Resgate em 1937, cerebriform intradérmica nevo é um defeito congênito intradérmica nevo que tem um cérebro-como a superfície de contorno com bosselations, comumente visto no couro cabeludo. Outros locais descritos são o pescoço, pernas, nádegas, escroto e costas. É uma das causas do secundário cútis verticis gyrata, outras causas, sendo a amiloidose, sífilis, acromegalia, mixedema, pachydermoperiostosis, tumores hipofisários, aneurisma intracerebral, esclerose tuberosa, dermatofibroma, neurofibroma, cutânea focal mucinosis, e gigante congênita melanocíticas nevo, que é uma clínica de diagnóstico diferencial. Clinicamente, o nevo intradérmico cerebriforme é uma placa não-pigmentada com pelos esparsos em contraste com o nevo melanocítico gigante, que é pigmentado escuro e peludo. Pode também ocorrer em associação com várias síndromes (síndrome de Noonan, síndrome de Beare–Stevenson, síndrome de Ehlers–Danlos, síndrome de “bebê pneu Michelin”, síndrome de Turner e síndrome de frágil X).O exame histopatológico mostra células nevóides intradérmicas em ninhos ou isoladas com quantidades variáveis de pigmento. Pode haver transformação neural vista em lugares, especialmente na derme mais profunda. Os corpos de Verocay também foram descritos. Os folículos capilares são normais ou atrofiados, e a junção dermoepidérmica é poupada. Estas características estão em contraste com o nevus melanocítico congênito gigante, que mostra atividade dermoepidérmica, folículos capilares aumentados e alto teor de melanina.
estes nevi apresentam um risco de 4% -10% de desenvolver melanoma maligno. O desenvolvimento de nódulos firmes, dor, ulceração e um aumento súbito do tamanho da placa devem levar à suspeita de malignidade, e a avaliação histopatológica deve ser feita. O risco de melanose neurocutânea em doentes com nevo intradérmico cerebriforme ainda não foi estabelecido. É relatada associação com bleb nevi de borracha azul. O nevo isolado e o nevo associado à síndrome são clinicamente indistinguíveis. A excisão cirúrgica é a gestão da escolha, com um risco de recorrência pós-cirúrgica de 3% -4%.Assim, estas lesões requerem um acompanhamento rigoroso e uma excisão completa sempre que possível, devido ao alto risco de desenvolvimento de melanoma maligno. Reconstrução do couro cabeludo usando flaps complexos é muitas vezes necessária.
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